Resumo: OBJECTIVO: Estudar o diagnóstico e tratamento dos FDCS das mandíbulas. MÉTODOS: Foi observado um paciente com FDCS a ocorrer na mandíbula, e foi realizada uma revisão da literatura relevante através de entrevista e exame especializado, combinado com exame radiográfico por TC e exame patológico. RESULTADOS: O diagnóstico de FDCS dos maxilares foi inicialmente clarificado e foi proposto um desenho preliminar do tratamento e utilizado para a gestão clínica. CONCLUSÃO: O sarcoma de células dendríticas foliculares é um tumor hematopoiético derivado de células foliculares raras que não foi relatado nas mandíbulas, em casa ou no estrangeiro, e este caso deve ser o primeiro do seu género. A principal manifestação clínica é a dormência do lábio inferior com dor de dentes. O diagnóstico deve ser confirmado por imuno-histoquímica, tendo o CD21(+), CD35(+), CD1α(-), SMA(-) e EBV(-) como principais características. O tratamento foi a osteotomia parcial cirúrgica com radioterapia. Palavras-chave: tumor histiocítico; sarcoma de células dendríticas foliculares; tumor maligno dos maxilares; diagnóstico e tratamento O sarcoma de células dendríticas foliculares (FDCS), também conhecido como sarcoma de células dendríticas, é um tumor hematopoiético raro de origem linfóide de células dendríticas foliculares. Desde a sua primeira descrição por Monda.L[1] em 1986, já foram relatados mais de 60 casos em todo o mundo. Clinicamente apresenta-se normalmente como aumento linfonodal superficial como no pescoço ou axila, mas também como lesões extra-nodais que ocorrem em estruturas extra-nodais como a cavidade oral, faringe e fígado e intestino [3, 4, 8]. No nosso hospital, um caso de FDCS na mandíbula foi visto a 25 de Fevereiro de 2007. Uma pesquisa bibliográfica revelou apenas que o sarcoma folicular dendrítico de células que ocorre nas mandíbulas não foi relatado a nível nacional ou internacional. 1. apresentação do caso A paciente era uma mulher de 37 anos de idade. Foi internada no hospital a 25 de Fevereiro de 2007 principalmente devido a dores nos dentes inferiores esquerdos com dormência no lábio inferior esquerdo durante 3 meses e um inchaço na mandíbula esquerda durante 1 mês. História: O paciente queixou-se de dores persistentes no lábio inferior esquerdo das costas sem causa óbvia há três meses, com dores fortes à noite, seguidas de entorpecimento do lábio inferior esquerdo. Azitromicina” e compressas quentes locais. Após o tratamento, a dor de dentes melhorou, mas a dormência no lábio inferior persistiu. Há um mês, a dor voltou ao dente posterior inferior esquerdo, e a dormência persistiu e não se alterou significativamente em relação ao anterior, pelo que o paciente foi para o hospital local. O paciente encontra-se em bom estado geral, comendo e bebendo, urinando e defecando normalmente, sem arrepios generalizados e sem febre. Exame maxilo-facial: um inchaço de aproximadamente 3,0 x 2,0 x 2,0 cm3 era palpável na mandíbula esquerda, duro, não móvel, sem dor de pressão, sem temperatura elevada da superfície da pele, sem pele vermelha. O lábio inferior esquerdo era indolor na picada da agulha, com dormência. Faltava o primeiro molar inferior esquerdo na boca, e os dois primeiros bicúspides estavam a morder o enchimento da mandíbula. Não se vê vermelhidão ou inchaço na boca de cada tubo glandular salivar, a secreção é clara, a faringe não é vermelha ou inchada e as amígdalas não são grandes. Não foram encontrados gânglios linfáticos claramente aumentados na submaxila e pescoço bilateralmente. A tomografia convencional de superfície mostrou destruição óssea dos maxilares com extensão do canal nervoso alveolar inferior, sem linhas brancas ósseas óbvias ou reabsorção radicular nos bordos da destruição óssea e sem reacção periosteal óbvia; a TC mostrou destruição óssea em forma de vermes da mandíbula com reabsorção óssea irregular. O paciente tinha uma história precoce de dor de dentes, que se caracterizava por dores persistentes nos dentes e dormência do lábio inferior como o principal sintoma. Foi tratado de uma pulpite que se transformou em osteomielite. O tratamento não foi eficaz. Com base na história e nos dados de imagem do paciente, um tumor maligno da mandíbula foi inicialmente considerado como uma probabilidade elevada. Após discussão, a abordagem cirúrgica foi preparada fazendo primeiro uma biópsia e fazendo uma rápida secção congelada para orientar o procedimento. O tumor foi visto a crescer do buraco do queixo para fora em direcção ao osso da mandíbula, e o osso à volta do buraco do queixo foi removido. Uma parte do tecido foi removida e enviada para uma secção rapidamente congelada. O departamento de patologia considerou os achados patológicos deste doente como excepcionais e, após discussão com todo o departamento, concluiu que “o tecido tumoral epitelióide (da mandíbula esquerda) com anisotropia celular marcada e esquizofrenia nuclear facilmente visível era considerado de elevado potencial maligno, não excluindo a origem linfo-hematopoiética”. Com base nos resultados do congelamento rápido, a parede óssea foi removida mordendo a parede óssea destruída, a massa foi raspada, a parte interna da parede óssea foi raspada, cerca de 1,0 cm de osso em torno da massa foi arrancado, e 2 mm de osso foram removidos de toda a cavidade óssea com uma cabeça trituradora, deixando intacto o bordo inferior da mandíbula. O inchaço e o osso foram então enviados para patologia. Subsequentemente, o departamento de patologia, após consulta e repetidas discussões com vários especialistas, bem como os dados imunohistoquímicos, concluiu que “a estrutura normal da medula óssea mandibular foi destruída e substituída por infiltração difusa de histiócitos epitélioides e células fusiformes, com algumas áreas ricas em esquizofrenia e fibrose nuclear. poucos fracos +), CD68(+), CD1a(-), CD3(-), CD20(-), PAX-5(-), CD30(-), CD45RO(-), LCA(+), S-100(individual +), SMA(-), CD79a(-), PAX-5(-), MPO(-), CD30(-), EBV(-) O Ki-67 (+ 25-50%) foi considerado como um maligno de baixo grau de origem histiocítica, com pseudotumor inflamatório e sarcoma de células dendríticas foliculares a ser ainda mais excluído. Com base nas manifestações malignas dos achados patológicos, foi planeada uma segunda cirurgia após discussão no nosso departamento, que foi orientada pela abordagem cirúrgica aos tumores malignos dos maxilares, ou seja, osteotomia parcial da mandíbula, enxerto ósseo ilíaco livre e fixação da placa de reconstrução. A forma facial do paciente não se alterou significativamente após a operação. A FDCS é uma malignidade extremamente rara entre os tumores hematopoiéticos, e a doença não tem manifestações clínicas específicas. A descoberta de sarcoma de células dendríticas foliculares no osso do maxilar no nosso hospital deve ser o primeiro caso na China e no estrangeiro. As principais manifestações clínicas deste paciente foram dor de dentes e dormência do lábio inferior, e foram semelhantes às do cancro do maxilar central. Os sintomas clínicos iniciais incluem dor de dentes e dormência do lábio inferior, e a taxa de crescimento é relativamente rápida; desenvolve-se desde a medula óssea até ao osso denso, e depois de penetrar no osso, expande-se para o lado vestibulolingual para formar uma massa ou invade o processo alveolar, causando dentes soltos. O carcinoma central da mandíbula mostra uma destruição irregular da região apical em forma de vermes, seguida de infiltração do osso denso e muitas vezes acompanhada de reabsorção da raiz do dente. A apresentação precoce do sarcoma de células dendríticas foliculares no maxilar é muito semelhante à do carcinoma central do maxilar, mas não há um crescimento rápido, nenhum inchaço bucolingual significativo, nenhuma sensibilidade local, e nenhuma reabsorção radicular na radiografia. Tais características clínicas dificultaram o diagnóstico e o diagnóstico final baseou-se na imuno-histoquímica. Em 2002, o International Lymphoma Study Group (ILSG) recomendou um painel de anticorpos contra CD21, CD35, CD1a, S100, CD68 e lisozima (LYS) como um anticorpo de rastreio primário de rotina para tumores histiocíticos e dendríticos, baseado na análise imuno-histoquímica de 61 casos de tumores histiocíticos e dendríticos. +, CD1a-, S100±, CD68-, LYS- [5, 6]. No entanto, as células FDCS são geralmente negativas para CD20, CD1a, mieloperoxidase, CD34, CD79a, CD30 e antigénios leucócitos comuns. Os pequenos linfócitos maduros que envolvem as células tumorais expressam geralmente um fenótipo de células B (CD20 +, CD79a + ), alguns expressam um fenótipo de células T (CD3 + ), e alguns expressam um fenótipo misto de células B e T [ 2, 8 ]. A imuno-histoquímica do paciente mostrou CD35 (+), CD21 (+), CD68 (+), CD1a (-), CD3 (-), CD20 (-), PAX-5 (-), CD30 (-), CD45RO (-), LCA (+), S-100 (individual +), SMA (-), CD79a (-), PAX-5 (-), MPO (-), CD30 (-), EBV (-), Ki-67 (+ 25-50%). Consideramos que o paciente deve ser diagnosticado com FDCS com base na apresentação de dados padrão de imuno-histoquímica FDCS. As opções de tratamento para pacientes com FDCS permanecem controversas e o lugar da cirurgia, radioterapia e quimioterapia na sua gestão não foi clarificado [2, 3, 7, 9]. A ressecção cirúrgica tem sido o tratamento de escolha para lesões limitadas de FDCS e pode ser combinada com radioterapia. Foi relatado [1, 9] que 12 de 31 pacientes com FDCS que foram operados sozinhos tiveram recidiva após a cirurgia, mas 6 de 8 pacientes com FDCS que foram submetidos a cirurgia combinada com radioterapia sobreviveram com uma sobrevida mediana de 36 meses (7-66 meses) livre de doenças. Actualmente, a maioria dos tumores malignos dos maxilares são tratados cirurgicamente, frequentemente por osteotomia parcial, cubectomia, etc., e a radioterapia pós-operatória é também recomendada em combinação com quimioterapia. Com base em modalidades de tratamento prévio para FDCS, a cirurgia é também o tratamento preferido para este paciente, e dado o tumor maligno no maxilar, a modalidade cirúrgica final é uma osteotomia de 1,5 cm e a reparação do enxerto ósseo ilíaco livre com bons resultados de reparação. A principal manifestação clínica da FDCS nas mandíbulas é o entorpecimento do lábio inferior. Se houver um paciente cujo sintoma principal seja dormência do lábio inferior ou mesmo um historial de dor de dentes. Para além do carcinoma central do maxilar, o diagnóstico pode também incluir o sarcoma de células dendríticas foliculares. O diagnóstico patológico do sarcoma dendrítico folicular baseia-se na imuno-histoquímica típica, que se caracteriza por CD21+, CD35+, CD1a-, S100±, CD68- e LYS-. O tratamento do sarcoma dendrítico folicular ainda se encontra na fase exploratória e faltam opções eficazes. Para o sarcoma de células dendríticas foliculares que ocorre na mandíbula pode ser adoptada uma abordagem cirúrgica semelhante à de outros tumores malignos de baixo grau dos histiócitos ósseos da mandíbula, com osteotomia segmentar, enxertia autóloga sem osso e radioterapia pós-operatória. Referências: 1. Monda L, Warnke R, Rosai J. Um nódulo linfático rimário maligno com características sugestivas de diferenciação de células reticuladas dendríticas: um relatório de 4 casos[ J ]. Am J Pathol, 1986, 122: 562 – 565. 2. Perez-Ordonez B, Erlandson RA, Rosai J. Follicular dendritic celltumor: relatório de 13 casos adicionais de uma entidade distinta[ J ]. entidade distinta[ J ]. Am J Surg Pathol, 1996, 20: 944 – 950. 3. Fonseca R, Yamakawa M, Nakamura S, et al. Sarcoma de células dendríticas foliculares e célula interdigitante do retículo Am J Hematol, 1998, 59(2): 161-167. 4. Biddle DA, Ro JY, Yoon GS, et al. 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