O mutismo cerebelar (CM) é uma síndrome clínica transitória que ocorre em crianças após tumores pós-operatórios na fossa craniana posterior, ocasionalmente secundários à hemorragia cerebelar, reacções inflamatórias e traumas, com predominância de perturbações da linguagem, frequentemente combinadas com discinesia orofaríngea e alterações psiquiátricas. Este documento apresenta uma revisão das suas características clínicas, patogénese, prognóstico e prevenção. A incidência de CM varia, com uma incidência global de cerca de 5%-10%, com cerca de 90% a ocorrer em crianças. A incidência de CM e disartria secundária é de 11%-29%. A incidência de CM e disartria secundária é tão elevada como 11-29%. 2. Estudos recentes sugerem que o tamanho do tumor estava relacionado com a ocorrência de CM. Estudos recentes sugerem que a compressão do tronco cerebral, envolvimento do pedúnculo cerebelar, minhoca e estruturas periaquedulares estão relacionados com a ocorrência de CM. 3. latência e duração: As características clínicas significativas da CM são a latência e a auto-limitação, com o período de latência a variar na sua maioria entre 1-3d após a cirurgia e uma duração média de 7-8 semanas. Em geral, aqueles que desenvolvem CM imediatamente após a cirurgia têm uma recuperação lenta da função neurológica e uma duração relativamente longa do silêncio, que pode ser de vários meses; aqueles que têm um longo período de latência têm uma recuperação relativamente rápida da função neurológica e uma curta duração do silêncio, que pode ser de alguns dias. Não há diferença significativa no período de latência e duração entre os grupos de crianças e adultos. 4. manifestações clínicas: (1) sintomas mentais e mudanças de comportamento: pode haver recusa de comer, agitação, mudanças de humor, flexão na cama, preguiça, choro, gritos e outras manifestações, e a incidência é elevada; (2) os pacientes estão conscientes durante o mutismo, mas falta iniciativa comportamental, memória, compreensão e capacidade de processamento de problemas é reduzida; (3) incapacidade motora orofaríngea: manifesta-se principalmente como redução da alimentação transoral, deglutição e Os movimentos mastigatórios são descoordenados, sem movimento inicial, mas a função é essencialmente normal após o início do movimento; (4) sintomas de paralisia do bulbar: caracterizados pelos três principais sinais de dificuldade de fala, perturbação vocal e dificuldade de alimentação, reflexos do tronco cerebral patológicos, sinais positivos do feixe de cones, micção descontínua e retenção urinária podem estar presentes. II. base anatómica do cerebelo em relação à linguagem O processo de produção normal da fala está dividido em cinco elementos básicos, nomeadamente: excitação; emoção e desejo; cognição; iniciação, planeamento e coordenação; e implementação. A fala normal depende da integridade das seis estruturas anatómicas que compreendem a área motora suplementar, a área de Broca, os gânglios basais, tálamo, tronco cerebral e cerebelo juntos e a coordenação dos movimentos inter-musculares envolvidos na produção da fala. Destes, o cerebelo desempenha um papel de coordenação e planeamento. As minhocas médias e inferiores, com o seu lóbulo de terra, cone de terra e colina, são as áreas representativas da cabeça e da face, e o córtex de minhoca médio contém áreas representativas dos músculos lingual e orofaríngeo, que estão extensivamente ligados aos núcleos acusados do neocerebelo e, através deste, ao córtex motor e sensorial do cérebro. Este circuito é o seguinte: córtex cerebral (incluindo a área pré-frontal 8 na parte superior e as áreas da língua de Broca 44 e 45 na parte inferior) – cápsula interna – partes mediais e laterais do pedúnculo – núcleos pontinos – pedúnculo cerebelar médio – córtex neocerebelar – núcleo dentado – pedúnculo cerebelar superior, em parte através do núcleo vermelho – núcleo vermelho do feixe espinalis até ao corno anterior da medula espinal e em parte através do tálamo até ao córtex frontal. O córtex neocerebelar integra a informação que recebe e envia impulsos nervosos para o núcleo dentado, o que por sua vez influencia o córtex cerebral para cima e a medula espinal para baixo. Existe também um circuito neural no tronco cerebral: núcleo vermelho – núcleo olivariano inferior – núcleo neo-dentado – núcleo vermelho, no qual o núcleo vermelho recebe fibras das áreas da linguagem do córtex cerebral, tornando este circuito envolvido não só no cognitivo mas também na expressão motora da linguagem. Além disso, o desenvolvimento do núcleo neo-dentado coincide com o desenvolvimento do córtex pré-frontal do cérebro e está presumivelmente relacionado com a recepção de fibras do núcleo neo-dentado nas áreas pré-frontais do cérebro, envolvidas na conclusão das funções cognitivas e linguísticas. As fibras que ligam os hemisférios cerebelares bilaterais encontram-se na minhoca inferior, e a produção da fala depende dos movimentos finos dos músculos laríngeos e respiratórios bilaterais. Portanto, se houver extensas lesões cerebelares bilaterais ou uma ruptura das fibras intercerebelares bilaterais que regulam os movimentos dos músculos da fala através da minhoca, podem ocorrer disfunções da fala. O local exacto da lesão e os mecanismos fisiopatológicos envolvidos na CM permanecem desconhecidos. Qualquer lesão que possa levar à ruptura da “via da linguagem” cerebelar-cérebro pode levar ao desenvolvimento de mutismo, e pode envolver factores tais como lesão ou edema do núcleo cerebelopontino, invasão ou compressão do tronco cerebral, dissecção de minhoca, a natureza do tumor, meningite cerebrospinal ou encefalomielite, hidrocefalia, e factores psicológicos. Nos primeiros tempos, a cirurgia foi considerada necessária para o desenvolvimento da CM. Nos últimos anos, os estudos constataram que a maioria dos pacientes com mutismo pós-operatório na fossa craniana posterior apresentam graus variáveis de disfunção da linguagem pré-operatória. A literatura resume 225 casos de CM: 90% ocorreram após ressecção tumoral, 4,4% foram secundários a lesões vasculares, 2,2% foram devidos a traumatismo e 3,1% foram secundários a lesões infecciosas. É evidente que a cirurgia não é necessária para causar a CM. Hipotejamos que quando uma lesão lentamente progressiva não destruiu completamente as estruturas e ligações de fibras do cerebelo, pode haver apenas disfunção da linguagem mas não mutismo, e apenas quando há danos súbitos e completos nas estruturas relevantes pode ocorrer mutismo. 1. danos e edema do núcleo dentado: um dos mecanismos mais reconhecidos é o envolvimento do núcleo dentado do cerebelo, levando a um bloqueio do núcleo dentado e das suas vias neurais associadas como base patológico-anatómica para o desenvolvimento da CM. O mutismo imediatamente após a cirurgia pode ser causado por danos directos no núcleo dentado, enquanto que o mutismo alguns dias depois pode ser causado por espasmos pós-operatórios das artérias que abastecem os hemisférios cerebelares, causando isquemia local e edema no núcleo dentado. No primeiro caso, a recuperação neurológica é lenta e o mutismo é prolongado; no segundo caso, a recuperação neurológica é relativamente rápida e o mutismo é de curta duração, enquanto Ozimek et al. sublinham que a CM é causada por danos bilaterais, e não unilaterais, no núcleo denteado ou edema. 2. invasão ou compressão do tronco cerebral: A lesão do tronco cerebral também tem atraído a atenção generalizada nos últimos anos. Um grande número de estudos confirmou que a invasão ou compressão do tronco cerebral está associada à ocorrência de CM, e acredita-se que a lesão do tronco cerebral é também um factor de risco independente que afecta a CM. McMillan et al. acreditam que o envolvimento tumoral do tronco cerebral ou do pedúnculo cerebelar está associado à CM, com os seguintes mecanismos possíveis: (1) manipulação e tracção intra-operatórias causando edema do tronco cerebral e do pedúnculo cerebelar; (2) compressão pré-operatória do tumor A descompressão da matéria branca do tronco cerebral após a ressecção do tumor e a formação pós-operatória da cavidade tumoral podem levar a uma maior flexão dos feixes de condução, causando assim danos nos axônios dos feixes de condução da matéria branca e levando ao desenvolvimento de CM pós-operatório. O mecanismo possível é que os danos no córtex de minhoca do meio bloqueiam a informação motor-sensorial aferente e eferente, o que impede a activação do processo orofaríngeo imobilizado, fazendo com que o paciente mostre incapacidade de realizar movimentos verbais e de deglutição, o que é um estado de disfunção orofaríngea. Dailey et al. sublinharam a importância da extensão da dissecção inferior de minhocas para tumores na linha média da fossa craniana posterior em relação ao desenvolvimento do mutismo. Contudo, os opositores argumentam que a incisão do minhoca não está associada à CM porque a CM tem normalmente um período de incubação de 1-3d, que não corresponde ao ponto de tempo da incisão do minhoca, e a CM pode não ocorrer após a cirurgia, mesmo que o minhoca seja completamente incisado. 4. Natureza do tumor: A probabilidade de CM após a cirurgia é 2-3 vezes maior no medulloblastoma do que no astrocitoma e meningioma ventricular, e a incidência de CM após a cirurgia é 25% em crianças com medulloblastoma. A incidência de CM pós-operatória em crianças com medulloblastoma é de 25%, e se o tumor envolver o tronco cerebral, a incidência é de 44%. 5. Hydrocephalus and cerebrospinal meningitis: Parrish et al. sugerem que a encefalomielite pode levar à CM, mas o mecanismo não é claro; Abekura sugere que a hidrocefalia aguda com aumento do terceiro ventrículo e aqueduto danifica as fibras cerebelar-talâmicas superiores e as fibras agonistas superiores reticulares no cérebro médio, levando ao silêncio. Em contraste, dos 46 casos de mutismo contados por Ersahin et al. apenas 9 tinham hidrocefalia pós-operatória e 8 tinham meningite, enquanto os restantes 29 não tinham hidrocefalia nem meningite. Por conseguinte, os dois pontos de vista acima referidos precisam de ser mais confirmados. 6. outros: É feita a hipótese de que a ocorrência de CM está relacionada com a arquitectura celular pós-operatória do cerebelo, pedúnculo cerebelar e tronco cerebral, danos nos axónios, e alterações nos neurotransmissores inter-sinápticos, e isto é usado para explicar a latência e a natureza auto-limitadora do CM. O silêncio não está relacionado com o cerebelo em si, mas é uma resposta psicológica ao stress cirúrgico em crianças, chamada “dissociação verbal”. A síndrome é mais comum nas crianças porque a iniciação e programação da fala, que se estabelece através da função de aprendizagem do cerebelo, ainda não está madura e consolidada, e porque a bainha da neuromielina está subdesenvolvida nas crianças, tornando-as mais susceptíveis a ligações neurológicas que não conduzem ao silêncio. O processo de recuperação começa com a melhoria gradual dos sintomas psiquiátricos e dos défices motores cerebelares hemisféricos, o desaparecimento da retenção urinária, seguido de uma maior alimentação, recuperação da função muscular orofaríngea e finalmente a recuperação da função da linguagem, mas após o desaparecimento do mutismo, a criança fica com diferentes graus de disartria. Num estudo prospectivo, Robertson et al. classificaram 98 pacientes com CM e seguiram-nos durante um longo período de tempo e descobriram que 92% dos que sofreram mutismo grave tinham ataxia, 66% tinham perturbações da linguagem e 59% tinham perturbações cognitivas, em comparação com 78%, 25% e 17% respectivamente no grupo do mutismo moderado. V. Prevenção Tendo em conta a possível etiologia e mecanismo do CM, o autor acredita que a prevenção pode ser alcançada a partir dos seguintes pontos: minimizar os danos colaterais durante a cirurgia, reduzindo a corrente de saída da electrocoagulação bipolar ao separar o tumor para reduzir os danos da transferência de calor; estar familiarizado com o nível anatómico do local cirúrgico, separando-se ao longo do perímetro do tumor e tentando não bloquear os vasos sanguíneos dos hemisférios cerebelares; operar suavemente e utilizar retractores automáticos para reduzir as lesões por esforço; todos conseguindo suturas duras apertadas O uso de drogas vasospásticas anticerebrais como a nimodipina para prevenir o vasoespasmo; desidratação moderada para evitar possíveis perturbações da microcirculação vascular devido a uma desidratação inadequada ou excessiva; TAC, RM ou exame SPECT imediato da cabeça para hemorragia pós-operatória, edema e hidrocefalia na presença de CM, e tratamento imediato em conformidade. Tratamento neurotrófico.