>br />Um paciente com granulomatose de Wegener (WG) foi admitido no nosso departamento, e uma revisão da sua história médica passada revelou que lhe tinha sido diagnosticada “sinusite” há 3 meses, mas o tratamento foi atrasado devido à falta de investigação detalhada nessa altura, resultando em tratamento passivo. Isto é relatado abaixo para compreender melhor as características desta doença.
Patiente, do sexo feminino, 54 anos de idade. Foi internada no hospital a 05-11-17 com “inchaço de ambas as extremidades inferiores, oligúria durante 1 semana, agravado pela falta de ar durante 3 dias”. A paciente teve inchaço de ambas as extremidades inferiores e diminuição do débito urinário com aumento da noctúria sem qualquer causa óbvia durante a última 1 semana, mas não prestou atenção a isso. Nos últimos 3 dias, os sintomas acima referidos pioraram, e desenvolveu distensão epigástrica, náuseas e vómitos frequentes, acompanhados de aperto no peito, palpitações, falta de ar, e gradualmente desenvolveu-se até à incapacidade de se deitar, pelo que veio para o nosso hospital. A radiografia do tórax sugeriu “síndrome de desconforto respiratório agudo” e foi imediatamente tratado com hemodiálise de emergência e ventilação não-invasiva assistida por ventilador. O paciente foi submetido a irrigação sinusal fora do hospital e submetido a exame patológico das secreções sinusais, o que indicava “inflamação crónica do seio maxilar esquerdo com infecção aguda focal e necrose tecidual”, e a radiografia ao tórax indicava “pneumonia inferior direita”, sendo nessa altura considerada “sinusite” e “pneumonia inferior direita”, e teve alta após tratamento anti-infeccioso e outro tratamento sintomático. Combinámos a história acima com as secreções sinusais anteriores do doente, e depois realizámos um exame patológico, e encontrámos tecido granulomatoso, altamente suspeito de “granuloma de Wegener”. O paciente foi imediatamente tratado com metilprednisolona e ciclofosfamida, bem como hemofiltração contínua, suporte nutricional e outros tratamentos sintomáticos. 12-6 Os sintomas do doente foram significativamente aliviados, e a radiografia do tórax sugeriu uma melhoria. Contudo, os sintomas do paciente pioraram novamente 1 semana depois e ele morreu após ressuscitação.
Discussão Vasculite sistémica, uma vez que foi identificada pela primeira vez em 1982, com o aumento do conhecimento da mesma, há agora uma ênfase crescente na ocorrência deste tipo de doença imunológica. Inclui a granulomatose de Wegener, poliangite microscópica, e outras. Este tipo de doença tem uma elevada taxa de sub-diagnóstico clínico e de diagnóstico incorrecto, e não é facilmente detectado numa fase inicial. Em 2001, as estatísticas do Hospital Shanghai Ruijin constataram que a taxa de sub-diagnóstico e de subdiagnóstico destas doenças no seu hospital era superior a 66%. Este tipo de doença manifesta-se frequentemente como vários órgãos do corpo danificados, com pulmões e rins mais comuns, e menos envolvimento nasal. Estudos no estrangeiro concluíram que a incidência de envolvimento ocular e nasal é significativamente mais elevada em doentes cANCA positivos do que em doentes pANCA positivos, e a maioria dos doentes cANCA positivos têm granulomatose de Wegener, que está associada a lesões nasais, oculares e do tracto respiratório superior e precisa de ser levada a sério. Se diagnosticada precocemente e tratada precocemente, a taxa de sobrevivência de 5 anos será mencionada para mais de 75%. Além disso, a taxa de recorrência da granulomatose de Wegener é também estatisticamente a mais elevada entre todos os tratamentos de vasculite, quase acima dos 70%.