A neutropenia congénita é uma doença hereditária. A patogénese da neutropenia congénita não é clara, mas pode ser causada por mutações em vários genes e é hereditária, com uma incidência aumentada possivelmente em casamentos consanguíneos. Existem dois tipos gerais, a agranulocitose hereditária infantil e a neutropenia familiar grave. A agranulocitose hereditária infantil é autossómica recessiva e a neutropenia familiar grave é dominante. A neutropenia congénita tende a ter uma história familiar e a presença de um gene para a neutropenia congénita grave na família pode aumentar a probabilidade de desenvolver a doença. Deve ser tratada com uma cirurgia radical, como o transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas, o mais rapidamente possível após a deteção. Se houver uma contagem sanguínea sugestiva de neutropenia, recomenda-se uma atenção médica imediata e um tratamento agressivo.