Revisão pós-tratamento para pacientes com nanismo e puberdade precoce

  Medição da altura: É essencial medir a altura todos os meses após o tratamento, tanto para o nanismo como para a puberdade precoce, e como a mudança de altura ao longo de um mês é pequena, é importante medi-la com a maior precisão possível. A mesma hora do dia, como o espaço vertebral na coluna vertebral é comprimido depois de estar em pé ou sentado, a altura será diferente de manhã e à noite. O mesmo método de estar de pé (requer sapatos fora, calcanhares, ancas, ombros e cabeça todos contra a parede, peito para cima, barriga para dentro, cintura o mais direita possível, olhos nivelados, cabeça não inclinada demais, caso contrário o ponto mais alto da cabeça não será medido). Se estiver a medir em casa, pode colocar um pedaço de papel na parede e desenhar uma linha no papel após cada medição. Não é necessário descobrir a altura exacta de cada medição, apenas para distinguir a diferença em relação ao mês anterior. Ao medir em casa certifique-se de que a régua está nivelada com o chão, é necessário usar um triângulo de ângulo recto, ou um livro duro com um lado contra a parede e o outro lado nivelado com o chão. Os pais dizem frequentemente: “O meu filho cresceu 2cm no mês passado, mas não cresceu nada este mês? A principal razão para isto é que ainda está relacionado com erros de medição. Após um período de tratamento mais longo, o crescimento pode ser medido em média durante vários meses (nota: não medir altura com demasiada frequência, em geral, a altura e o peso devem ser medidos uma vez por mês (e recomenda-se manter bons registos), caso contrário é fácil causar pressão psicológica sobre a criança, demasiada pressão psicológica não é propícia ao crescimento). Como a dose de medicamento é geralmente calculada de acordo com o peso corporal, se o peso mudar mais de 10%, pode ser necessário ajustar a dose de medicamento (durante o período de revisão semestral, é importante controlar adequadamente o peso corporal e tentar não mudar em mais de 10%).  Tempo de revisão do tratamento com hormonas de crescimento e itens: Para pacientes em tratamento com hormonas de crescimento, a tiroxina (principalmente FT3, FT4 e TSH) e a glicemia em jejum devem ser revistas após 3 meses de tratamento. Como a maioria dos pacientes tratados são anões, a taxa de crescimento foi demasiado lenta no passado e a necessidade de tiroxina foi baixa. Após uma aceleração significativa do crescimento, a necessidade de tiroxina aumenta e em alguns casos pode causar uma deficiência relativa de tiroxina. Tiroxina insuficiente requer um curto período de comprimidos orais de levothyroxina, caso contrário a eficácia da hormona de crescimento ficará comprometida (existem alguns casos de tiroxina ligeiramente elevada devido à regulamentação excessiva da tiroxina, que também geralmente não requerem tratamento enquanto a TSH não for demasiado baixa, e o uso continuado da hormona de crescimento irá muitas vezes reduzi-la ao normal por si só). Para além da tiroxina e glucose no sangue, a idade óssea e o factor de crescimento-1 (IGF-1) e a proteína-3 (IGFBP3) semelhantes à da insulina devem ser verificados quando o IGF for novamente verificado para ver o que aconteceu desde que o medicamento foi administrado, pelo que o medicamento deve ser continuado tanto quanto possível, caso contrário a fiabilidade dos resultados será afectada. É também um indicador importante do ajuste da dose da hormona de crescimento. As últimas informações provenientes do estrangeiro mostram que o efeito do tratamento é significativamente melhor quando a dose da hormona de crescimento é ajustada de acordo com os resultados do IGF do que quando a dose é fixada. As revisões subsequentes são geralmente feitas uma vez de seis em seis meses e com um ano de tratamento, de preferência com uma revisão da função hepática e renal (isto pode ser feito juntamente com a glicose no sangue).  Os testes de provocação hormonal de crescimento, desde que sejam feitos correctamente e relativamente normalizados, não precisam de ser feitos novamente, independentemente do tratamento, como regra, excepto em casos raros e excepcionais. Portanto, já não é necessário fazer um teste de provocação de hormonas de crescimento no momento da revisão pós-tratamento.  Ajuste da dose da hormona de crescimento: A hormona de crescimento geralmente não precisa de ser ajustada num curto período de tempo, e as alterações de peso inferiores a 10% geralmente não requerem ajuste, e mesmo que o façam, não se baseiam apenas na taxa de crescimento ou peso. É também necessário ter em conta as diferentes etiologias, os resultados do teste de provocação da hormona de crescimento antes da dose inicial, o desenvolvimento puberal, o tamanho dos ossos e especialmente os resultados das revisões do IGF-1 e IGFBP-3. São também necessárias revisões regulares! Embora a eficácia do tratamento seja importante, a segurança do medicamento é ainda mais importante! Começamos com uma dose menor dentro do intervalo normal para aqueles com ossos mais jovens e mais tempo para tratar, se a dose menor for mais eficaz, o custo é relativamente baixo e os efeitos secundários são menos prováveis de ocorrer, se os resultados não forem satisfatórios, então considerar ajustar a dose. Para crianças com ossos mais velhos e tempo de tratamento limitado, geralmente começam com uma dose moderada ou grande da gama normal, uma vez que o tempo é limitado e a observação lenta pode afectar o resultado final.  Indicadores de descontinuação da hormona de crescimento: Para aqueles que começam o tratamento numa idade mais jovem, o tratamento pode ser temporariamente descontinuado quando a altura atinge ou ultrapassa ligeiramente a altura do mesmo grupo etário (geralmente demora 2~3 anos ou mais) e depois utilizado novamente quando a altura é significativamente mais baixa do que a do mesmo grupo etário. Para a idade esquelética mais velha, devido à duração limitada do tratamento, o indicador de descontinuação é quando a taxa de crescimento mensal é inferior a 4mm durante três meses consecutivos (embora a aplicação ainda possa aumentar de 1-2mm por mês neste momento, o tempo disponível já é muito pouco e não há significado real). No entanto, para aqueles que se aproximam da altura normal dos adultos durante este período, a descontinuação pode ser considerada, mas é necessária uma avaliação detalhada sobre se os objectivos terapêuticos foram alcançados antes da descontinuação.  Programa de revisão do tratamento com GnRHa e ajuste da dosagem: Como a dosagem do tratamento com GnRHa em pacientes com puberdade precoce é uma questão difícil, precisa de ser individualizada, ou seja, a dosagem pode ser diferente para cada indivíduo, em momentos diferentes. Em particular, os primeiros seis meses a um ano de tratamento precisam de ser revistos de tempos a tempos. Crescimento em altura, controlo do desenvolvimento sexual, ultra-sons (para raparigas, para rapazes apenas tamanho dos testículos), níveis de hormonas sexuais [geralmente seis hormonas sexuais, que precisam de incluir pelo menos LH, FSH e E2 (feminino) ou T (masculino)], testes de estimulação GnRH, etc., devem ser repetidos 2 meses e 6 meses após o tratamento, e idade óssea a cada 6 meses para que a dose possa ser ajustada quando apropriado. Uma dose demasiado elevada e o crescimento é demasiado lento para ajudar a melhorar a altura dos adultos, uma dose demasiado baixa e a puberdade é difícil de controlar e não atinge o objectivo terapêutico. De acordo com as directrizes para a puberdade precoce, é desejável uma avaliação detalhada da idade óssea, uma vez que é difícil identificar o crescimento da idade óssea sem uma avaliação detalhada a intervalos curtos, o que não é conducente ao ajustamento da dose. O ajustamento da dose de GnRHa é feito principalmente nos primeiros seis meses e após seis meses, se não houver alterações especiais, é normalmente feito uma vez de seis em seis meses, com os mesmos itens revistos aos seis meses.  Actualmente, ao rever o tratamento com GnRHa durante mais de dois meses, é frequentemente utilizado o método de verificação das hormonas sexuais cerca de uma hora após a injecção de GnRHa, o que equivale a um simples teste de estimulação (a primeira dose tem um reforço, a injecção da terceira é frequentemente inferior a 1,5 meses, geralmente não se verifica o valor de uma hora após a injecção), a menos que o tratamento não seja bem sucedido, ao rever, geralmente raramente se faz novamente o teste de estimulação padrão de GnRH.  GnRHa indicadores de descontinuação: a aplicação é geralmente não inferior a dois anos, e a descontinuação pode ser considerada quando a idade óssea é comparável à idade e a idade normal de desenvolvimento sexual é atingida ou aproximada, e a altura prevista é ligeiramente acima da altura alvo (geralmente 2-3cm mais alta). Para as raparigas, a descontinuação é geralmente considerada apenas quando a idade óssea não é excessiva, a idade é superior a 10 anos e a altura é de cerca de 150cm. Isto porque existe um período de 2 a 3 meses de crescimento ósseo mais lento após a paragem da droga, mas algumas pessoas podem ter um período de crescimento ósseo mais rápido nos 2 a 4 meses seguintes, e o crescimento ósseo rápido mais tarde na vida pode reduzir a altura prevista. Em alternativa, o medicamento pode ser descontinuado quando a idade óssea for superior a 13,5 anos para as raparigas e 14,5 anos para os rapazes, altura em que a combinação de hormonas de crescimento não será eficaz para aumentar a altura ao longo da vida, mas as hormonas de crescimento podem ser consideradas para uso continuado.  Para a puberdade pseudo ou parcial precoce com medicina oral chinesa, a regra geral é rever ultrasons, hormonas sexuais (geralmente as seis hormonas sexuais são verificadas, incluindo pelo menos LH, FSH e E2) a cada 3 meses e teste de estimulação GnRH, se necessário. A idade óssea deve ser verificada novamente de seis em seis meses.  Precauções após a injecção da hormona de crescimento humana recombinante: Como a hormona de crescimento é uma hormona normalmente segregada pelo organismo todos os dias, o rhGH é idêntico à própria secreção de hormona de crescimento do organismo e não há necessidade de correlacionar quaisquer anomalias que ocorram com o rhGH durante a administração do fármaco. A hormona de crescimento também não promove o desenvolvimento sexual ou promove o crescimento ósseo como algumas pessoas podem pensar (embora as pessoas deficientes em hormona de crescimento possam ser demasiado jovens e ter a possibilidade de transição para a idade óssea normal após a normalização com a aplicação da hormona de crescimento), caso contrário não seria possível utilizá-la para aumentar a altura ao longo da vida. Se estiver mais gravemente doente, considere parar por alguns dias, pois o seu próprio crescimento será afectado. Em casos excepcionais, não é um grande problema deixar de o utilizar durante alguns dias. Como as pessoas normais também secretam hormona de crescimento diariamente, o uso de medicação geral ou vacinas preventivas, etc., durante o período de utilização não é afectado.  O GnRHa é um substituto aminoácido da hormona libertadora de gonadotropina humana normal (GnRH, um 10-peptídeo) para o tornar mais fortemente ligado ao receptor da hormona libertadora de gonadotropina na glândula pituitária sem actuar como uma hormona libertadora de gonadotropina, inibindo assim a puberdade. O perfil geral de segurança é bom. Alguns dos efeitos secundários nas instruções são principalmente para adultos, uma vez que os níveis de hormonas sexuais dos adultos são elevados e a supressão súbita pode causar uma série de efeitos secundários, tais como osteoporose e outras diminuições de hormonas sexuais, enquanto que em crianças precoces os níveis de hormonas sexuais são supostamente muito baixos e a diminuição de hormonas sexuais está mais de acordo com o processo fisiológico normal, e os efeitos secundários correspondentes da redução de hormonas sexuais não ocorrem normalmente. Durante o período de medicação, a aplicação de medicação geral ou vacinação em caso de doença não é afectada, e o mesmo se aplica à medicina chinesa oral em caso de puberdade pseudoprecoce.