Síndrome de Caffy-Silverman
( Hipertrofia osteocortical infantil )
[Resumo]
Hiperostose cortical infantil
A síndrome de Caffy-Silverman é um grupo de síndromes caracterizado por inchaço de toda a zona inferior do maxilar de ambos os lados, nova formação óssea e hipotermia. Lu Xuemei, Departamento de Otorrinolaringologia, Hospital do Povo de Liaocheng
[Alias]
Síndrome de Smyth; doença de Hffey.
[Etiologia].
O início familiar é autossómico dominante, mas há também uma série de casos esporádicos.
[Patogénese].
A doença é caracterizada por deficiência do fornecimento de sangue localizado e hipoxia devido ao desenvolvimento anormal dos vasos periosteais ou má formação óssea, e necrose limitada do tecido mole na superfície óssea, resultando em hiperplasia periosteal e osteogénese subperiosteal.
[Patologia].
Nas fases iniciais, o periósteo está inchado e mucinoso com bordas indistintas, assemelhando-se a alterações osteossarcoma, e pode estar infiltrado por leucócitos neutrofílicos polimorfonucleares, mas sem hemorragia ou manifestações inflamatórias. Nas fases posteriores, o periósteo prolifera e aparece um novo osso com má distribuição vascular e estrutura incompleta.
[Apresentação clínica]
A forma familiar tem um início ligeiramente mais precoce do que a forma disseminada, mas normalmente ocorre nos primeiros 3 meses de vida. A criança apresenta febre baixa, choro e dor localizada, seguida alguns dias mais tarde de inchaço e endurecimento de toda a região mandibular em ambos os lados do rosto, com uma tez pálida, sem vermelhidão ou febre. Para além da mandíbula, a tíbia, cúbito, costelas e fíbula podem estar envolvidos, apresentando dor e inchaço localizados.
[Diagnóstico]
O diagnóstico pode ser feito com base na apresentação clínica combinada com o exame radiográfico. Deve ser distinguido da papeira, que se caracteriza por inchaço bilateral da área parótida e vermelhidão anormal das condutas parótidas.
[Tratamento].
Suporte sintomático.
[Prognóstico].
Muitas vezes resolve-se em poucas semanas, com poucas recidivas; uma minoria aguda de crianças pode morrer.