O que é osteocondrodisplasia: A osteocondrodisplasia, também conhecida como osteogenesis imperfecta, é uma lesão benigna comum do tecido ósseo na região craniomaxilofacial, que se caracteriza pela expansão gradual do tecido fibroso osteogénico e a sua invasão do tecido ósseo normal adjacente. A incidência exacta é desconhecida, com a literatura a relatar uma incidência de 2,5-10% de todos os tumores ósseos. Embora se trate de uma lesão benigna, o número de ossos afectados e a localização da lesão variam, tal como os danos causados ao doente. Para além da deformação e distorção da face, a fibrodisplasia craniomaxilofacial pode causar perturbações visuais e alterações na posição do olho devido ao inchaço do osso à volta da órbita, e nos maxilares superiores e inferiores, pode causar a diminuição da função oclusal. Classificação e manifestações clínicas da doença craniomaxilofacial anómala proliferativa: Em resumo, a doença craniomaxilofacial anómala proliferativa pode ser dividida em tipos mono e polioestilares de acordo com o número de lesões que ocorrem. A primeira caracteriza-se principalmente pelo envolvimento de uma única massa óssea e as lesões são relativamente limitadas, enquanto a segunda apresenta múltiplos ossos envolvidos na área craniofacial e as lesões são extensas. O acreção anómala craniomaxilofacial desenvolve-se normalmente por volta dos 10 anos de idade e continua durante toda a adolescência, cuja causa exacta não é conhecida. A apresentação clínica varia em função do número e da localização dos ossos afectados. A manifestação principal é a expansão lenta dos ossos afectados na região craniofacial, resultando em assimetria ou distorção da face, tais como hipertrofia hemifacial, hipertrofia alveolar e deformação da mandíbula. O tratamento cirúrgico da proliferação anómala craniomaxilofacial: O tratamento cirúrgico da proliferação anómala craniomaxilofacial pode ser dividido em dois tipos principais: 1. Corte e moldagem local do osso lesionado Para aqueles com lesões extensas ou que envolvem estruturas importantes que não podem ser radicalmente removidas, o método cirúrgico é como a escultura, onde o osso protuberante e deformado é cortado e polido localmente, e moldado com referência ao lado normal, melhorando assim a face A principal vantagem deste método é que é relativamente simples de executar. A principal vantagem deste método é que é relativamente simples, menos invasivo e não requer enxertia óssea. A desvantagem é que o tratamento não é completo e é paliativo e conservador, com a possibilidade de recidiva após a cirurgia. Em alguns casos, o corte e a moldagem por si só não podem alcançar o efeito cosmético desejado e precisam de ser combinados com outras técnicas. (1) Combinação com técnicas de contorno estético. Por exemplo, em caso de proliferação óssea anormal na zona orbito-zigomática maxilar, são efectuados cortes orbito-zigomáticos e aumento orbital para corrigir a protrusão local e a protrusão do olho, enquanto a protrusão lateral pode ser corrigida por osteotomia e redução do osso zigomático afectado, a fim de evitar a correcção insuficiente da largura do meio da face. (2) Combinação com técnicas cirúrgicas ortognáticas. A proliferação anormal de fibras na maxila ou mandíbula pode por vezes causar desvio facial e inclinação do plano oclusal. 2) Excisão radical da lesão, juntamente com a utilização de osso autólogo ou substitutos biológicos ósseos para reparação e reconstrução Com o aperfeiçoamento das técnicas cirúrgicas e tecnologia relacionada, este método tem sido gradualmente aceite pela maioria dos estudiosos e tem melhorado significativamente os resultados cirúrgicos. Para lesões não funcionais importantes do tipo monoblástico, este método pode ser utilizado para a excisão e reconstrução completas, utilizando os seguintes métodos: (1) Enxerto livre de reparação óssea autóloga. Dependendo do tamanho e morfologia do defeito, podem ser utilizadas placas externas autólogas do crânio, ossos ilíacos e placas externas mandibulares para reparar o defeito ósseo após a ressecção da lesão e reconstruir a morfologia craniofacial após a moldagem. (2) Enxerto de retalho ósseo com anastomose dos vasos sanguíneos. Para deformidades ósseas alveolares superiores e inferiores que estão gravemente deformadas e distorcidas e não conseguem reter a função, o segmento ósseo deformado pode ser removido por fases e o defeito ósseo pode ser reparado utilizando fíbulas livres ou retalhos ósseos ilíacos anastomosados com vasos sanguíneos para reconstruir a continuidade do maxilar, e podem ser colocados implantes dentários nos retalhos ósseos transplantados na segunda fase para restaurar a função oclusal. (3) Restauração de biomaterial. Dependendo da área da lesão a ser removida, os dados da TC 3D são recolhidos pré-operatoriamente e uma restauração personalizada é pré-fabricada. Após a remoção da lesão, é colocado o material restaurador pré-fabricado, o que pode melhorar muito a precisão da restauração. As principais vantagens dos métodos acima referidos são que o tratamento é mais minucioso, menos susceptível de recorrência e, em algumas áreas específicas, os resultados são melhores do que o corte tradicional. A desvantagem é que a cirurgia é relativamente complexa e requer requisitos elevados para o cirurgião e condições e equipamento hospitalar. 3, tratamento da proliferação anómala de fibroses ósseas craniomaxilofaciais Esta é uma tarefa mais complexa que requer o uso integrado de técnicas cirúrgicas relacionadas com craniomaxilofaciais e estreita integração com a tecnologia moderna, tais como técnicas cirúrgicas digitais assistidas por computador, incluindo diagnóstico, concepção pré-operatória, simulação cirúrgica e navegação intra-operatória por computador, de modo a obter bons resultados cirúrgicos. Como a localização da doença, o número de ossos envolvidos, o grau de deformidade e a condição física e as necessidades do indivíduo variam de pessoa para pessoa, é particularmente importante escolher um plano de tratamento personalizado. Para pacientes com múltiplos ossos, uma combinação destes métodos pode ser utilizada para alcançar a máxima melhoria na forma e restaurar a função.