A atresia biliar congénita é a causa mais comum de icterícia obstrutiva em bebés e crianças nos primeiros três meses de vida, além de sepse bacteriana, galactosemia, tirosinemia, hipopituitarismo, defeitos na síntese de ácidos biliares ou cálculos biliares obstrutivos, que também podem levar a icterícia colestática.