As manchas hiperpigmentadas são finamente reticuladas para remendadas, inicialmente vermelho claro. Mais tarde, tornam-se cinzento esverdeado a castanho-esverdeado, principalmente em áreas expostas como as bochechas e a parte posterior do pescoço, especialmente à volta dos olhos e das áreas temporo-zigomáticas. Pode ser vista como uma disqueratose congénita, que é visível como uma fina pigmentação cinzento-acastanhada reticulada com um toque aveludado no tronco superior, pescoço, ombros, face e abdómen. Também é visível a atrofia da pele e uma dilatação capilar muito marcada, como na heterocromia da pele atrofiada vascular. A pele do rosto é vermelha e atrófica e pode ter manchas irregulares de hiperpigmentação, a pele das costas das mãos e pés é extensamente atrófica e clara e brilhante, pode haver lesões queratóticas difusas nas palmas das mãos, metatarsos e joelhos e cotovelos, e podem formar-se facilmente grandes bolhas após traumatismo da pele em todo o corpo. Os pacientes podem por vezes ter alterações atróficas dismórficas da pele, músculos e ossos das mãos e pés. O reticulado fino para hiperpigmentação desigual está geralmente associado a três características: ① distrofia metil e falha na formação de placas de pregos. (ii) Pode haver espessamento branco da mucosa oral, intersticial ou vaginal (leuco-queratose). (iii) A pele pode ter uma reticulopigmentação extensa e áreas de despigmentação como a atrofia vascular heterocromia cutânea, mas é menos severa. Livedo reticularis é uma doença vasospástica cutânea funcional rara, caracterizada por contusões reticulares persistentes, simétricas ou irregulares da pele dos membros e/ou do tronco. A causa da doença não é conhecida. É mais frequentemente visto em crianças e mulheres jovens normais. A incidência é semelhante em ambos os sexos, mas as mulheres sintomáticas são mais comuns. Não existem diferenças sazonais.