A talassemia é uma anemia hemolítica causada pela inibição parcial ou total da síntese das cadeias peptídeas da hemoglobina, resultando na produção ineficaz de eritrócitos.
Indicações para transfusão de sangue em talassémia
Os doentes com talassemia alfa intermédia (doença da hemoglobina H) têm um aumento significativo de anemia na presença de infecção ou gravidez, e se houver sintomas de anemia inadequada, então as transfusões de eritrócitos podem ser apropriadas.
2. uma vez diagnosticada, os doentes com talassemia grave beta devem ser tratados com transfusões de sangue o mais depressa possível. A razão para isto é que a anemia começa após os 6 meses de idade e se agrava progressivamente a partir daí. O doente tem perturbações de desenvolvimento e desenvolve gradualmente um coração aumentado, hepatoesplenomegalia e lesões ósseas. A hematopoiese ineficaz da medula contribui para a absorção excessiva de ferro no tracto gastrointestinal e ocorre hemocromatose secundária. A transfusão precoce, especialmente a transfusão de “grande volume”, pode atrasar o início destas alterações patológicas.
3. os doentes com talassemia beta intermédia também necessitam de transfusão temporária de glóbulos vermelhos em casos de stress, tais como infecção, gravidez e cirurgia.
Protocolo de transfusão de sangue para talassemia
1. o programa de transfusão de “volume médio”.
Trata-se de uma transfusão intermitente de glóbulos vermelhos para manter um nível “seguro” de Hb de 60-70g/L. O objectivo é reduzir a anemia do doente. O objectivo é aliviar os sintomas anémicos do paciente e mantê-lo vivo. Esta transfusão é apenas uma terapia de apoio e não corrige ou alivia as várias mudanças patológicas no paciente. Este protocolo de transfusão é sobretudo utilizado na China.
2. programa de transfusão “Volume elevado”.
Este programa foi concebido para manter o Hb a cerca de 100g/L através da transfusão de glóbulos vermelhos. É aconselhável começar com transfusões repetidas durante um curto período de tempo e prolongar o intervalo entre transfusões quando o Hb atingir o nível acima referido. Após este tratamento, a hepatoesplenomegalia e lesões esqueléticas do paciente são significativamente reduzidas e a absorção de ferro no tracto gastrointestinal é também reduzida.
3. protocolo de transfusão de “volume ultra-alto”.
Este regime foi concebido para manter o Hb do paciente em cerca de 130g/L. Os pacientes tratados com este regime transfusional desde a infância não têm tido um rosto típico de talassemia e nenhuma alteração óssea patológica. Este regime foi largamente abandonado no estrangeiro, uma vez que aumenta consideravelmente a necessidade de transfusões de sangue e não é facilmente alcançado.
Escolha de produtos de sangue
Os doentes com talassemia não têm o problema de volume de sangue insuficiente, e aqueles com indicações para transfusão só podem ser transfundidos com glóbulos vermelhos, e não com sangue total.
2. a escolha dos produtos de eritrócitos deve ser determinada de acordo com o estado do paciente, e é melhor utilizar eritrócitos com os glóbulos brancos removidos (por exemplo, eritrócitos preparados por filtração ou eritrócitos obtidos por um novo tipo de separador de eritrócitos).
No passado, a transfusão de glóbulos vermelhos jovens era defendida para reduzir o número de transfusões e prolongar o intervalo entre transfusões, mas agora é menos comummente utilizada, uma vez que só pode reduzir as necessidades transfusionais em 12-16% e é relativamente pesada e dispendiosa de preparar.
Riscos de transfusão de sangue a longo prazo
A absorção excessiva de ferro no tracto gastrointestinal de doentes com talassemia grave, combinada com transfusões a longo prazo, pode levar à hemocromatose. A carga excessiva de ferro envolve órgãos ou tecidos, formando lesões fibróticas que afectam a função dos órgãos e até causam a morte.
2. as transfusões de sangue a longo prazo são propensas à homoimunidade, levando a reacções transfusionais adversas e reduzindo a eficácia das transfusões, e podem também propagar doenças.
Por conseguinte, as transfusões de sangue a longo prazo não são uma solução a longo prazo para doentes com talassemia. Os doentes precisam urgentemente de receber um tratamento que possa estabilizar a sua condição e livrar-se gradualmente das transfusões de sangue, sendo recomendado combinar a medicina chinesa e ocidental para elevar os valores a um nível seguro o mais rapidamente possível.