Quais são os sintomas clínicos e as manifestações do aumento uterino da leiomiomatose intraventricular e como difere dos fibróides uterinos normais? O tumor muscular liso intravenoso (IVL) é um tumor raro, histologicamente benigno mas biologicamente maligno. É de facto um tipo muito raro de fibróide e a principal característica deste tipo de fibróide é o seu crescimento para a vasculatura. Dependendo da localização da lesão, esta pode ser classificada como doença do tumor muscular liso intravesical, quando a lesão ainda está confinada ao útero, ou doença do tumor muscular liso com envolvimento de grandes vasos ou do coração, quando a lesão se estende para além do útero até às veias ilíacas, à veia cava inferior ou mesmo ao coração, que pode ser fatal em casos graves. Os sintomas clínicos estão, portanto, relacionados com a extensão do envolvimento da lesão. Quando a lesão está confinada à cavidade pélvica, apresenta dor abdominal inferior, distensão abdominal e aumento da menstruação, semelhante aos sintomas de um fibróide uterino normal; quando comprime o ureter, pode causar sintomas de obstrução do tracto urinário; quando invade a veia cava inferior e causa obstrução da veia cava inferior, apresenta sintomas como distensão abdominal e edema dos membros inferiores, que podem ser mal diagnosticados como trombose; quando envolve a cavidade cardíaca direita, apresenta angústia respiratória e insuficiência cardíaca direita, que podem ser mal diagnosticados como tumor da mucosa cardíaca. No exame ginecológico o útero pode parecer aumentado, o que é difícil de distinguir dos fibróides comuns. Qual é a correlação entre esta condição e um historial anterior de fibróides? Existem duas teorias sobre como se desenvolvem os tumores musculares liso intraventriculares: (1) têm origem no músculo liso dentro da parede dos vasos uterinos; (2) surgem da proliferação de tumores musculares liso no útero para o lúmen dos vasos. Os tumores musculares lisos intraventriculares estão também associados a fibróides uterinos? Há um relatório clínico de 33 pacientes diagnosticados com tumores musculares liso intraventriculares, 25 deles também tinham fibróides uterinos ou um historial de miomectomia. Isto sugere que a grande maioria dos pacientes tinha fibróides concomitantes ou um historial de cirurgia de fibróides. Por conseguinte, existe uma forte correlação entre a doença e os fibróides. Quais são as características de diagnóstico mais características do ultra-som como um teste adjunto mais importante? A apresentação do ultra-som varia em função da extensão da lesão. (1) Quando o fibróide está confinado à pélvis, a apresentação é semelhante à dos fibróides uterinos. O tumor pode estar localizado entre as paredes musculares e pode ser um nódulo hipoecóico único ou múltiplo com margens claras. Quando as veias peri-uterinas estão envolvidas, o tumor pode aparecer como uma ocupação hipoecóica única ou múltipla em um ou ambos os lados do útero, com distribuição dispersa ou múltiplos nódulos de diferentes tamanhos, com bordas claras e morfologia regular ou irregular, localizados no lúmen. (2) Se as veias ilíacas e veia cava inferior estiverem envolvidas, para além das manifestações pélvicas acima referidas, o lúmen das veias ilíacas e veia cava inferior é espessado e preenchido com tecido hipoecóico, com um pequeno sinal de fluxo sanguíneo em CDFI. (3) Quando o coração está envolvido, são observadas estrias hipoecóicas no átrio direito e mesmo no ventrículo direito, que estão ligadas à veia cava inferior e podem continuar a descer para as veias pélvicas. Quais são a abordagem cirúrgica, a extensão da ressecção e as principais considerações intra-operatórias quando este tipo de doença ocorre e é relativamente urgente? A gestão clínica da LIV no útero está intimamente relacionada com o seu prognóstico, sendo o descascamento cirúrgico do tumor o único meio de tratar as lesões primárias e metastáticas. A cirurgia pode ser dividida em cirurgia radical, onde o tumor primário e o tumor invasivo na veia cava inferior/coração são completamente removidos de uma só vez, e cirurgia faseada, onde o tumor no átrio e parte superior da veia cava inferior é removido abertamente antes do útero e tecido parametrial e o tumor na parte inferior da veia cava inferior é removido numa fase electiva. Em IVL confinada ao útero, a extensão da cirurgia pode depender da idade e dos requisitos de fertilidade do paciente. Em pacientes sem necessidades de fertilidade, favorece-se a histerectomia total com ressecção ad anexa bilateral, e a vasculatura peri-uterina deve ser cuidadosamente explorada para envolvimento. No caso de miomas intraventriculares no momento da ressecção, estes devem ser removidos intactos. Há alguma questão de recorrência e a que pormenores tenho de prestar atenção no seguimento? A doença muscular lisa intravenosa é susceptível de recidiva após o tratamento, quer quando a lesão não ultrapassa o útero no momento da histerectomia, quer quando a lesão foi completamente excisada fora do útero, e pode mais tarde ocorrer noutras veias. Por vezes ocorre vários anos após a histerectomia. A recorrência está associada à retenção de estrogénios endógenos nos ovários e a histerectomia total, os tumores ad anexos bilaterais e extra-uterinos são defendidos para reduzir a recorrência e melhorar o prognóstico. Para pacientes com LIV que não são diagnosticados no pré-operatório, não detectados intra-operatoriamente e dependem da patologia pós-operatória para o diagnóstico, o acompanhamento pós-operatório próximo a longo prazo, o exame ginecológico regular e a revisão da ecografia, e a TC ou RM, se necessário, são necessários para a detecção precoce de recorrência e metástase e o tratamento atempado.