Os defeitos congénitos do couro cabeludo são a manifestação mais comum de defeitos cutâneos congénitos (Aplasia Cutis congenita ACC). O ACC, por sua vez, faz parte de uma série de malformações introduzidas por Cordon em 1767. A principal característica é a presença à nascença de defeitos de pele tanto localizados como múltiplos. A manifestação clínica mais frequentemente vista (70%) é um defeito isolado do couro cabeludo, e por vezes podem estar presentes múltiplos defeitos do couro cabeludo. Os defeitos cutâneos são na sua maioria não-inflamatórios e bem definidos. Podem ser redondas, ovais, lineares ou irregulares em forma de estrela, e podem variar em profundidade de 0,5 a 10 cm. Os defeitos superficiais envolvem apenas a epiderme ou derme superficial, sem pêlos na superfície. Lesões mais profundas podem envolver a derme mais profunda ou tecido subcutâneo, e em casos graves o crânio é exposto, falta o crânio, ou a dura-máter ou as meninges são invadidas. Se o defeito ocorrer no início da gravidez, pode aparecer após o nascimento como uma cicatriz atrófica, em forma de bolha, membranosa ou tipo velino. Os defeitos imaturos podem aparecer como úlceras. A maioria dos defeitos ocorre isoladamente na linha média parietal da cabeça, mas ocasionalmente podem ser vistos no rosto, tronco, membros ou simetricamente. O tratamento pode ser analisado caso a caso. A cicatrização pode ser obtida através da substituição de cicatrizes, da reparação local de aba, etc. A reparação de defeitos cranianos é possível quando as condições o permitem.