A Síndrome do Grande Aqueduto Vestibular (LVAS), que se caracteriza por surdez neurossensorial flutuante e vertigens em crianças pequenas, foi oficialmente nomeada uma doença genética congénita em 1978 e está associada a uma herança autossómica recessiva, sem qualquer combinação de anomalias do ouvido interno para além do alargamento do aqueduto vestibular. A perda de audição ocorre após uma queda ou um frio, e depois melhora lentamente, mas após algumas gotas, ocorre a perda total de audição, o que significa surdez grave. Zhang Daoxing, Departamento de Otorrinolaringologia – Cirurgia da cabeça e do pescoço, Hospital Xuanwu, Universidade de Medicina da Capital
A síndrome do grande aqueduto vestibular, diagnosticada cedo e gerida activamente, pode ser de alguma importância na prevenção de novas perdas auditivas. Se a perda auditiva for flutuante, uma TC do osso temporal pode confirmar o diagnóstico. As principais características são (1) perda auditiva de tom puro de 70 dB ou menos, e o limiar para a audição do tronco cerebral evocado potenciais de 9O dB ou menos; (2) perda auditiva adicional devido ao frio, esforço, traumatismo craniano, estimulação mental, tonturas, zumbido e outros sintomas, mas num curto período de tempo (3-5 dias) pode ser recuperado ou reduzido; (3) sem histórico familiar definido, sem incapacidade intelectual e outros sintomas. (3) nenhuma história familiar clara de atraso mental ou outras perturbações associadas à síndrome auditiva; (4) uma condição geral em lenta mudança com aumento da surdez.
Tratamento da maior síndrome do aqueduto vestibular: quando a deficiência auditiva é exacerbada por estímulos óbvios, o tratamento agressivo com vasodilatadores, agentes neurotróficos, desidratação e glucocorticosteróides adrenais pode ser útil e a audição pode ser restaurada ao seu nível original. A oxigenoterapia hiperbárica também pode ser utilizada para melhorar a saturação e microcirculação de oxigénio no ouvido interno. Para o tratamento cirúrgico da síndrome do grande aqueduto vestibular, alguns estudiosos realizaram a descompressão da bursa endolinfática, cirurgia de shunt ou enchimento de retalho muscular, mas os resultados não são satisfatórios e há um risco de surdez total. Os aparelhos auditivos e implantes cocleares provaram ser o único meio de melhorar a audição em crianças com esta condição. Em casos de perda auditiva profunda, onde os aparelhos auditivos não podem compensar eficazmente, ou em casos de perda auditiva progressiva, a implantação coclear precoce é a única opção eficaz.