A coarctação da aorta é também conhecida como separação da coarctação da aorta, aneurisma da coarctação da aorta e hematoma da coarctação da aorta. A coarctação da aorta refere-se a um hematoma formado quando o sangue do lúmen da aorta entra na camada média da parede da aorta através de uma ruptura na íntima, e não é uma expansão da parede da aorta, em oposição a um aneurisma da aorta, que costumava ser chamado de aneurisma de coarctação da aorta, mas agora é mais comummente referido como um hematoma de coarctação da aorta, ou separação da coarctação da aorta, ou coarctação da aorta para abreviar.
Prognóstico da coarctação da aorta
A maioria dos casos morre dentro de poucas horas a alguns dias após o início, com uma taxa de mortalidade de 1% a 2% por hora nas primeiras 24 horas, dependendo da localização, extensão e grau da lesão, com um melhor prognóstico quanto mais distal, menos extensa e menos hemorrágica.
Causas da coartação da aorta
1. hipertensão: Cerca de 50% dos pacientes com coarctação da aorta ou mais têm hipertensão. Especialmente a hipertensão prolongada e grave pode aumentar o impacto das forças hemodinâmicas na parede aórtica e colocar os vasos de nutrientes da aorta num estado de espasmo e pressão, causando isquemia, degeneração, necrose e ruptura de fibras elásticas, fibrose e ruptura endotelial na camada média do músculo liso, e finalmente formando um hematoma intercalado.
2. defeitos genéticos no tecido conjuntivo: Os doentes com síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, estenose aórtica congénita, válvula aórtica bilobada e prolapso da válvula mitral têm frequentemente defeitos genéticos no tecido conjuntivo da parede da aorta, manifestando-se como degeneração de colagénio e tecido fibroso na camada média da aorta, seguida de necrose cística e falta de suporte endotelial, o que pode facilmente levar a endotelial ruptura e a formação de um hematoma de sanduíche.
3. aterosclerose: ocorre frequentemente em doentes com hipertensão, hiperlipidemia, hiperglicemia e idade avançada, onde a placa aterosclerótica rompe a luz interna e pode formar um hematoma sanduíche.
4. outros: Trauma severo da aorta, condições inflamatórias (aortite sifilítica, lúpus eritematoso sistémico, etc.), fim da gravidez e durante procedimentos cardiovasculares intervencionais podem causar hematoma de coarctação da aorta.
Alterações patológicas na coartação da aorta
A lesão básica é a necrose cística mesangial. Há fractura localizada ou necrose das fibras elásticas da camada média da artéria e formação mucinosa e cística do estroma. A fenda ocorre frequentemente na aorta ascendente, que sofre o maior impacto do fluxo sanguíneo, enquanto que o arco aórtico distal é menos severo e progressivamente lesionado. A parede da aorta divide-se em duas camadas, entre as quais se acumulam sangue e coágulos, e a aorta é acentuadamente alargada e piqunótica ou cística em forma. Se a lesão envolver o anel aórtico, o anel aumenta e provoca o fecho incompleto da válvula aórtica. A lesão pode estender-se para longe da raiz aórtica até às artérias ilíacas e femorais, e pode também envolver ramos da aorta como as artérias inominadas, carótidas comuns, subclávias e renais. As artérias coronárias geralmente não são afectadas, mas um coágulo na raiz da aorta pode ter um efeito compressivo na abertura da artéria coronária. A maioria dos coágulos tem uma fissura transversal da íntima na sua origem, frequentemente localizada acima da válvula aórtica, e a fissura pode também estar em dois locais, com o coágulo a comunicar com o lúmen da aorta. Num pequeno número de casos, o endotélio está intacto sem fissuras. Em alguns casos, a membrana exterior rompe e provoca hemorragia. A ruptura é toda na aorta ascendente, e a hemorragia pode facilmente entrar na cavidade pericárdica, ou em locais de ruptura inferiores, no mediastino, na cavidade torácica ou no espaço retroperitoneal. A deiscência crónica pode resultar na formação de uma aorta de duplo lúmen, com um ducto colocado dentro do outro, como se vê na aorta torácica ou nos ramos descendentes do arco aórtico.
Encenação de pinçagem aórtica
Os métodos de encenação tradicionais mais utilizados para a coarctação da aorta são a encenação de Stanford e a encenação de Debakey, que DeBakey et al. classificam em três tipos com base na localização e extensão da lesão.
Debakey tipo I: a ruptura endotelial está na aorta ascendente e estende-se para além do arco aórtico até à aorta abdominal, o tipo mais comum.
Debakey tipo II: rotura endotelial na aorta ascendente com extensão limitada à aorta ascendente ou ao arco aórtico.
Debakey tipo III: a ruptura endotelial localiza-se no istmo da aorta descendente e estende-se para envolver a aorta descendente ou/e a aorta abdominal.
Daily et al. da Universidade de Stanford classificaram os aneurismas de coarctação da aorta torácica em dois tipos.
Quando a aorta ascendente está envolvida, esta é conhecida como stanford tipo A (tanto tipo I como tipo II), também conhecida como o tipo proximal.
O tipo A representa cerca de dois terços de todos os casos e o tipo B cerca de um terço.
Apresentação clínica da coarctação da aorta
Dependendo da localização da lesão, as principais manifestações são as seguintes.
1. dor
A maioria dos pacientes sente dores súbitas no peito, irradiando para a frente do peito e costas, que se podem estender até ao abdómen, membros inferiores e pescoço, dependendo da extensão do entalamento. A dor é grave e insuportável, atingindo um pico imediatamente após o início da doença, sob a forma de um corte ou rasgão. Nalguns casos, a dor pode não ser severa.
2. hipertensão arterial
Os pacientes têm o aspecto de choque devido a dor intensa, com ansiedade, suor profuso, palidez e aumento da frequência cardíaca, mas a pressão sanguínea não é frequentemente baixa ou aumentada, ou diminuída se o episódio for rompido e sangrar. Muitos pacientes têm hipertensão pré-existente e a dor intensa após o início da doença aumenta ainda mais a pressão sanguínea.
3. sintomas cardiovasculares
(1) Insuficiência da válvula aórtica. Ocorre quando o hematoma coagulado envolve o anel aórtico ou afecta o suporte do lóbulo da válvula, pelo que um sopro diastólico pode aparecer subitamente na área da válvula aórtica, e a pressão do pulso é aumentada.
(2) Pulso alterado, geralmente visto nas artérias carótidas, braquiais ou femorais, com um pulso diminuído ou ausente de um lado, reflectindo a compressão de um ramo da aorta ou obstrução da sua origem por um lóbulo intimal.
(3) A pulsação na articulação esternoclavicular ou uma massa pulsátil pode ser palpável na fossa suprasesternal.
(4) Pode haver um som de fricção pericárdica, e a ruptura do aprisionamento na cavidade pericárdica pode causar oclusão pericárdica.
(5) Efusão pleural, causada pela ruptura do entalamento na cavidade pleural.
4. sintomas neurológicos
O aprisionamento aórtico que se estende para as artérias carótidas ou intercostais da aorta pode causar isquemia cerebral ou da medula espinal, resultando em hemiparesia, coma, confusão, paraplegia, dormência dos membros, reflexos anormais, perturbações visuais e intestinais.
5. sintomas de compressão
A compressão da artéria celíaca e artéria mesentérica pela coarctação da aorta pode causar náuseas, vómitos, distensão abdominal, diarreia e fezes negras; a compressão do gânglio simpático cervical pode causar síndrome de Horner; a compressão do nervo laríngeo recorrente pode causar rouquidão; a compressão da veia cava superior pode causar síndrome da veia cava superior; o envolvimento da artéria renal pode causar hematúria, paragem urinária e aumento da pressão sanguínea após isquemia renal.