Há muitas causas de raiva da veia jugular e é necessário completar testes para identificar a causa primária.
As causas comuns incluem várias doenças orgânicas que causam insuficiência cardíaca direita, tais como doença cardíaca pulmonar crónica e doença cardíaca reumática; doenças pericárdicas tais como derrame pericárdico e pericardite constritiva; e síndrome da veia cava superior, todas elas têm em comum uma obstrução ao fluxo superior da veia cava, causando estase da veia jugular e aumento da pressão venosa, o que por sua vez causa irritação da veia jugular.