O lipossarcoma desmoplástico é um tumor altamente maligno que ocorre frequentemente no retroperitoneu, mas também nas extremidades, tronco e escroto e cordão espermático, e a idade de início é normalmente entre os 20 e 92 anos. O lipossarcoma desdiferenciado pode ser visto no momento do desenvolvimento inicial do tumor ou pode ocorrer após a recorrência do tumor. O componente desdiferenciado pode ser fibrossarcoma, sarcoma indiferenciado ou, em casos raros, sarcoma de origem miogénica, e o seu tumor tem um mau prognóstico e é propenso à recorrência e metástase. Os factores mais importantes que afectam o prognóstico do tumor são o local do tumor e a capacidade de o remover cirurgicamente, e não a extensão da desdiferenciação e a heterogeneidade das células. Normalmente, os lipossarcomas desdiferenciados encontram-se nas extremidades profundas, retroperitoneu e áreas paratesticulares de meia-idade e idosos. Têm geralmente uma longa história de doença, com crescimento recente súbito e rápido, e são massas grandes, multinodulares amarelas com superfícies de corte sólidas, cinzento-acastanhadas e áreas não gordurosas que podem estar associadas a necrose a olho nu. Existe uma diversidade de apresentações microscópicas, sendo as mais comuns o histiocitoma fibroso altamente maligno, o sarcoma indiferenciado ou o sarcoma fibroso mucinoso. O lipossarcoma desmoplástico é mais maligno e é geralmente tratado com uma combinação de radioterapia ou drogas após a excisão cirúrgica e, se necessário, testes genéticos para ver se está disponível uma terapia medicamentosa orientada.