Como é tratada a doença de Cushing nas crianças?

  Características clínicas: sinais e sintomas típicos da síndrome de Cushing, incluindo cara de lua cheia, costas de búfalo, policitemia, estrias roxas, hirsutismo, hipertensão e obesidade centrípeta; as manifestações secundárias são amenorreia primária ou hipogonadismo e atraso no desenvolvimento. A doença de Cushing em crianças é facilmente mal diagnosticada, com níveis reduzidos de factor de crescimento livre semelhante à insulina (IGF-1) e/ou feedback negativo directo do cortisol sobre o ciclo de crescimento resultando num período significativo de atraso do desenvolvimento nas fases iniciais da doença, sendo as crianças frequentemente suspeitas de nanismo ou sendo vistas apenas por uma pequena estatura. À medida que a doença progride, manifesta-se como uma perturbação do metabolismo da glicose (mas a diabetes não é comum). O excesso de andrógenos no corpo pode causar acne e hirsutismo, ou puberdade precoce em crianças com menos de 10 anos de idade. A doença de Cushing em crianças pode apresentar sintomas neuropsiquiátricos distintos dos dos adultos, manifestando-se frequentemente como distúrbio obsessivo-compulsivo ou extrema expressividade na escola.  Diagnóstico diferencial: a doença de Cushing em crianças precisa de ser diferenciada de tumores adrenais, tumores ectópicos secretores de ACTH (raros em crianças), e tumores ectópicos secretores de CRH.  Diagnóstico: Os procedimentos de diagnóstico padrão para doentes com suspeita de doença de Cushing na infância incluem o ritmo do cortisol sanguíneo e ACTH, medição do cortisol livre de urina 24 horas, testes de supressão de dexametasona maior e menor, e a RM da sela pteriónica ou a RM do realce dinâmico. Uma vez que os adenomas pituitários secretores de ACTH são na sua maioria microadenomas, por vezes até a RM de alta resolução não detecta o tumor, e o diagnóstico da doença depende então de O diagnóstico de adenomas pituitários secretores de ACTH depende de investigações clínicas e endócrinas.  Tratamento: A adenomectomia pituitária transsfenoidal é o tratamento de escolha para a doença de Cushing em crianças, com uma taxa de cura de 60% após a cirurgia. A cirurgia bem sucedida é geralmente seguida de hipofunção adrenal e os pacientes necessitam de terapia de reposição de glicocorticóides durante seis meses a um ano. À medida que os níveis de cortisol se normalizam, a criança desenvolver-se-á normalmente. Geralmente, após a cura, a criança estará abaixo da altura de crianças da mesma idade, com algumas a atingirem a altura de crianças da mesma idade.