O que é a microssomia hemifacial? A microssomia hemifacial, proposta por Gorlin e Pindborg em 1964, é também conhecida como microssomia hemifacial, microssomia hemi-craniofacial, síndrome do primeiro e segundo arcos parotídeos, displasia auriculo-mandibular, displasia mandibulo-facial, displasia facial unilateral, etc. É a anomalia craniofacial congénita mais comum após as deformidades do lábio leporino e do palato, e está principalmente relacionada com o bloqueio do desenvolvimento do primeiro e segundo arcos parotídeos do feto no útero. É a malformação craniofacial congénita mais comum após a fenda labial e palatina, estando principalmente relacionada com a obstrução do desenvolvimento do primeiro e segundo arcos parotídeos do feto no útero. A doença é diversa e assimétrica, e as deformidades presentes ao nascimento agravam-se à medida que o doente cresce e se desenvolve. As lesões são maioritariamente unilaterais, mas ocasionalmente bilaterais, e envolvem displasia dos ossos craniofaciais, músculos, tecidos moles, nervo facial e ouvido externo. Uma vez que a deformidade pode envolver múltiplos locais anatómicos e variar em termos de gravidade, deve ser desenvolvido um plano de tratamento abrangente de acordo com a gravidade da deformidade. Manifestações clínicas da microssomia hemifacial Nas manifestações clínicas da microssomia hemifacial, podem estar envolvidas várias áreas anatómicas com diferentes graus de gravidade, incluindo encurtamento facial, fraqueza dos tecidos moles subcutâneos, desvio do mento, hipoplasia do nervo facial, fendas faciais e malformação do ouvido externo. Devido ao desenvolvimento assimétrico da mandíbula, o queixo tende a inclinar-se para o lado afetado e o plano oclusal é deslocado para cima no lado afetado. O outro envolvimento do esqueleto craniofacial está relacionado com a gravidade da mandíbula, com displasia da maxila e do zigoma no lado afetado, e arcos zigomáticos estreitos ou mesmo ausentes. Alguns doentes apresentam olhos pequenos. O osso frontal do lado afetado pode apresentar achatamento, semelhante à apresentação da deformidade oblíqua da cabeça. Os músculos mastigatórios do lado afetado são hipoplásicos, incluindo os músculos mordedor, pterigóideo interno, pterigóideo externo e temporal, e a função dos músculos é prejudicada em conformidade. O ouvido externo é quase sempre malformado em vários graus, com dermátomos pré-auriculares, tractos sinusais e vários graus de anomalias na forma, tamanho e posição do ouvido externo em casos ligeiros, ou mesmo ausência completa e atresia do canal auditivo externo em casos graves. Os tractos cutâneos ou sinusais são frequentemente visíveis nas bochechas, e tanto a pele como os tecidos subcutâneos das bochechas podem ser hipoplásicos, com hipoplasia ou ausência da glândula parótida. Opções de tratamento As opções cirúrgicas estabelecidas incluem enxerto ósseo, osteotomia LeFort I ou III da maxila e osteotomia sagital da mandíbula. Se necessário, é utilizada cartilagem costal autóloga ou costelas para reconstruir o côndilo e o ramo ascendente da mandíbula. O arco zigomático é reconstruído com costelas autógenas em caso de perda do arco zigomático. Nos casos de hipoplasia das margens infra-orbitárias e laterais, deve ser efectuada uma osteotomia LeFort III maxilar unilateral para deslocar a margem orbital para a frente e uma osteotomia LeFort I contralateral para corrigir a inclinação do plano oclusal. Nos doentes com displasia craniofacial envolvendo um dos lados, a cirurgia deve ser faseada, com todo o osso orbital a ser movido para a frente e para cima numa fase por uma via combinada intracraniana e extracraniana, e a segunda fase da cirurgia a ser realizada por via transoral após 6 meses. O desvio do queixo pode ser corrigido através de osteotomia e osteoplastia horizontal do queixo. Além disso, podem ser utilizadas injecções de gordura e enxertos de gordura dérmica ou microcirurgia para corrigir ainda mais a assimetria facial, se necessário. Atualmente, a principal opção é utilizar o alongamento mandibular para tratar a microssomia hemifacial e, no caso de deformidade auricular, para corrigir a deformidade auricular ou mesmo reconstruir a orelha ao mesmo tempo. Os passos específicos do alongamento mandibular são os seguintes: 1. Desenho pré-operatório baseado na película de TC da mandíbula, ou seja, de acordo com a gravidade da deformidade ascendente e do corpo da mandíbula, a localização da linha de osteotomia e a direção do alongamento, bem como o tamanho do alongamento do dispositivo de alongamento, são seleccionados e podem ser preparadas guias cirúrgicas. Naturalmente, pode ser utilizado um computador para mostrar a simulação da operação e prever o resultado pós-operatório; 2. colocação do dispositivo de alongamento durante a operação; 3. no pós-operatório, o dispositivo de alongamento é utilizado para alongar gradualmente a mandíbula, tanto na vertical como na horizontal, com o queixo rodado para o lado saudável. Uma vez que o alongamento é acompanhado pelo alongamento dos vasos sanguíneos, nervos, pele, músculos e outros tecidos moles, a estabilidade pós-operatória é melhorada. 4. o dispositivo de alongamento é removido numa segunda cirurgia cerca de um ano após a cirurgia. Embora o alongamento mandibular possa melhorar muito a deformidade de encurtamento hemifacial do paciente, para obter um resultado mais satisfatório, ainda é necessário cooperar com alguns dos outros procedimentos mencionados acima. Naturalmente, outros procedimentos de contorno facial efectuados com base no alongamento mandibular serão significativamente menos extensos e menos invasivos. A maioria dos estudos demonstrou que o encurtamento hemifacial piora com o crescimento e o desenvolvimento, o que é relevante para o momento do tratamento. O tratamento precoce das mandíbulas deformadas pode prevenir e reduzir a formação e a extensão de deformidades secundárias e promover o desenvolvimento harmonioso do esqueleto craniofacial. Além disso, se a deformidade mandibular puder ser corrigida antes da idade escolar, ou seja, no período de substituição dos dentes, a relação oclusal pode ser melhorada por auto-ajuste durante a erupção dos dentes permanentes. No entanto, não é fácil utilizar o dispositivo de alongamento do osso mandibular demasiado cedo, porque o osso mandibular é demasiado pequeno e fraco para a colocação do dispositivo de alongamento, e se a reconstrução da orelha for efectuada ao mesmo tempo, a pequena cartilagem da costela não é propícia à modelação do suporte da orelha durante a operação.