1) O que é a coartação da aorta?
A aorta é constituída por três camadas estruturais, conhecidas como a íntima, mesentério e epia. A chamada coarctação da aorta ocorre quando o endotélio e o mesotelium da aorta se rompem por várias razões e o sangue arterial flui através desta fissura para o meio da parede da aorta, separando assim a parede da aorta. O fluxo sanguíneo estende-se distalmente e proximalmente ao longo da parede da aorta e pode envolver todo o comprimento da aorta torácica e mesmo a aorta abdominal e os seus ramos. Como resultado, a coarctação da aorta é tão devastadora que tem sido descrita como uma “doença catastrófica” da aorta. Se o lúmen original da artéria for referido como o verdadeiro lúmen, o lúmen formado pela separação do mesentério é o falso lúmen. O verdadeiro lúmen e o falso lúmen são as características da coartação da aorta.
2) Quais são as causas da coartação da aorta?
As causas da coarctação da aorta são complexas. As comuns são: hipertensão, aterosclerose, traumatismo, lesão médica, gravidez, inflamação e factores genéticos (síndrome de Marfan). Destes, a hipertensão é o mais importante.
3) Quais são os riscos da coarctação da aorta para o corpo?
A coarctação da aorta é rápida e devastadora. Na fase aguda, pode causar ruptura da aorta e isquemia de órgãos e membros, levando à morte, enquanto na fase crónica, a coarctação da aorta pode expandir-se gradualmente para formar um aneurisma de coarctação. À medida que o diâmetro do aneurisma aumenta, o aneurisma aprisionado do doente acabará por se romper levando à morte.
4) Qual é a incidência da coarctação da aorta?
A incidência da coarctação da aorta é referida na literatura como sendo de 50-100 por 100.000 pessoas por ano. Grandes relatórios de autópsia sugerem uma prevalência de 0,2 a 0,8%. Existem poucos estudos sobre a epidemiologia da coarctação da aorta na China, mas a experiência clínica sugere que a China continental tem uma maior incidência de coarctação da aorta do que os países ocidentais. Isto pode estar relacionado com a elevada prevalência da hipertensão e o facto de a hipertensão não ser bem controlada na China. A coartação da aorta no Ocidente tende a ocorrer em pessoas com mais de 60 anos de idade, com uma idade média de 69 anos para os homens e 76 anos para as mulheres, e é duas a três vezes mais comum nos homens do que nas mulheres. Na China, a idade dos pacientes com coarctação é mais jovem, geralmente com cerca de 50 anos de idade.
5.What são as manifestações clínicas da coarctação da aorta?
(1) Dor no peito: 90% dos pacientes sentirão dor súbita no peito, costas ou abdómen no início da coarctação da aorta. A dor ocorre frequentemente durante movimentos repentinos, tais como levantar objectos pesados, jogar basquetebol, ou mesmo bocejar, tossir, ou esforçar-se para defecar. A dor é cortada ou rasgada, intensa e irradia distalmente por detrás do esterno ou das costas do peito. O local de início da dor sugere frequentemente o local da ruptura da armadilha. Os pacientes são frequentemente irritáveis, suam profusamente, sentem-se perto da morte e podem desmaiar devido à dor. Nos doentes que sobrevivem à fase aguda, a dor torácica desaparece gradualmente ou torna-se vaga.
(2) Hipertensão: Este é o sinal mais comum em doentes com coarctação da aorta. Em primeiro lugar, a maioria dos doentes com esta doença tem uma hipertensão subjacente e, em segundo lugar, a formação do aprisionamento, por sua vez, aumentará ainda mais a pressão arterial.
(3) Ruptura da pinça: a hemorragia por ruptura é a principal causa de morte por pinça. Cerca de metade dos doentes morrem de ruptura durante a fase aguda da doença, enquanto os que sobrevivem à fase aguda e entram na fase crónica irão gradualmente formar um aneurisma de aprisionamento, que acabará por se romper também. Quando ocorre uma ruptura, para além das fortes dores no peito acima mencionadas, há também sinais de choque hemorrágico, tais como diminuição da pressão arterial, palidez, suor frio e cianose, bem como alguns outros sinais especiais: ruptura no esófago como sangue de vómito, ruptura na traqueia como hemoptise, ruptura no pericárdio como tamponamento pericárdico, ruptura no peito como dispneia, etc.
(4) Manifestações isquémicas de órgãos e membros: Para além da ruptura, outro perigo de aprisionamento é que afecta o fornecimento de sangue dos vasos dos ramos da aorta, incluindo o cérebro, coração, intestinos, rins, membros inferiores, etc. Pode causar isquemia, disfunção e mesmo falha funcional destes órgãos. Os mais comuns são enfarte cerebral, ataque cardíaco, dor abdominal, icterícia, sangue nas fezes, oligúria ou anúria e isquemia grave dos membros inferiores.
6.What é a encenação clínica da coarctação da aorta?
A coarctação da aorta pode ser encenada de acordo com a hora da ocorrência. É geralmente aceite que os clipes com menos de 14 dias são chamados clipes agudos e os de mais de 14 dias são chamados clipes crónicos. O conceito de entalamento subagudo foi proposto, principalmente tendo em conta a fibrose vascular e a resposta inflamatória que caracterizam as lesões de entalamento neste período. Isto refere-se geralmente ao período de 14 dias a dois meses após a armadilha.
6) Como é encenada a coartação da aorta?
A doença pode ser dividida em Standford tipo A, onde a armadilha envolve a aorta ascendente, e Standford tipo B, onde a armadilha envolve apenas a aorta descendente, dependendo da localização da armadilha e das características da gestão clínica.
7) Como é diagnosticada a coarctação da aorta?
Uma variedade de testes especiais pode ser utilizada para diagnosticar a coarctação da aorta. Por exemplo, um bulbo aórtico alargado e um mediastino alargado podem ser vistos numa radiografia de tórax, mas uma radiografia de tórax não pode ser usada como diagnóstico definitivo de entalamento. O TAC melhorado é normalmente utilizado para diagnosticar a coarctação da aorta. É seguro, simples, preciso e económico. A TC melhorada é, portanto, de grande valor tanto no diagnóstico da coarctação da aorta como na avaliação pré-operatória. A angiografia por ressonância magnética (ARM) é também um bom método para o diagnóstico da coarctação da aorta, mas as imagens de ARM são ligeiramente desfocadas e não são tão precisas, particularmente na medição do diâmetro interno do vaso. A ecografia transoesofágica (ETE) é um método seguro, não invasivo, sensível e específico para o diagnóstico da coarctação da aorta e pode ser muito preciso e rápido. A ETE é também incapaz de visualizar a coarctação da aorta abdominal e as fissuras. A angiografia digital de subtracção (DSA) é um meio eficaz de diagnóstico da coarctação da aorta, mas como é um teste invasivo e dispendioso, as técnicas de DSA são mais frequentemente utilizadas no tratamento endoluminal da coarctação da aorta.
8 Quais são as opções de tratamento para a coarctação da aorta?
O tratamento cirúrgico da coarctação da aorta inclui tanto o tratamento cirúrgico tradicional como o tratamento endoluminal.
9) Qual é a abordagem cirúrgica tradicional à coarctação da aorta?
O tratamento tradicional é a substituição artificial dos vasos. Especificamente, o paciente é colocado sob anestesia geral, o tórax é aberto (e em alguns casos, o abdómen também é aberto), a circulação extracorpórea é estabelecida, o aneurisma é dissecado, o segmento da aorta doente e quebrado é removido, e o vaso artificial é anastomosado à aorta relativamente normal em cada extremidade do aneurisma para restaurar o fluxo sanguíneo para a aorta, e por vezes são reconstruídos vasos de múltiplos ramos. Dependendo do grau de dificuldade, a operação pode demorar entre 4 a mais de 10 horas, com hemorragias significativas e transfusão de sangue. Devido à complexidade da operação, à duração do bloqueio arterial e ao trauma envolvido, há um impacto directo nos órgãos vitais do paciente, tais como o coração, pulmões, cérebro e rins. O período pós-operatório é propenso a uma variedade de complicações tais como ataque cardíaco, ataque cerebral, insuficiência respiratória e insuficiência renal. Mais infelizmente, os aneurismas de coarctação da aorta ocorrem geralmente na população de meia-idade e idosos, a maioria dos quais tem diferentes doenças coexistentes, tais como hipertensão, doença coronária, diabetes, e descompensação pulmonar e renal, tornando a operação ainda mais perigosa e muitos pacientes perdem a oportunidade de serem tratados porque não podem tolerar a operação.
10.What é o princípio do tratamento endovenoso da coarctação da aorta?
O objectivo do tratamento endovenoso da coarctação da aorta é evitar a ruptura do aneurisma e melhorar o fornecimento de sangue aos órgãos. Em vez de abrir o peito ou abdómen, é feita uma pequena incisão de 3-5cm de comprimento na base da coxa e é introduzido um dispositivo de introdução contendo um enxerto (vaso tipo stent) através da artéria femoral sob vigilância fluoroscópica por raios X. Depois de atingir a aorta doente, o enxerto é libertado e escorado aberto e fixado na parede da aorta em ambas as extremidades da fissura, fechando assim a fissura e evitando o impacto contínuo do fluxo de sangue de alta velocidade no falso lúmen.
11 Quais são as vantagens da reparação endoluminal da coarctação da aorta?
Em comparação com a cirurgia tradicional de coração aberto e de coração aberto, as características mais proeminentes da reparação endoluminal são a sua simplicidade, a sua mínima invasividade e a sua eficácia comprovada. Os pacientes recuperam rapidamente após a cirurgia devido ao trauma mínimo, tempo operatório curto e baixa transfusão de sangue. O paciente médio pode comer e movimentar-se na cama 24 horas após a cirurgia. Estas características oferecem a oportunidade de tratar muitos pacientes demasiado velhos e frágeis com múltiplas condições de coexistência para tolerar a cirurgia tradicional. Como resultado, a reparação endoluminal tem sido descrita como uma revolução na história do tratamento da coarctação da aorta.
12. os doentes descansarão facilmente após o tratamento endoluminal bem sucedido da coarctação da aorta?
A coarctação da aorta tem frequentemente múltiplas fendas, com a primeira fenda geralmente no istmo da aorta descendente, com múltiplas fendas distais a ela, e frequentemente junto a importantes artérias viscerais. O tratamento endoluminal envolve cobrir a primeira ruptura com um vaso artificial do tipo stent para impedir que o sangue continue a entrar na falsa luz e reduzir a pressão dentro da falsa luz, causando a formação de um trombo dentro da falsa luz com o objectivo de conseguir a cura da falsa luz, mas por vezes a ruptura distal ainda tem sangue a fluir para a falsa luz e embora a pressão tenha sido grandemente reduzida, ainda existe o risco de que a falsa luz distal continue a crescer e conduza à ruptura. É por isso que é crucial que os pacientes sejam revistos regularmente após o tratamento endoluminal bem sucedido da coarctação da aorta. Se a armadilha distal ainda estiver presente e aumentar progressivamente em tamanho. A cirurgia ainda é necessária.
13.What os pacientes com coarctação da aorta precisam de prestar atenção na sua vida após a cirurgia?
(1) Controlar a tensão arterial e o ritmo cardíaco. Tomar regularmente medicamentos anti-hipertensivos orais, conforme prescrito pelo médico, para manter a tensão arterial dentro da gama normal (tensão arterial sistólica não superior a 140 mmHg e diastólica não superior a 90 mmHg), especialmente para evitar flutuações na tensão arterial. Manter o ritmo cardíaco dentro de 80 batimentos por minuto.
(2) Melhorar o estilo de vida, exercício moderado, evitar exercício físico extenuante, dieta pobre em sal, pobre em gordura e leve, evitar excitação emocional e controlar activamente os lípidos e o açúcar no sangue.
(3) Consultar um especialista para exame regular de ultra-sons vasculares ou CTA aos 3 meses, 6 meses, 9 meses e 1 ano após a cirurgia.