1.What é síndrome de K-T? A: A síndrome de Klippel-Trenaunay, uma doença vascular periférica congénita, foi inicialmente notificada pelos médicos franceses Klippel e Trenaunay em 1900 e denominada “varizes com nevo vascular hipertrófico”. É principalmente uma anomalia congénita do desenvolvimento vascular e pode ser dividida nos seguintes tipos: ① venosa – principalmente anomalias venosas, incluindo varizes superficiais, aneurismas venosos, insuficiência venosa profunda, deficiência venosa profunda ou deficiência venosa profunda; ② arterial – incluindo bloqueio, deficiência ou deficiência arterial. -O tipo arterial inclui artérias bloqueadas, ausentes ou anormalmente aumentadas; o tipo de fístula arteriovenosa – principalmente fístulas arteriovenosas anormais do membro afectado; e o tipo misto. 2. a doença pode ser detectada à nascença se for congénita? A: A doença é uma malformação vascular congénita e o seu aparecimento não está relacionado com o ambiente de vida. algumas manifestações da síndrome K-T, tais como manchas cor de vinho, podem ser detectadas na infância e são muitas vezes consideradas como marcas de nascença, e só quando a lesão piora e o crescimento e engrossamento de um membro ocorre é que o doente é visto. As estatísticas estrangeiras sobre este tipo de doença mostram que o intervalo médio entre a primeira detecção de uma lesão e o primeiro exame é de 12,7 anos. 3) Existe alguma forma de os pais observarem a doença em casa? R: As principais manifestações da doença são nos membros, especialmente nos membros inferiores, com algumas lesões envolvendo as nádegas, cintura, abdómen inferior ou ombros, geralmente envolvendo um membro. As principais manifestações são ① veias varicosas superficiais dos membros inferiores, que são diferentes das veias varicosas superficiais habituais dos membros inferiores e que se concentram principalmente na parte exterior das coxas ou nádegas, e as veias geralmente não são obviamente elevadas; ② manchas cor de vinho, um nevus ligeiramente elevado vermelho claro ou arroxeado em forma de mapa, que podem desvanecer-se quando prensados, são de facto nevos vasculares intradérmicos, que são a manifestação característica da doença e são muitas vezes confundidos pelos pais como marcas de nascença. (3) Crescimento ou engrossamento de um membro. À medida que a criança cresce, o membro do lado afectado vai crescendo e engrossando gradualmente. ④Increased temperatura da pele do membro afectado. Comparando a temperatura dos membros de ambos os lados, pode-se constatar que a temperatura do membro afectado é ligeiramente mais elevada. Os pais podem tocar no membro da criança com a parte de trás da mão e sentir a ligeira diferença na temperatura da pele. R: Devido à malformação vascular, o membro afectado está sobrelotado de sangue e desenvolve-se mais do que o membro oposto, o que pode levar à hipertrofia dos tecidos moles e dos ossos e ao crescimento espessado do membro. Em casos individuais, a proximidade da fístula arteriovenosa do tronco leva a alterações isquémicas no membro distal, que se podem manifestar como uma extremidade fria, pálida ou arroxeada do membro ou, em casos graves, enegrecimento e necrose da área terminal. As varizes podem desenvolver trombose secundária devido ao lento fluxo sanguíneo, resultando em flebite superficial trombótica, que se manifesta como vermelhidão, inchaço, dor, aumento da temperatura local da pele e dor ao toque ao longo do curso da veia. 5) Qual é o tratamento para a síndrome de K-T e qual é o custo aproximado? R: Não há tratamento específico disponível, mas principalmente terapia de redução sintomática. Se a diferença de comprimento do membro exceder 1,5cm, o calcanhar do lado saudável pode ser acolchoado para evitar lesões secundárias causadas por manqueira prolongada. Para o engrossamento do membro afectado, devem ser usadas meias de compressão médica ou ligaduras de compressão para controlar as varizes, reduzir o peso e inchaço do membro inferior causados pela estase venosa e prevenir a ocorrência de flebite superficial trombótica. O preço das meias de compressão médica importadas para tratamento é de cerca de 300-500 RMB. Para veias varicosas superficiais onde as veias profundas estão patentes e as válvulas estão a funcionar normalmente, pode ser efectuado um decapamento localizado das veias varicosas superficiais ou um tratamento a laser. Isto não é indicado para pacientes com defeitos venosos profundos. Para crianças com fístulas arteriovenosas ou membros bilaterais de comprimento desigual, arteriogramas bilaterais dos membros inferiores podem ser utilizados para embolizar ou ligar cirurgicamente quaisquer vasos anormais encontrados, a fim de retardar o desenvolvimento do membro afectado e reduzir a claudicação. Para crianças com hemangioma cavernoso, é possível uma electrocoagulação minimamente invasiva.