O espaçamento alargado dos incisivos é um dos sintomas da doença de armazenamento de manosídeos tipo II. A doença de armazenamento de manosídeos tipo II desenvolve-se mais frequentemente após os 2 anos de idade, com desenvolvimento físico e psicomotor normal, atraso cerebral progressivo com início após os 2 anos de idade, infecções respiratórias frequentes, rosto feio, sobrancelhas grossas, espaçamento alargado entre os incisivos, maxilares salientes, linha do cabelo anterior baixa e surdez bilateral ligeira (sobretudo sensorial). Alguns doentes podem ter alodinia. O diagnóstico pode ser feito com base em sintomas clínicos, manifestações radiológicas, infecções recorrentes, atraso mental, atraso motor, biópsia do fígado e outros tecidos mostrando deficiência de alfa-manosidase ácida e ausência de excreção excessiva de mucopolissacarídeos na urina. 1, análise bioquímica do sangue periférico nos neutrófilos, linfócitos e células da medula óssea pode ser visto dentro do tecido hepático vacuolado, e outra biópsia de tecido, análise bioquímica, mostrando um aumento no mananósido, e deficiência de α-manosidase do tipo ácido, urina contendo oligossacarídeos de manose. 2 . Exame radiográfico A radiografia mostra osteogênese imperfeita múltipla leve, hipoplasia do corpo vertebral lombar na forma de um bico de pássaro, ectopia leve da asa ilíaca, deformidade da ectopia do quadril, alargamento das costelas, diáfise epifisária dos ossos longos, espessamento dos ossos metacarpianos e falangeais, esclerose da abóbada do crânio e da base do crânio e, em alguns casos, escoliose grave e corcunda podem ser observados. Diagnóstico diferencial: O tipo I ou infantil tem desenvolvimento normal ao nascimento e, por volta de 1 ano de idade, pode haver feiúra facial progressiva, língua gigante, nariz achatado, orelhas grandes, dentes largos, cabeça grande, mãos e pés grandes, tónus muscular baixo e movimento lento dos membros, mas não é tão grande como a síndrome de Hurler, aumento e convexidade esternal, corcunda da região toracolombar, espessamento das abóbadas cranianas, a córnea é geralmente clara, mas também há alguns doentes com cristais turvos, e alguns dos doentes têm surdez ou têm perturbações da fala no início da vida e atraso mental. surdez ou têm perturbações da fala e atraso mental.