A veia cava superior esquerda permanente resulta de uma degeneração anormal da veia principal anterior esquerda, que começa na junção da veia jugular esquerda com a veia subclávia esquerda, viaja anteriormente para o arco aórtico e artéria pulmonar esquerda e para a borda lateral do átrio esquerdo, passa atrás do sulco atrioventricular esquerdo e drena para o seio coronário na maioria dos casos e para o átrio esquerdo em casos raros porque o seio coronário não tem ápice. Desenvolvimento embrionário: Na sétima semana de desenvolvimento embrionário, as veias principais anterior direita e esquerda unem-se por meio de um plexo vascular para formar um único vaso oblíquo, a veia inominada. À medida que a veia inominada esquerda se desenvolve, a veia principal anterior esquerda e o canal do Cuvier ocluem gradualmente, a veia cava superior esquerda degenera, deixando um ligamento fibroso, conhecido como ligamento de Marshall, e a veia principal anterior direita desenvolve-se para sempre com o canal do Cuvier para a veia cava superior direita normal. Se a veia principal anterior esquerda degenerar e não fechar anormalmente, forma-se uma veia cava superior esquerda permanente. Tipologia patológica: A veia cava superior esquerda permanente é classificada de acordo com a localização da entrada: a. drena para o seio coronário, o tipo mais comum, representando 80-90% dos casos; b. a veia cava superior esquerda permanente drena para o átrio esquerdo. Morbilidade, co-morbilidade e prognóstico: A veia cava superior esquerda permanente é a variante mais comum do sistema venoso torácico, com uma incidência relatada de 0,3-0,5% na população e até 5%-9% em bebés com co-morbilidade de doenças cardíacas congénitas e até 9% em fetos com malformações cardíacas congénitas. As malformações combinadas comuns da veia cava superior esquerda permanente incluem obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, malformação conus arteriosus truncus, e síndrome ectópica visceral. A ausência da veia cava superior direita pode ocorrer em conjunto com a veia cava superior esquerda permanente. Quando a veia cava superior esquerda drena para o átrio esquerdo, a cianose clínica pode desenvolver-se como resultado de uma diminuição da saturação de oxigénio.