Um homem, 15 anos, 28 kg, uma mulher, 45 anos, 48 Kg, um homem ao exame: cianose dos lábios, saturação de oxigénio das extremidades medida 88-89%, ritmo cardíaco 80 batimentos/min, sopro sistólico de grau II/6 audível entre a 2ª e 3ª costelas na borda esquerda do esterno, P2 ligeiramente hiperactivo, o resto negativo. ECG: ritmo sinusal, eixo cardíaco não desviado, bloqueio incompleto do ramo direito. Ecocardiograma cardíaco: ausência completa de septo no topo do seio coronário, abertura do seio aproximadamente 19 mm no átrio direito, veia cava superior esquerda convergindo para o topo do átrio esquerdo, pressão sistólica da artéria pulmonar estimada 57 mm Hg. ATC cardíaco de 64 filas: veia cava superior esquerda vista junto ao arco aórtico, convergindo directamente para o átrio esquerdo, pressão sistólica atrial esquerda 57 mm Hg. O contraste atrial esquerdo passa através do seio coronário para o átrio direito (o septo é visível como um diâmetro máximo de 18 mm), e não há tráfego entre a veia cava superior esquerda e a veia cava superior direita. O procedimento foi realizado sob anestesia geral com circulação extracorpórea hipotérmica moderada, com líquido de protecção miocárdica infundido através da raiz da aorta e repetido de 30 em 30 minutos. Após a paragem cardíaca, o defeito sinusoidal da veia coronária foi revelado através de uma incisão atrial direita, o defeito sinusoidal da veia coronária foi reparado (com uma folha de poliéster) através da reparação do defeito do orifício primário, a abertura da veia coronária foi isolada no átrio esquerdo, a veia cava superior esquerda foi libertada num caso em que havia uma veia cava superior esquerda, a veia cava superior esquerda foi cortada da extremidade proximal da veia cava superior esquerda, a extremidade proximal foi fechada com suturas de plonronron 4-0, e foi utilizado um pedaço de pericárdio autólogo de tamanho 4cm x 8cm através de Uma peça de pericárdio autólogo de 4cm x 8cm foi tratada com solução de glutaraldeído 0,6%0 e suturada com sutura de 4-0plonre para formar um tubo, aproximadamente 1,2 cm de diâmetro, e anastomosada de ponta a ponta com a extremidade proximal da veia cava superior esquerda e a extremidade distal à aurícula direita. Após ressuscitação cardíaca, o coração foi parado e a circulação extracorpórea foi retirada. A saturação do oxigénio pós-operatório foi medida a 93-94% (2262m acima do nível do mar) sem oxigénio, e dois pacientes recuperaram bem. O electrocardiograma estava em ritmo sinusal e o ecocardiograma não mostrou obstrução da regurgitação da veia cava superior esquerda e nenhuma regurgitação mitral em 1, 3 e 6 meses após a cirurgia. Pang Yunfeng, Departamento de Cirurgia Cardíaca, Hospital Cardiovascular de Qinghai, China Discussão A síndrome do seio coronário anaplásico, também conhecida como defeito do septo do seio coronário, é uma condição rara que é causada pela formação incompleta da parede da veia atrial esquerda durante o desenvolvimento embrionário, resultando num defeito parcial ou completo do topo do seio coronário e da sua correspondente parede atrial esquerda posterior, ou seja, o septo do seio coronário, permitindo assim que o seio coronário comunique directamente com o átrio esquerdo, formando um grupo de Uma malformação cardíaca complexa. Existem três tipos de defeitos do seio coronário, dependendo da localização e extensão do defeito. Tipo I: defeitos coronários apicais completos, onde o septo do seio coronário está completamente ausente e a veia coronária flui directamente de volta para o átrio esquerdo com múltiplas aberturas. Tipo II: defeito parcial intermediário da veia coronária apical, onde existe um ou vários defeitos da veia coronária apical III em forma de jardim ou oval, algures entre os segmentos intermediário e a montante do septo do seio coronário, permitindo ao seio coronário comunicar tanto com o átrio esquerdo como com o direito. Tipo III: Defeito do seio coronário parcial terminal na abertura do seio coronário, muitas vezes combinado com um defeito do septo atrial, apresentando-se como uma abertura do seio coronário no átrio esquerdo, fora e abaixo da junção mitral interna posterior. Uma vez diagnosticada, uma síndrome do seio coronário sem ápice requer tratamento cirúrgico. No entanto, a presença ou ausência da veia cava superior esquerda combinada e a presença ou ausência de uma veia inominada patente entre esta e a veia cava superior direita é decisiva para a abordagem cirúrgica. Nos casos em que a veia cava superior esquerda não está combinada, ou onde está combinada mas pode ser ligada, apenas o defeito septal tipo seio coronário necessita de ser reparado, ou o defeito septal tipo forame primário necessita de ser reparado deixando a abertura do seio coronário no átrio esquerdo. Na ausência de uma veia inominada patente entre a veia cava superior esquerda e a veia cava superior direita que não pode ser ligada, os métodos habituais são (1) barreira de placa intra-atrial: se estiver presente um septo atrial, todo o tecido septal excepto o septo ântero-lateral é excisado e o septo é reconstruído com uma fatia de pericárdio autólogo ou uma mancha artificial para separar a veia cava superior e inferior e a veia cava superior esquerda no átrio direito e drenar para a válvula tricúspide; as veias pulmonares são separadas para o átrio esquerdo e drenar para a válvula mitral. A veia pulmonar é septada no átrio esquerdo e drena para a válvula mitral. No entanto, existe o risco de obstrução da veia pulmonar e refluxo da veia cava superior esquerda. (2) Via supra-atrial: O septo é cortado perto da entrada da veia cava superior e é feito um túnel com uma peça de pericárdio autólogo ou um remendo artificial, que se estende desde a entrada da veia cava superior esquerda ao longo do ápice do átrio esquerdo até à parte superior do átrio direito e se liga ao septo cortado acima para fechar o tráfego interatrial. (3) Método de reconstrução do ápice do seio coronário: Um novo ápice do seio é feito com uma peça de pericárdio autóloga ou uma dobra de moeda atrial. É tomado cuidado para evitar a obstrução da veia cava superior esquerda e o refluxo da veia cava ao suturar, e para evitar danos no feixe de condução. (4) Abordagem extracardíaca: A veia cava superior esquerda é cortada perto do átrio, a extremidade proximal é suturada e a extremidade distal é ligada à aurícula direita. Se a veia cava superior esquerda não for suficientemente longa, pode ser utilizada uma prótese de PTEE. As contra-indicações são aquelas com síndrome de Eisenmenger devido a malformações cardíacas combinadas. Reparámos (com uma peça de poliéster-taki) o defeito sinusoidal da veia coronária da mesma forma que o forame oval primário, isolando a abertura da veia coronária no átrio esquerdo, utilizando o método extracardíaco e fazendo uma conduta a partir de uma peça de pericárdio autólogo para ligar a veia cava superior esquerda à aurícula direita, o que compensou a falta de comprimento da veia cava superior esquerda e simplificou a operação complexa, evitando a obstrução do retorno da veia cava e obtendo bons resultados.