Via de diagnóstico para hematúria microscópica simples em crianças
Haematuria
Definição de hematúria: Mais do que a quantidade normal de hemácias na urina
・Centrifugal urina: RBC ³ 3/Hp
・Urine eritrócitos > 8000/ml
・Addis contagem: RBC > 500.000
Grau de hematúria
・Microvolume: 2 a 10 RBC/Hp
・Moderate montante: No meio
・Large montante: RBCs campo de visão completo/Hp
Métodos de exame para hematúria
・Automated analisador de urina: rápido, sensível e áspero. Triagem primária
A taxa de falsos-negativos para o diagnóstico de hematúria é de apenas 0,9% e é amplamente utilizada. Neste caso, o grau de sangue oculto urinário é deduzido utilizando a oxidação da hemoglobina na urina para descolorir o pigmento em questão. Pode ser afectado por agentes redutores como a vitamina C e agentes oxidantes como a mioglobina na urina, e pode ser um falso negativo ou falso positivo, pelo que é relativamente grosseiro e apenas adequado para o rastreio primário da hematúria.
・Conventional microscopia de luz: clássico. Não é possível distinguir a fonte de hematúria; os resultados de urina centrífuga e não centrífuga não são comparáveis
・Phase microscopia de contraste: Consegue distinguir a fonte de hematúria. Equipamento dispendioso
・Automated analisador de células sanguíneas para volume de hemácias urinárias: Ainda não é comum
Classificação da hematúria
Hematúria visual ou hematúria microscópica
Hematúria persistente ou hematúria recorrente
Hematúria sintomática ou hematúria assintomática
Hematúria policítica ou hematúria homogénea ou hematúria mista
Hematúria glomerular ou hematúria não glomerular
Hematúria microscópica simples
– Aumento da quantidade de hemácias na urina.
– Proteína urinária negativa e glóbulos brancos normais.
– Sem sintomas clínicos, tensão arterial normal e função renal normal
Informação geral
– A hematúria é um sintoma comum de doença renal em crianças.
– As estatísticas estrangeiras mostram que a incidência de hematúria assintomática em crianças em idade escolar varia de 0,4 a 4,1%.
– Domestic, 1986, 224.291 exames de urina em crianças saudáveis: incidência de hematúria assintomática 0,42%.
– Domestic, 1996, 14,7% de 2.315 crianças com biopsias renais tinham hematúria simples
A importância da hematúria microscópica
– A hematúria microscópica é frequentemente um achado incidental
– Etiologia, patologia e prognóstico da hematúria microscópica podem ser muito diferentes
– Médicos: muitas vezes confrontados com a confusão sobre o que diagnosticar e como tratar
– Pais: o elevado custo de visitar vários médicos e experimentar vários tratamentos
Como é diagnosticada a hematúria?
I. Existe definitivamente hematúria?
・Transient hematúria (lesões desportivas menores, infecções virais, alergias, etc.)
Vehaskari: Das 8.954 crianças com idades compreendidas entre os 8 e os 15 anos, foram retiradas 4 amostras de urina de cada uma, das quais 4,1% tinham uma ou mais hematúrias positivas e 1,1% tinham duas ou mais. Estas últimas tiveram a sua urina verificada duas vezes mais no prazo de seis meses, e apenas 0,4% tiveram hematúrias definitivas. O inquérito de fluxo de massa encontrou 4% positivo para hematúria uma vez, 1% positivo duas vezes e 0,5% positivo três vezes. ∴ São necessários múltiplos testes de urina repetidos.
・Hemoglobinuria (HUS, etc.)
・Red urina (efeito de drogas como a rifampicina)
・External sangue misturado com urina (menstruação, etc.)
Ideias para o exame da microhematúria
II. fazer um historial médico cuidadoso
As circunstâncias do aparecimento da doença (apresentação da sensação urinária, pedras, nefrite)
Testes laboratoriais no momento do início da doença.
Interrogatório especial de proteínas e leucócitos e tipo tubular em urinálise prévia.
história familiar.
Terapia anticoagulante como a Warfarin.
Testes laboratoriais básicos para hematúria microscópica
– Rotina da urina
Existe pusúria/bacteriuria? Proteinúria? Urina tubular?
Quantidade de hemácias na urina?
– Função Renal
– Ultra-som de ambos os rins
– Quantificação de proteínas de urina 24h: se necessário
Localização de hematúria microscópica
Passos principais.
・Diagnose a natureza da hematúria: é uma hematúria glomerular ou não glomerular?
・Conduct o próximo teste direccionado
・Determine o prognóstico
Localização de hematúria microscópica
Realizar uma avaliação clínica abrangente com base no seguinte.
– Pergunte sobre a história médica relevante, história da medicação, história da família
– Exame físico e outros resultados de urinálise (por exemplo, padrão tubular, proteína da urina, cristais específicos, etc.)
– morfologia das hemácias urinárias e outros métodos de localização das hemácias urinárias.
Destes, a localização de hemácias urinárias ocupa um lugar importante, especialmente em hematúria isolada, e é uma base importante para o diagnóstico.
Localização de hematúria microscópica
Evidência de hematúria glomerular.
– 24h de proteína de urina >1.0g
– Padrão tubular RBC
– Erythrocytes > 5%
– Predominam as pequenas hemácias deformadas
Hematúria glomerular ou hematúria não glomerular?
Hematúria glomerular Hematúria não aglomerular Hematúria não aglomerular Hospital de Tongliao Departamento de Pediatria Li Hongying
Proteína ≥++ (> 1g/24h) <+++ (<1g/24h)
O padrão tubular de Sedimento RBC é visível
Taxa de hemácias malformadas ≥ 70% < 30%
Hematrócitos gravemente deformados ≥ 30% < 15%
Erythrocytes > 5% < 5%
Volume RBC médio < 75fI ≥ 75fI
Microscopia de contraste de fase de urina
Os seguintes não suportam a hematúria glomerular
l eritrócitos normais
l glóbulos vermelhos espinhosos grosseiros
l glóbulos vermelhos finos em forma de espigão
l Células Sombra
Sugestão de hematúria glomerular: l
l pequenos glóbulos vermelhos deformados
l eritrócitos tubulares (altamente específicos, bastante insensíveis)
l Erythrocytes (glóbulos vermelhos tipo bagel com vesículas salientes)
Estudos em grande escala sobre glomerulonefrite (confirmada por biopsia renal) demonstraram que este teste detecta hematúria glomerulonefrítica com
Sensibilidade 52-73% e
Especificidade 98-100%
Mecanismo de formação da hematúria
Hematúria glomerular: as hemácias nos capilares são extrudidas das fissuras estreitas da membrana do porão doente; as hemácias são afectadas pela pressão osmótica e pelas enzimas urinárias ao longo do tempo à medida que passam através dos túbulos renais.
・Non-hematúria aglomerular: as hemácias intravasculares entram na corrente urinária porque a integridade anatómica da mucosa uretral é perturbada
Limitações da localização da hematúria por morfologia dos eritrócitos urinários
– Deve ser urina fresca.
– localização fiável por este método quando uma certa quantidade de hemácias está presente na urina (>10-15/Hp)
– A hematúria glomerulonefrólica pode aparecer como hematúria a olho nu na presença de hematúria a olho nu.
– Quando a “hematúria bifásica” está presente, os resultados de um ou um método de localização de hemácias urinárias não devem ser utilizados para determinar arbitrariamente a origem da hematúria, e é importante tentar utilizar múltiplos ou múltiplos métodos de localização.
Patologia renal em 341 crianças com hematúria simples de 2315 biópsias renais em 1996
Dos 110 casos de hematúria carnal.
– nefropatia IgA em 39 casos (35,5%)
– Hiperplasia tifóide em 23 casos (20,9%)
– Lesões ligeiras 16 casos (14,5%)
– Membrana de cave fina em 12 casos (10,9%)
De 231 casos de hematúria microscópica.
– Hiperplasia tifóide 101 casos (43,7%)
– FSGS 31 casos (13,4%)
– nefropatia IgA 27 casos (11,7%)
– Lesões ligeiras 23 casos (10,0%)
– Membrana fina de cave 13 casos (5,6%)
Doenças glomerulares comuns que se apresentam como hematúria simples
– Nefropatia IgA
– Nefrite tegumentar ligeira hiperplásica
– Nefropatia de membrana fina do porão
– Síndrome de Alport
– Outros (lesões menores, etc.)
Mais investigações em doentes com hematúria glomerular
– perfil lipídico hepático e renal
– Excluindo causas secundárias: ANA, ANCA , HBV
– Excluir nefrite pósstreptocócica aguda: ASO, CH50, C3,
– Testes relacionados com a nefropatia IgA: Ig
– Electro auscultação (se necessário)
– Biópsia renal
Tratamento da doença glomerular comum que se apresenta como hematúria simples
– Nefropatia IgA: a medicina herbal chinesa pode ser apropriada
– Nefrite tegumentar ligeira hiperplástica: pode ser utilizado medicamento fitoterápico apropriado
– Nefropatia da membrana do porão fino: proteger os rins; acompanhamento
– Síndrome de Alport: protecção dos rins; acompanhamento
– Outros (lesões ligeiras, etc.): proteger o rim; acompanhamento
Ferramentas de diagnóstico de doenças glomerulares comuns que se apresentam como hematúria simples
A questão foi levantada: é necessária uma punção renal?
– América do Norte: Dado que não existe tratamento eficaz para a nefropatia IgA, AS, TMN, etc., a punção renal não é uma ferramenta de diagnóstico eficaz para crianças com uma história familiar negativa de hematúria simples. Na idade adulta, é necessário um diagnóstico definitivo para encontrar um emprego, obter um seguro, servir no exército, etc., quando é mais fácil mobilizar-se para uma punção renal.
– Doméstico: Um diagnóstico claro ajudará no tratamento adequado e evitará a procura cega de cuidados médicos.
Indicações para biópsia renal em hematúria
– Hematúria isolada com a duração de ≥ 6 meses.
– Hematúria isolada com uma história familiar positiva.
– botrythematuria persistente ≥ 2 a 4 semanas.
– hematúria combinada com proteinúria (quantitativo ≥ 1g/24h).
– hematúria com hipertensão inexplicável ou hipofunção renal.
A biopsia renal deve ser rotineiramente realizada por microscopia ligeira, imunofluorescência e microscopia electrónica.
As crianças com antecedentes familiares de hematúria podem ser primeiro examinadas para imunopatologia do colagénio tipo IV da pele.
Doenças comuns não aglomerulares que se apresentam como hematúrias simples
– infecções do tracto urinário (pielonefrite, cistite, uretrite)
– Síndrome de compressão da veia renal esquerda (fenómeno do quebra-nozes)
– Malformações renais congénitas (rim policístico, rim esponjoso medular, hidronefrose, malformação arteriovenosa renal, etc.)
– Hipercalcemia idiopática com ou sem cálculos renais
– Outros (parasitas, tuberculose, pólipos, tumores, etc.)
Diagnóstico adicional da hematúria não aglomerular
・Culture de urina média limpa
・Renal ultra-som, ultra-som vascular renal
・Venous pyelograma, película abdominal lisa, TC abdominal
・UCa/Cr, urina de cálcio 24 horas
・ESR, PPD, raio-X ao tórax, urina para bacilos antiácidos
Testes para doenças do sangue
Nefropatia IgA Uma das formas mais comuns de glomerulonefrite primária
– Doença imune complexa
・More comum em crianças mais velhas, proporção homem/mulher 2:1
・Typical manifestação clínica: hematúria sarcopénica com/sem hematúria microscópica persistente sincronizada com faringite (São observadas hematúria + proteinúria, síndrome de nefrite aguda, síndrome nefrótica, etc.)
・Laboratory os testes são não específicos e dominados por hemácias deformadas
・Must ser diagnosticado imunopatologicamente (depósitos granulares dominantes de IgA na região tilacóide)
Excluindo a nefropatia secundária IgA
Nefrite proliferativa da tireóide leve
・Most recupera frequentemente de nefrite após várias infecções
・Clinical: Hematúria glomerular
・Pathology: ligeira hiperplasia tialóide em microscopia ligeira; alguns depósitos de complexo imunológico em imunofluorescência
・Attention para acompanhamento, sem tratamento específico
Síndrome de Alport
Doença hereditária progressiva, 85% XD, uma pequena proporção de AD ou RA
(mutação no gene da cadeia IV de colagénio a que codifica a GBM, sendo assim incapaz de formar uma malha normal de colagénio IV)
・Main características clínicas: prevalente em rapazes; hematúria glomerular, pode ser acompanhada de proteinúria, hiperalgesia progressiva; surdez neurogénica; anomalias oculares História familiar positiva
Diagnóstico: Espessura desigual, delaminação e fractura da camada densa de GBM em microscopia electrónica; coloração negativa para cadeias a3, a4 e a5 com anticorpo anti-cadeia (IV). a5 cadeia negativa em EBM.
Nefropatia da membrana do porão fino (hematúria familiar benigna)
Doença heterogénea, em parte devido a mutações em COL4A3/COL4A4 no cromossoma 2.
Provocadas por mutações na região genética.
・Most história positiva da família
・Clinical: Todos os grupos etários, hematúria benigna assintomática (principalmente microscópica persistente, mas também a olho nu; hematúria glomerular, pode ser acompanhada por proteinúria ligeira ou hipertensão), geralmente função renal normal. Susceptibilidade a outras doenças glomerulares
・Confirmation de diagnóstico: GBM homogéneo e fino em microscopia electrónica, microscopia de luz negativa e imunofluorescência, de preferência com uma história familiar positiva
・Prognosis é necessário um bom acompanhamento a longo prazo, com atenção para excluir a síndrome de Alport precoce
Doenças comuns não aglomerulares em crianças com hematúria isolada
Síndrome de compressão da veia renal esquerda (fenómeno do quebra-nozes)
・Principle: O sistema da veia renal esquerda está estagnado e tem um tráfego anormal com o sistema de recolha de urina (a veia renal esquerda sai do rim e viaja no ângulo entre a aorta abdominal e a artéria mesentérica superior e depois entra na veia cava inferior)
・Clinical: Mais comum em crianças adolescentes; hematúria não aglomerular (microscópica ou visual, persistente ou recorrente), proteinúria erecta
・Proposed diagnóstico: O diâmetro da veia renal esquerda em posição supina difere em mais de duas vezes antes e depois do ângulo de aprisionamento
・Confirmed diagnóstico: O diâmetro da veia renal esquerda na posição de extensão vertebral posterior difere por um factor de 4 ou mais à frente e atrás do ângulo de aprisionamento; a cistoscopia mostra hematúria a partir do lado ureteral esquerdo
・Note: Diagnóstico não exclusivo; a hematúria + proteinúria é mais susceptível de ser nefrite oculta
・Good prognóstico, acompanhamento a longo prazo, sem tratamento específico
Hipercalciúria idiopática
・Etiology é pouco claro e o início é muitas vezes familiar.
・Clinical: (Microstones danificam os túbulos renais) Hematúria não aglomerular (microscópica ou carnal, persistente ou recorrente)
・Diagnosis.
Cálcio sanguíneo normal.
Cálcio urinário elevado (Uca/cr imediato > 0,21 diagnóstico proposto, Cálcio urinário 24 horas > 4 mg/kg diagnóstico confirmado)
Hipercalcemia idiopática (continuação)
Teste de carga de cálcio: realizar testes de encenação
Dieta pobre em cálcio (≤300mg/d) durante uma semana antes do teste, 2 horas de jejum de urina colhida no dia do teste (amostra U1) com pequeno-almoço normal e concomitante gluconato de cálcio oral (cálcio elementar 1g/1,73m2), 4 horas de urina colhida U2), duas amostras separadas para Uca/cr.
Valores normais U1ca/cr < 0.21, U2ca/cr < 0.27
Datilografia: Absorvente (U1 normal, U2 elevado),.
Tipo de vazamento (tanto U1 como U2 elevado)
Recentemente descobriu-se que os dois tipos podem ser parcialmente convertidos ou coexistir (misturados).