A síndrome da aorta aguda é também conhecida como síndrome da dor torácica aguda, e como o nome sugere, a dor torácica é a sua principal manifestação clínica; a a aorta é o principal canal de abastecimento de sangue do corpo, e uma vez que uma lesão ocorra, colocará seriamente em perigo a vida e a saúde humanas.
O que é a síndrome da aorta aguda? É um grupo de doenças agudas da aorta com características clínicas e associações semelhantes, incluindo coarctação da aorta, hematoma da parede aórtica, úlceras ateroscleróticas penetrantes e dissecção da aorta induzida por trauma.
A parede normal da aorta é constituída por três camadas estruturais, nomeadamente a íntima, o mesentério e a epia. A coarctação da aorta é causada por uma laceração nas camadas íntima e média da aorta formando uma laceração na íntima, expondo a camada média directamente à luz, e o fluxo de sangue dentro da luz da aorta conduzido pela pressão do pulso penetra a camada média doente directamente através da laceração na íntima, separando-a para formar uma coarctação. O lúmen recém formado é assim um pseudo-lúmen, e porque o pseudo-lúmen está envolvido apenas numa única membrana exterior, a probabilidade de ruptura da aorta é muito elevada e as hipóteses de sobrevivência do paciente em caso de ruptura de um vaso são mínimas.
A incidência anual da coarctação da aorta é superior a 5/100.000 e a hipertensão é um dos factores predisponentes mais importantes. A elevada prevalência da hipertensão na China, o baixo conhecimento da doença e a baixa percentagem de doentes que são tratados activamente, tudo isto leva a um grande número de potenciais doentes com coarctação da aorta. A coarctação da aorta é uma das formas mais agressivas de doença aguda da aorta, aumentando a mortalidade em aproximadamente 1% dentro de uma hora após o seu início, e aproximadamente metade dos pacientes morrerão dentro de 48 horas após a ruptura da coarctação da aorta e as suas graves complicações resultantes.
O hematoma intersticial da aorta é causado por ruptura espontânea e hemorragia dos vasos trofoblásticos dentro da parede aórtica, resultando num espessamento circunferencial ou crescente da parede aórtica sem lacerações endoteliais ou lesões ulcerosas e fluxo de sangue verdadeiro ou falso luminal. Aproximadamente 2/3 dos hematomas intermurais estão localizados na aorta descendente. A dor no peito é o sintoma mais comum de um hematoma intermural ascendente (proximal), enquanto que a dor nas costas é o sintoma mais comum de um hematoma intermural descendente (distal).
Úlcera aterosclerótica penetrante é uma úlcera sobre uma lesão aterosclerótica da aorta que penetra na lâmina elástica interna e forma um hematoma na camada média. Pode promover o desenvolvimento de hematomas intermurais na aorta e pode progredir para aneurismas, pseudoaneurismas, dissecção da aorta e coarctação da aorta.
Dissecção traumática da aorta: Os pacientes com trauma complexo devem ser considerados para a dissecção traumática da aorta se forem observados sinais semelhantes à constrição da aorta, incluindo pressão sanguínea mais elevada nos membros superiores do que nos inferiores, pulsação femoral mais tardia do que a pulsação radial e um murmúrio irregular audível entre as escápulas.
A apresentação clínica da coarctação da aorta, hematoma intermural e úlcera penetrante é essencialmente a mesma. A localização da dor e dos sintomas que a acompanham pode reflectir o local da laceração intimal inicial e pode também indicar a possibilidade de entalamento que se estende ao longo da aorta ou envolve artérias e órgãos de ramos. A dor que irradia para o pescoço, garganta e/ou maxilar, particularmente quando acompanhada por um murmúrio aórtico regurgitante e sinais de tamponamento pericárdico, indica o envolvimento da aorta ascendente. Em contraste, a dor nas costas ou no abdómen sugere o envolvimento da aorta descendente.
A dor da síndrome da aorta aguda é muitas vezes confundida com a dor causada pela síndrome coronária aguda. Os pacientes típicos com coarctação da aorta tendem a ter uma tensão arterial assimétrica nas extremidades e D-dímeros elevados, mas a TAC melhorada da aorta continua a ser o melhor meio de confirmar o diagnóstico.
A aorta é um órgão muito complexo no corpo e o tratamento de cada paciente com síndrome da aorta aguda não é fixo.
A coarctação aguda da aorta é encenada de acordo com o local inicial da laceração intimal ou se a coarctação envolve a aorta ascendente (independentemente do local de origem). Uma vez que a encenação determina se o tratamento cirúrgico ou não cirúrgico é indicado, a encenação precisa é essencial. O esquema de encenação mais utilizado é a encenação DeBakey e Stanford, que está dividida em 3 tipos com base no local de iniciação do rasgão intimal e na extensão do aprisionamento.
Tipo I.
Uma armadilha que tem origem na aorta ascendente e se estende distalmente, pelo menos para o arco aórtico mas muitas vezes para a aorta descendente (o tratamento cirúrgico é recomendado).
Tipo II.
Grampo originário e confinado à aorta ascendente (tratamento cirúrgico recomendado). Tipo III: Encerramento com origem na aorta descendente e muitas vezes prolongando-se para a aorta distal (recomenda-se tratamento não cirúrgico). O esquema de encenação de Stanford é mais comummente utilizado e existem 2 tipos de encenação, dependendo se a armadilha envolve ou não a aorta ascendente.
Tipo A.
Todos os clips envolvendo a aorta ascendente, independentemente do local de origem (recomenda-se o tratamento cirúrgico).
Tipo B.
Todos os clips que não envolvem a aorta ascendente (recomenda-se tratamento não cirúrgico).
Hematoma intermural.
Consistente com a estratégia de tratamento dos clips tipo A e tipo B, o tratamento cirúrgico é recomendado para pacientes com hematomas intermurais tipo A, enquanto que o tratamento farmacológico é recomendado para pacientes com hematomas intermurais tipo B.
Úlceras penetrantes.
Ao contrário da típica coarctação da aorta, as úlceras penetrantes são geralmente confinadas, e as lesões confinadas proporcionam um alvo anatómico mais ideal para stents auto-expansíveis revestidos. Os estudos demonstraram a segurança e eficácia da colocação sobreposta de stents em doentes com úlceras penetrantes.
Os doentes com síndrome da aorta aguda envolvendo a aorta ascendente devem ser submetidos a cirurgia de emergência, enquanto os doentes com síndrome da aorta aguda confinados à aorta descendente devem ser tratados medicamente, a menos que haja complicações tais como má perfusão de órgãos ou membros, progressão do entalamento, extravasamento de sangue da aorta (ruptura iminente), dor intratável ou hipertensão incontrolável.
O tratamento farmacológico inicial envolve a administração de medicamentos para controlar a tensão arterial e baixar o ritmo cardíaco para limitar a extensão da coarctação. Os objectivos do tratamento são atingir uma tensão arterial sistólica de 100-120 mmHg e um ritmo cardíaco de 60-80 batimentos por minuto. Muitos pacientes podem necessitar de múltiplos medicamentos para alcançar este objectivo. Os analgésicos também devem ser dados para reduzir a dor, para que a taquicardia e a hipertensão devido à libertação simpática de catecolaminas possam ser melhor controladas.