Anteriormente designada por subluxação atlanto-axial, a deslocação rotacional em crianças é um problema antigo, mas devido às limitações do conhecimento do passado e à dependência de um diagnóstico radiográfico altamente impreciso, os clínicos cometem frequentemente erros de julgamento, principalmente sobrediagnóstico, e confundem algumas das manifestações imagiológicas normais com anomalias. Por conseguinte, é necessário reforçar o estudo da etiologia e do desenvolvimento epifisário, da patogénese, da morbilidade, do diagnóstico e da tipagem, dos métodos e opções de tratamento e de uma nova compreensão desta doença. I. Etiologia A deslocação atlanto-axial espontânea ocorre na maioria das crianças como resultado de um pequeno traumatismo ou inflamação da faringe. A síndrome de Down, o tumor da medula espinal da fossa craniana posterior ou da medula cervical superior e o miofibroma, a doença cavernosa da medula espinal, a malformação de Arnold-chiari, as espondiloartropatias seronegativas, as displasias fibrosas ossificantes progressivas e as mucopolissacaridoses (tipos III e IV) podem provocar a doença, A paralisia do nervo do motociclista também pode causar a doença. A deslocação rotacional atlanto-axial (AARD) pode ocorrer 2 semanas a 6 meses após o início de uma infeção do trato respiratório superior, cirurgia das amígdalas ou das glândulas salivares, abcesso retrofaríngeo ou osteomielite das vértebras cervicais superiores, etc. Presume-se que o mecanismo da AARD seja a dilatação do ligamento transverso atlanto-axial devido a edema inflamatório e que a articulação atlanto-axial se torne instável em vez da laxidez ligamentar original. A AARD deve ser considerada em crianças com infecções recentes do trato respiratório superior, infecções da parede posterior da faringe ou do pescoço, antecedentes de traumatismo (menor), cirurgia faríngea e antecedentes de doenças reumatóides, tuberculose, etc. A postura típica desta doença é frequentemente descrita como a “postura de alimentação do pisco”: a cabeça está inclinada para um lado, o queixo está virado para o lado oposto e há uma ligeira flexão do pescoço. A cabeça é inclinada para um lado e o queixo é virado para o lado oposto, enquanto continua a haver uma ligeira flexão do pescoço. Na fase aguda, a criança recusa-se a rodar ativamente a cabeça e a rotação passiva pode causar dor significativa, resultando numa rotação limitada na direção contralateral do pescoço. A tensão no músculo esternocleidomastóideo do lado do desvio do queixo pode indicar uma tendência para corrigir a deformidade. Quando a deformidade é corrigida, a dor é aliviada, mas a inclinação pode persistir com um movimento limitado da cabeça. Todos os doentes suspeitos devem ser examinados em radiografias de eixo aberto C1-C2 e em radiografias laterais da coluna cervical superior. As radiografias de eixo aberto C1-C2 da AARD mostram frequentemente uma morfologia assimétrica dos blocos atlanto-axiais esquerdo e direito, com um espaçamento desigual em relação ao eixo mediano do processo odontoide; os blocos atlanto-axiais não são paralelos às facetas das articulações facetárias da coluna atlanto-axial e da coluna pivô, e o bloco lateral sobressai frequentemente sobre as margens das facetas supra-articulares correspondentes das vértebras pivô. Nas radiografias laterais, especialmente em flexão e extensão cervicais, deve ser observada a distância entre o córtex da margem posterior do tubérculo atlanto-axial anterior e o córtex da margem anterior do processo odontoide (ADI), sendo que uma distância superior a 5 mm é clinicamente significativa. Os ortopantomogramas laterais e abertos da coluna cervical superior são frequentemente de má qualidade e difíceis de distinguir dos artefactos posicionais devido ao movimento limitado do pescoço e à dificuldade da criança em cooperar devido à dor. A AARD deve ser diagnosticada quando não há patologia nas radiografias e o exame clínico é positivo (ou seja, os sinais não correspondem às radiografias), e o tecido mole da parede posterior da faringe pode ser visualizado nas radiografias cervicais laterais para ajudar no diagnóstico.Wholey sugere que a folga retrofaríngea média em crianças com menos de 15 anos de idade é de 3,5 mm e a folga retrotraqueal média é de 7,9 mm, e sugere que as crianças com folgas retrofaríngeas superiores a 7 mm e folgas retraqueais superiores a 22 mm devem ser investigadas para a AARD. Recomenda-se que, se o espaço retrofaríngeo for superior a 7 mm e o espaço retrotraqueal for superior a 22 mm, o doente deve ser examinado para detetar a presença de AARD. A tomografia computorizada dinâmica com rotação extrema da cabeça para ambos os lados pode mostrar claramente a restrição rotacional da coluna atlanto-axial em relação à coluna pivotante em crianças com AARD, o que constitui um bom meio de deteção de AARD. A TC funcional estática e dinâmica não só é um meio importante para diagnosticar a AARD, como também ajuda a determinar o prognóstico da lesão; a RM pode observar a relação entre o processo odontoide e as massas vertebrais atlanto-axiais em pormenor e com êxito, uma vez que pode efetuar um exame coronal sem que o doente tenha de abrir a boca ou inclinar a cabeça para trás; pode também obter o valor da ADI no plano sagital e observar o sinal do ligamento transverso atlanto-axial no plano transversal para ver se o sinal do ligamento transverso atlanto-axial está enfraquecido ou não, proporcionando assim um forte apoio ao diagnóstico de AARD. Por conseguinte, fornece um forte apoio para o diagnóstico de AARD. Classificação clínica Durante muito tempo, devido à compreensão limitada da anatomia patológica da luxação rotacional atlanto-axial, existe confusão na designação: luxação rotacional, deformidade rotacional, subluxação rotacional, fixação rotacional e luxação congestiva espontânea, etc. O termo “subluxação rotacional atlanto-axial” é frequentemente utilizado para descrever a distocia cervical adquirida em crianças. No entanto, para além da subluxação, há frequentemente uma deslocação anterior das vértebras atlanto-axiais em relação às vértebras cardinais, e é esta deslocação anterior que leva a uma diminuição da zona de segurança de Steel e a uma tendência para a compressão da medula espinal cervical. Por conseguinte, o termo “subluxação” tende a paralisar o cirurgião e não se centra na lesão nervosa, enquanto o termo “deslocação rotacional” é mais adequado e preciso. Nalguns casos, a deformidade da inclinação do pescoço pode manter-se inalterada, o que deve ser designado mais adequadamente por “fixação rotacional atlanto-axial (FRAA)” ou “fixação e deslocação atlanto-axial”. Fielding propôs a famosa classificação de Fielding-Hawkins: Tipo I: rotação, deslocamento anterior leve, ADI ≤ 3 mm; Tipo II: rotação significativa, deslocamento anterior significativo, ADI 3-5 mm, neste momento o ligamento atlantoaxial transverso foi rompido; Tipo III: rotação significativa, deslocamento anterior é muito óbvio, o ADI> 5 mm, quando o ADI atinge 10-12 mm, todo o ligamento atlantoatlantoaxial é rompido, neste momento o C 1 é rompido e o C 1 é rompido. Tipo Ⅲ: rotação significativa, deslocamento anterior muito óbvio, todos os ligamentos atlanto-axiais são rompidos quando o ADI atinge 10-12 mm, e C 1 e C 2 são altamente instáveis neste momento. Este tipo foi amplamente aceite e continua a ser utilizado. É necessário um diagnóstico precoce e preciso e um tratamento adequado, caso contrário pode ocorrer instabilidade cervical ou mesmo compressão da medula cervical. Quando os sintomas são ligeiros, são recomendados analgésicos e aparelhos cervicais de espuma; quando não existe subluxação anterior da C1, a imobilização deve ser mantida apenas até ao alívio dos sintomas. A tração da funda occipitomandibular pode ser administrada sem manipulação antes da tração e, se necessário, podem ser administrados relaxantes musculares orais e analgésicos como Valium e Benadryl; quando a rotação lateral ativa é a mesma bilateralmente, a tração é removida e a criança é imobilizada com um aparelho cervical macio até que o movimento do pescoço seja completamente restaurado, especialmente quando o movimento de extensão posterior é completamente normal e a radiografia da coluna cervical de flexão-extensão lateral não apresenta qualquer anomalia. Levy sublinhou a importância do reposicionamento da tração da extensão posterior, caso contrário os sinais clínicos e radiológicos de instabilidade podem persistir. Se a coluna atlanto-axial estiver deslocada anteriormente, deve ser seguida de perto devido à possibilidade de instabilidade atlanto-axial persistente. Wong acredita que o feedback bioelétrico para a coluna cervical é útil para aliviar o espasmo muscular após um traumatismo do pescoço. Se não houver rotura do ligamento transverso atlanto-axial, pode ser tratada de forma conservadora; se houver rotura do ligamento transverso, a AARD pode ser fundida se o tratamento conservador for ineficaz; se houver subluxação atlanto-axial anterior ou posterior, deve ser tratada cirurgicamente, independentemente de estar rodada ou não. Em casos raros de fixação atlanto-axial, podem ocorrer lesões neurológicas graves quando acompanhadas de deslocação anterior da C1. A fusão atlanto-axial deve ser efectuada quando: (1) existe lesão nervosa; (2) existe um deslocamento anterior significativo de C1; (3) a deformidade está instalada há mais de 3 meses e o tratamento conservador falhou; e (4) a deformidade recidivou após pelo menos 6 semanas de fixação conservadora. Pang et al. efectuaram uma análise prospetiva do seguimento de 29 doentes com AARF e recomendaram os seguintes protocolos de tratamento: (1) Todos os doentes com AARF aguda e subaguda devem ser tratados com tração da banda maxilo-occipital e, uma vez reposicionada, a cinta deve ser fixada durante 3 meses. (2) Nos doentes crónicos do tipo III, a tração da banda maxilo-occipital também deve ser realizada primeiro e, após o reposicionamento, o doente deve ser imobilizado com uma cinta. Se ocorrer recidiva durante a fixação do aparelho, deve ser efectuada tração craniana e fixação do aparelho de Halo. (3) Em doentes crónicos do tipo II, a tração da banda maxilo-occipital também deve ser realizada em primeiro lugar e a fixação do aparelho Halo deve ser utilizada diretamente após o reposicionamento, tendo em conta a elevada taxa de recorrência. (4) Devido ao mau prognóstico, alta taxa de recorrência e longo tempo de tratamento de pacientes crônicos do tipo I, a tração craniana deve ser usada diretamente, e a fixação do suporte Halo deve ser usada por 3 meses após o reposicionamento. (5) Após a primeira recidiva, deve ser analisada a classificação pós-recuperação: os doentes do tipo III podem ser tratados com aparelhos, enquanto os doentes dos tipos I e II devem ser fixados com tração craniana e colocação de stent Halo. (6) Todos os pacientes com uma segunda recorrência são definidos como AARF recorrente, e devem ser corrigidos com tração craniana e Halo bracing em pacientes agudos e subagudos, e fusão cirúrgica em pacientes crônicos. (7) A fusão cirúrgica é recomendada para todas as recorrências que ocorrem durante o uso do Halo ou após a remoção do stent Halo. (8) A fusão cirúrgica é recomendada para todos os pacientes que não podem ser reposicionados após a tração craniana.