Diagnóstico diferencial da ictiose lamelar

  Lichen planus, também conhecido como ictiose congénita recessiva vulgaris, é uma queratose genética rara que é herdada como uma condição autossómica recessiva.  O sintoma típico do líquen plano é uma mancha grande, preta escura ou castanha de pele ictiosiforme que cobre todo o corpo. Em casos graves, os flocos duros podem rachar nas dobras, palmas das mãos e pés à medida que os membros giram, restringindo o movimento e endurecendo gradualmente as articulações.  Outros sintomas incluem espessamento das palmas das mãos e dos pés, afinamento do cabelo, esfoliação das pálpebras e lábios, deformidades dos dedos e anomalias no funcionamento das glândulas sudoríparas devido a danos na pele. O estado da pele do paciente não melhora facilmente com a idade, mas o ciclo de vida é comparável ao da população em geral. Como a pele dos recém-nascidos é danificada, há um risco de perda excessiva de água, desequilíbrio electrolítico, desequilíbrio de temperatura e infecção. É importante controlar a humidade e a temperatura do ambiente do paciente, cuidar dos electrólitos, fluidos e calorias, e prevenir infecções.  A ictiose vulgar deve ser diagnosticada de forma diferente das seguintes doenças: 1. Ictiose comum: escalas castanhas secas rômbicas ou poligonais principalmente nas extremidades e no tronco, frequentemente com pápulas queratósicas foliculares óbvias nos braços e extremidades das coxas, com uma elevada incidência de envolvimento das palmas das mãos e dedos dos pés, onde as escalas queratósicas são causadas pela acumulação de várias camadas de queratinócitos que não são derramados. A condição agrava-se com a idade e o tratamento inadequado.  2.Sexual Ictiose oculta cruzada: As lesões podem desenvolver-se após o nascimento ou em bebés e são grandes e conspícuas com escamas amarelo-acastanhadas ou escurecidas.  3, epidermólise bolhosa hiperqueratose: também conhecida como ictiose congénita herpética eritroderma: uma doença autossómica dominante com uma elevada taxa de aberrações clinicamente rara após o nascimento ou alguns meses após o nascimento pode ter casos generalizados e danos limitados no local casos generalizados nascem com camadas espessas de escamas semelhantes a blindagem em todo o corpo que caem após o nascimento, há um rubor generalizado e descamação das escamas para apresentar uma superfície húmida o eritema pode desaparecer gradualmente pode ocorrer novamente escamas com verrugas espessas Se for limitado aos membros, só pode haver flocos queratinosos ictiosiformes mais espessos no lado flexural dos membros e na parede enrugada.  4, ictiose laminar: herança genética autossómica recessiva após o nascimento, todo o corpo é uma extensa camada de membrana tipo gel de algodão humano firmemente envolvida mais do que causar ectropião das pálpebras e dos lábios alguns dias após a membrana ser removida a pele é extensamente difusa ruborizada sobre o cinzento ou castanho-acinzentado poligonal ou rômbico de grande escala borda sólida central livre frequentemente simétrica em todo o corpo para os membros flexores laterais do cotovelo fossa axila e vulva e outras partes mais óbvias palma e dedo do pé hiperqueratose unhas e cabelo O crescimento excessivo pode ser adiado para a vida adulta, quando o eritroderma pode ser reduzido, mas as escalas ainda estão presentes.  5. eritroderme escamoso: Autosomal dominante, um tipo de ictiose, também dividido em tipos com e sem vestígios de vestígios de bolhas. O tipo de bolhas caracteriza-se por uma lavagem em todo o corpo, visível como uma erupção herpética e um grande descasque epidérmico, com uma camada queratinosa recém formada na superfície exposta, coberta com grandes escamas castanhas-acinzentadas sob a forma de verrugas. O tipo sem bolhas mostra queratinização da pele espessa, com a criança a ter um perímetro vermelho e uma membrana queratinosa espessa enrolada em todo o corpo, como cola de algodão de fogo, que é removida deixando uma pele vermelha com escamas espessas.  6, frequentemente ictiose: a ictiose, uma queratose hereditária comum da pele, era anteriormente conhecida como ictiose, e na medicina chinesa, como o verme anelar da pele da cobra. Manifesta-se principalmente como pele seca e áspera nas extremidades ou tronco, acompanhada por escamas rômbicas ou poligonais, com aspecto de escamas de peixe ou pele de cobra. Dependendo do modo de herança, pode ser dividida em ictiose comum autossómica dominante, ictiose comum ligada ao sexo, eritrodermia congénita semelhante à ictiose congénita e ictiose lamelar.