A dissecção da aorta (AD), a úlcera aterosclerótica penetrante (UAP), e os hematomas intramurais (HIM) são um grupo de lesões da aorta com sintomas clínicos semelhantes, e nos últimos anos tem sido proposto descrever este grupo de alterações patológicas na aorta pelo termo síndrome da aorta aguda (EAA) [1]. A fisiopatologia de cada uma destas lesões é diferente, mas alguns pacientes apresentam a coexistência de dois ou três deles, demonstrando que estão de alguma forma relacionados um com o outro. Têm uma apresentação clínica semelhante, sendo a manifestação clínica típica a dor torácica, também conhecida como dor aórtica, que se apresenta como uma dor aguda, dilacerante no peito e nas costas que atinge um pico rápido após o início da dor. Quando a aorta ascendente está envolvida, a dor pode irradiar para o peito anterior ou pescoço; quando a aorta descendente está envolvida, a dor pode irradiar para as costas posteriores. A encenação de Stanford da coarctação da aorta é actualmente utilizada para classificar a AAS em tipo A e tipo B, dependendo do local de início: o tipo A envolve a aorta ascendente e o arco aórtico, enquanto o tipo B envolve a aorta descendente distal até à abertura da artéria subclávia esquerda. Os rápidos avanços recentes nas técnicas de imagem levaram a uma melhor compreensão da AAS, que prevê a dissecção aguda da aorta, um novo termo que realça a natureza crítica das lesões da aorta. Ao mesmo tempo, com o desenvolvimento da terapia endovenosa da aorta (TEVER), o tratamento deste tipo de doença passou de uma abordagem predominantemente farmacológica para uma utilização crescente do tratamento cirúrgico. Feng Xiang, Departamento de Cirurgia Vascular, Hospital Shanghai Changhai
1. mecanismo patológico da AAS[2]
A DA é causada por lesões degenerativas ou necrose cística da camada média da aorta, resultando no rasgamento da íntima e na perfusão de sangue através do rasgamento na parede arterial, resultando na formação de um pseudo-lúmen entre a íntima e as membranas média e externa, que se pode estender para baixo ou para cima até aos vários ramos da aorta, resultando em síndromes como a sub-perfusão dos órgãos correspondentes, oclusão ou fechamento incompleto das cúspides das válvulas. O factor mais importante é a hipertensão moderada a grave não controlada, que acelera a hipertrofia, fibrose, calcificação, deposição de ácidos gordos extracelulares, degeneração da matriz extracelular e eventualmente ruptura no bordo da placa. Factores congénitos como a síndrome de Marfan afectam frequentemente a diferenciação das células musculares lisas vasculares, resultando num aumento da dissociação do tecido elástico. Necrose cística do mesotelium. Isto acaba também por levar à formação de armadilhas e à ruptura endotelial.
IMH é responsável por 10-30% da AAS. O IMH é frequentemente causado pela ruptura de uma artéria trofoblástica na camada média da artéria ou por hemorragia dentro da placa AS. Ao contrário do AD, o IMH ocorre frequentemente no epicárdio proximal, o que pode explicar a maior taxa de ruptura da aorta no IMH em comparação com o AD. O IMH também pode ser auto-reabsorvível. Quando a permeabilidade da parede aórtica é aumentada, pode ocorrer acumulação de sangue nas cavidades torácica e pericárdica, levando assim a consequências imprevisíveis se a lesão progredir rapidamente.
A UAP ocorre em placas ateroscleróticas (AS) no local dos defeitos intimais e é mais comum em doentes idosos com doenças cardiovasculares. Mais danos na íntima permitem que o sangue entre na camada média, levando a uma hemorragia na camada média e à formação de IMH (devido à ulceração da artéria trofoblástica) ou AD. Uma maior penetração da lesão na membrana externa pode levar à formação de um pseudo-aneurisma e até à ruptura da artéria. A taxa de dissecção da aorta é mais elevada em PAU do que em IMH e AD.
2 Apresentação clínica
A apresentação clínica típica da DA é uma dor súbita e intensa no peito, dor baça nas costas posteriores, por vezes irradiando para os membros inferiores. A dor no peito é mais comum nas lesões do tipo A do que nas do tipo B. A apresentação clínica da DA é altamente variável, tendo a maioria dos pacientes como principal sintoma o início súbito de dores torácicas graves, mas um número significativo de pacientes tem sintomas atípicos, e a progressão da DA afecta frequentemente o fornecimento de sangue a um membro superior, resultando em tensão arterial e pulso inconsistentes em ambos os lados. As alterações da pressão arterial e da frequência de pulso antes e depois do curso da doença são úteis no diagnóstico da AD. A presença de síncope indica frequentemente que o paciente desenvolveu uma complicação grave, tal como tamponamento pericárdico ou perfusão inadequada da circulação cerebral. O prognóstico é agressivo.
Clinicamente, o IMH é difícil de distinguir do típico AD. Ao contrário da AD: a incidência de IMH é largamente semelhante em homens e mulheres, e os factores de risco para a AD como a diástase aórtica, a síndrome de Marfan, e a doença do sistema de colagénio não são normalmente associados à IMH.
A UAP ocorre mais frequentemente em homens mais velhos com mais de 60 anos de idade, com hipertensão e aterosclerose e calcificação extensivas[3]. Raramente ocorre na aorta ascendente. O curso natural da PAU é que a úlcera penetre na lâmina elástica interna e forme um hematoma na camada média, que pode levar à dilatação da aorta e à formação de aneurisma e, em casos graves, AD, dissecção da aorta ou pseudoaneurisma da aorta.
3 Testes de diagnóstico e imagem
ECG simples, radiografias de raio-X do tórax, e enzimologia cardíaca sérica ainda são usados rotineiramente no diagnóstico da AAS para diferenciar se a dor torácica é causada pela síndrome coronária aguda (SCA), ou ocasionalmente ambas, e o diagnóstico só pode ser feito se primeiro se suspeitar e se forem realizadas outras imagens. Os métodos de imagem são o meio mais importante para confirmar o diagnóstico da AAS e incluem a ecocardiografia transesofágica (TEE), CTA aórtica, MRA, DSA e outros. Destes, o CTA é o mais utilizado devido à sua elevada sensibilidade e especificidade e à sua não-invasividade. O ecocardiograma transtorácico (ETT) pode detectar lesões distais à aorta, mas o seu valor diagnóstico é limitado para lesões do tipo A e é utilizado principalmente para avaliar complicações cardíacas de lesões do tipo A, tais como insuficiência da válvula aórtica, tamponamento pericárdico, e movimento anormal da parede ventricular. A aortografia não só determina a extensão da lesão de aprisionamento incluindo os vasos dos ramos envolvidos, mas também ajuda na detecção de complicações como a insuficiência da válvula aórtica e é um teste necessário antes do tratamento cirúrgico e intervencionista vascular. Os actuais requisitos de imagem para o diagnóstico de AAS não são apenas qualitativos mas também quantitativos, para determinar a gravidade da lesão, a presença ou ausência de AAS, a localização da população rompida e a saída, a dimensão e extensão do entalamento, o estadiamento (lesão tipo A ou tipo B) e a indicação de cirurgia de emergência (pericárdica, mediastinal, hemorragia intrapleural).
A imagem de AD é caracterizada por uma aorta de duplo lúmen ou lamela intimal visível[4]. A imagem IMH é caracterizada por áreas anulares ou crescentes espessadas de alta densidade dentro da parede aórtica, que podem mudar de forma dinâmica ao longo do tempo, com espessamento da parede aórtica >7 mm sem lágrimas intimais ou pseudolumela. A parede aórtica espessa não pode ser vista por aortografia e TAC melhorada porque não há laceração endotelial, não há fluxo de sangue no hematoma da parede e não há comunicação directa com a aorta. A melhor maneira de diagnosticar o IMH é através da tomografia computadorizada, que mostra uma lua crescente contínua de alta densidade ao longo da parede da aorta, sem qualquer aumento da sombra hematoma intramural em varreduras com contraste, excluindo assim a sua comunicação com a aorta. A RM pode identificar não só hematomas intramurais mas também alterações patológicas dentro do hematoma, o que pode ajudar na determinação da regressão e progressão do hematoma. A aortografia é o “padrão ouro” para o diagnóstico da PAU, e apresenta-se como um nicho cheio de contraste na parede aórtica, sem fatias endoteliais ou manifestações aórticas de duplo lúmen. A TC e a RM melhoradas mostram um nicho ulceroso localizado proeminente na parede da aorta, sendo a RM mais adequada para aqueles com uma contra-indicação para contrastar. Tal como no diagnóstico da SCA, a investigação no desenvolvimento de marcadores serológicos convenientes para o diagnóstico da AAS é um projecto bastante tentador, e um projecto que é actualmente promissor é a circulação de miosina muscular lisa em cadeias pesadas, que são libertadas na corrente sanguínea humana após a ruptura endotelial da aorta e danos no músculo liso, resultando num aumento das concentrações séricas que duram aproximadamente 3 horas. Outros marcadores séricos, tais como contagem de glóbulos brancos, proteína c-reactiva, fibrinogénio e D-dímero, que reflectem a resposta inflamatória aguda, estão a ser investigados em relação à AAS. Até à data, não estão disponíveis marcadores de soro para confirmar clinicamente o diagnóstico de AAS.
4 Princípios e métodos de tratamento
Uma vez diagnosticada a AAS, a primeira prioridade é reduzir a dor do paciente e controlar a tensão arterial sistólica para 100-120 mmHg se possível para evitar a progressão da lesão ou ruptura arterial. A droga mais utilizada é um beta-bloqueador. Se a pressão arterial não for bem controlada, um vasodilatador, como o nitroprussiato de sódio, pode ser adicionado. O tratamento posterior baseia-se na localização da lesão, se o doente permanece sintomático (por exemplo, dores persistentes no peito e nas costas ou tem sintomas de isquemia do órgão terminal) e se existem provas de progressão da lesão por imagem.
4.1 Tratamento de AAS de tipo A
Quando a AD, IMH ou PAU está localizada na aorta ascendente, a lesão é propensa a progressão. O AD de tipo agudo A tem uma taxa de mortalidade de 1 a 2% por hora nas primeiras 24 a 48 h após o início dos sintomas. Os aneurismas de tipo A IMH, PAU e aorta comportam um risco semelhante ao da DA, e o tratamento médico único conservador do tipo AAS não é eficaz. Embora tenham sido feitas tentativas, tanto a nível nacional como internacional, para seleccionar pacientes adequados com AD tipo A aguda para tratamento com TEVER, a maioria dos pacientes com AAS não são adequados para TEVER devido à proximidade da lesão à junção sinotubular,. Por conseguinte, a cirurgia aberta cirúrgica continua a ser a base do tratamento para a AAS tipo A.
4.2 Tratamento do tipo B AAS
O tratamento médico conservador é desejável em doentes com AD tipo B na ausência de sintomas e manifestações significativas, tais como isquemia de órgãos terminais, e quando não há evidência de progressão da lesão por imagem. Recentemente esta estratégia de tratamento também tem sido utilizada na gestão de IMH e PAU. É geralmente aceite que os seguintes factores são frequentemente indicativos de doença aórtica progressiva: dor persistente apesar da gestão médica agressiva; aumento do diâmetro da aorta; lesões PAU superiores a 20 mm de diâmetro e 10 mm de profundidade; aumento do volume ou extensão da IMH; IMH saliente; efusão pleural crescente; e coexistência de IMH e PAU. Como a progressão da lesão é muitas vezes complexa, mesmo com um estreito acompanhamento destes indicadores de progressão, a maioria dos doentes continua em risco de dissecção da aorta. Por conseguinte, o TEVER precoce deve ser realizado quando um paciente se apresenta como descrito acima.
O resultado do tratamento cirúrgico aberto do tipo B AAS não é satisfatório. O risco de dissecção da aorta é elevado em muitos pacientes, especialmente em pacientes idosos com complicações complexas, e o risco de cirurgia de substituição da aorta é elevado; a taxa de mortalidade para cirurgia de substituição da aorta na fase aguda da coarctação da aorta tipo B é de 10-20%, e a taxa de mortalidade é mais elevada quando há isquemia renal ou mesentérica concomitante, e a incidência de complicações graves tais como insuficiência renal e paraplegia é também elevada. Portanto, embora a cirurgia possa ser utilizada para gerir pacientes que não são adequados para um tratamento médico conservador, não melhora o prognóstico do paciente e o resultado não é superior ao da terapia médica.
A técnica TEVAR para AD tipo B, pioneira por Dake et al. em 1994, baseia-se na implantação de um enxerto intraluminal na lesão da aorta através de uma incisão da artéria femoral, cobrindo eficazmente o segmento da lesão da aorta. A endoprótese, quando colocada, pode selar a laceração endotelial proximal do AD (população, que pode reduzir a pressão no falso lúmen, levando à coagulação do sangue ou formação de trombos no falso lúmen, que eventualmente se torna menor em volume devido à absorção mecanizada do trombo; pode também modificar o lúmen verdadeiro partido, o que pode reduzir o risco de formação de aneurisma da aorta, e pode restaurar o fluxo sanguíneo ao ramo arterial obstruído, invertendo assim a isquemia dos órgãos terminais, e o TEVAR é agora também utilizado no IMH e PAU [5]. Como PAU e IMH ocorrem frequentemente na aorta descendente, os pacientes são mais velhos, muitas vezes com AS e uma característica distintiva é a maior taxa de dissecção da aorta em PAU e IMH em comparação com AD. O TEVER nestas lesões reduz a tensão da parede aórtica e, por conseguinte, impede a progressão da lesão para aneurisma ou dissecção da aorta. Num grande estudo incluindo 120 AD de tipo B, 4 IMH e 15 PAU, a taxa de sucesso do stent foi de 98% com uma taxa de mortalidade de 1,7% a 1 ano no grupo AD e 100% nos grupos IMH e PAU, sem mortes ou complicações neurológicas a 1 ano. relataram uma taxa de sobrevivência de 1 ano de 85% e uma taxa de sobrevivência de 5 anos de 75% em 26 pacientes idosos com PAU tipo B após TEVAR; no estudo de Nesser et al., todos os pacientes com IMH tipo B foram submetidos a TEVAR de emergência e foram acompanhados durante 18 meses após a colocação bem sucedida do stent, e todos os pacientes estavam assintomáticos e ocorreram fugas de endoleaks. nienbar et al. dividiram os pacientes com AD tipo B subagudo num grupo TEVAR (12 pacientes No estudo de Doss et al. 54 pacientes (incluindo aneurisma da aorta torácica, tipo B AD, dissecção traumática da aorta) foram divididos no grupo TEVAR (26 pacientes) e no grupo cirúrgico (28 pacientes). O TEVAR é uma técnica minimamente invasiva que permite o uso de anestesia local e facilita a monitorização do funcionamento do sistema nervoso periférico do paciente. Em comparação com a reparação cirúrgica, o TEVAR leva menos tempo e o paciente perde menos sangue. Um estudo mostrou que o TEVAR leva cerca de 1,6 h em comparação com cerca de 8 h para reparação cirúrgica. O TEVAR também evita a necessidade de tórax aberto, ventilação pulmonar única, heparinização e bloqueio aórtico, que são todos factores importantes associados a altas taxas de morbidade e mortalidade cirúrgica. Como o TEVAR é menos invasivo, os pacientes recuperam mais rapidamente após o TEVAR.
5 Perspectivas
Os doentes com AAS estão em estado crítico e devem ser diagnosticados e tratados prontamente. TEVAR é um tratamento eficaz para pacientes com AAS tipo B que estão em alto risco de intervenção cirúrgica. Tanto os estudos de seguimento a curto como a médio prazo demonstraram que o TEVAR reduz significativamente a taxa de morte e complicações nos pacientes. O desenvolvimento de novas endopróteses, sistemas ideais de fornecimento de endopróteses e dispositivos de libertação tornarão TEVAR mais seguro. Dado que a maioria dos estudos está actualmente limitada a relatórios de casos e pequenos estudos monocêntricos, que fornecem apenas resultados de seguimento a curto prazo ou provisório, a eficácia a longo prazo do TEVAR para a AAS precisa de ser mais investigada.