Quais são os sintomas clínicos e as manifestações do aumento uterino da leiomiomatose intraventricular e como difere dos fibróides uterinos normais? O tumor muscular liso intravenoso (IVL) é um tumor raro, histologicamente benigno mas biologicamente maligno. É de facto um tipo muito raro de fibróide e a principal característica deste tipo de fibróide é o seu crescimento para a vasculatura. Dependendo da localização da lesão, esta pode ser classificada como doença do tumor muscular liso intravesical, quando a lesão ainda está confinada ao útero, ou doença do tumor muscular liso com envolvimento de grandes vasos ou do coração, quando a lesão se estende para além do útero até às veias ilíacas, à veia cava inferior ou mesmo ao coração, que pode ser fatal em casos graves. Os sintomas clínicos estão, portanto, relacionados com a extensão do envolvimento da lesão. Quando a lesão está confinada à cavidade pélvica, apresenta dor abdominal inferior, distensão abdominal e aumento da menstruação, semelhante aos sintomas de um fibróide uterino normal; quando comprime o ureter, pode causar sintomas de obstrução do tracto urinário; quando invade a veia cava inferior e causa obstrução da veia cava inferior, apresenta sintomas como distensão abdominal e edema dos membros inferiores, que podem ser mal diagnosticados como trombose; quando envolve a cavidade cardíaca direita, apresenta angústia respiratória e insuficiência cardíaca direita, que podem ser mal diagnosticados como tumor da mucosa cardíaca. No exame ginecológico o útero pode parecer aumentado, o que é difícil de distinguir dos fibróides comuns. Qual é a correlação entre esta condição e um historial anterior de fibróides? Existem duas teorias sobre como se desenvolvem os tumores musculares liso intraventriculares: (1) têm origem no músculo liso dentro da parede dos vasos uterinos; e (2) surgem da proliferação de tumores musculares liso no útero para o lúmen dos vasos. Os tumores musculares lisos intraventriculares estão também associados a fibróides uterinos? Num relatório clínico, de 33 pacientes diagnosticados com tumores musculares liso intraventriculares, 25 deles também tinham fibróides uterinos ou um historial de miomectomia. Isto sugere que a grande maioria dos pacientes tinha fibróides concomitantes ou um historial de cirurgia de fibróides. Por conseguinte, existe uma forte correlação entre a doença e os fibróides. Quais são as características de diagnóstico mais características do ultra-som como um teste adjunto mais importante? A apresentação do ultra-som varia em função da extensão da lesão. (1) Quando o fibróide está confinado à pélvis, a apresentação é semelhante à dos fibróides uterinos. O tumor pode estar localizado entre as paredes musculares e pode ser um nódulo hipoecóico único ou múltiplo com margens claras. Quando as veias peri-uterinas estão envolvidas, o tumor pode aparecer como uma ocupação hipoecóica única ou múltipla em um ou ambos os lados do útero, com distribuição dispersa ou múltiplos nódulos fundidos de tamanhos variáveis, com bordas claras e morfologia regular ou irregular, localizados no lúmen. (2) Se a veia ilíaca e a veia cava inferior estiverem envolvidas, para além das manifestações pélvicas acima referidas, o lúmen da veia ilíaca e da veia cava inferior é espessado e preenchido com tecido hipoecóico, e um pequeno sinal de fluxo sanguíneo é visto na CDFI. (3) Quando o coração está envolvido, são observadas estrias hipoecóicas no átrio direito e mesmo no ventrículo direito, que estão ligadas à veia cava inferior e podem continuar a descer para as veias pélvicas. Quais são a abordagem cirúrgica, a extensão da ressecção e as principais considerações intra-operatórias neste tipo de doença, que é relativamente urgente quando ocorre? A gestão clínica da LIV no útero está intimamente relacionada com o seu prognóstico, sendo o descascamento cirúrgico do tumor o único meio de tratar as lesões primárias e metastáticas. A cirurgia pode ser dividida em cirurgia radical, onde o tumor primário e o tumor invasivo na veia cava inferior/coração são completamente removidos de uma só vez, e cirurgia faseada, onde o tumor no átrio e parte superior da veia cava inferior é removido abertamente antes do útero e tecido parametrial e o tumor na parte inferior da veia cava inferior é removido numa fase electiva. Em IVL confinada ao útero, a extensão da cirurgia pode depender da idade e dos requisitos de fertilidade do paciente. Em pacientes sem necessidades de fertilidade, favorece-se a histerectomia total com ressecção ad anexa bilateral, e a vasculatura peri-uterina deve ser cuidadosamente explorada para envolvimento. No caso de miomas intraventriculares no momento da ressecção, estes devem ser removidos intactos. Há alguma questão de recorrência e a que pormenores tenho de prestar atenção no seguimento? A doença muscular lisa intravenosa é susceptível de recidiva após o tratamento, quer quando a lesão não ultrapassa o útero no momento da histerectomia, quer quando a lesão foi completamente excisada fora do útero, e pode mais tarde ocorrer noutras veias. Por vezes ocorre vários anos após a histerectomia. A recorrência está associada à retenção de estrogénios endógenos nos ovários e a histerectomia total, os tumores ad anexos bilaterais e extra-uterinos são defendidos para reduzir a recorrência e melhorar o prognóstico. Para pacientes com LIV que não são diagnosticados no pré-operatório, não detectados intra-operatoriamente e dependem da patologia pós-operatória para o diagnóstico, o acompanhamento pós-operatório próximo a longo prazo, o exame ginecológico regular e a revisão da ecografia, e a TC ou RM, se necessário, são necessários para a detecção precoce de recorrência e metástase e o tratamento atempado.