Doença pulmonar intersticial em crianças



VISÃO GERAL

A doença pulmonar intersticial da criança é uma doença pulmonar crónica que ocorre em crianças e que se caracteriza por exsudados difusos imagiológicos e por uma troca gasosa deficiente.

Os vários níveis de bronquíolos e alvéolos dentro dos pulmões são conhecidos como parênquima pulmonar, e o tecido conjuntivo, os vasos linfáticos, as células nervosas e os vasos sanguíneos fora do parênquima pulmonar são coletivamente conhecidos como interstício.

As doenças pulmonares intersticiais são doenças pulmonares parenquimatosas difusas que ocorrem no interstício e podem também envolver as cavidades alveolares e bronquiolares.

Epidemiologia

Alguns estudos sugerem que existem aproximadamente 1,32 novos casos de doença pulmonar intersticial por milhão de crianças.

Uma estimativa sugere que existem aproximadamente 3,6 casos da doença por milhão de crianças com idades compreendidas entre os 0 e os 16 anos.

Classificação

Classificação da doença pulmonar intersticial em crianças desenvolvida pela American Thoracic Society (2013)

Doenças pulmonares que ocorrem em lactentes: também classificadas como perturbações difusas do desenvolvimento pulmonar, disfunção de substâncias activas de superfície, anomalias do crescimento e tipos específicos de doenças de causa desconhecida.

Doenças não específicas dos lactentes: incluem doenças que ocorrem em crianças previamente saudáveis, doenças que ocorrem em crianças com imunodeficiências, doenças associadas a doenças sistémicas e doenças semelhantes à doença pulmonar intersticial.

Doenças pulmonares intersticiais que não podem ser classificadas: por exemplo, fases terminais da doença pulmonar.

Classificação por causa

Pneumonia alérgica: causada pela inalação de substâncias alérgicas.

Pneumonia eosinofílica: também conhecida como infiltrados pulmonares com síndrome de eosinofilia.

Pneumonia lipoide: causada pela inalação de lípidos nos pulmões.

Pneumonite intersticial idiopática: a causa da doença ainda não é clara, de acordo com as manifestações clínicas, as manifestações de imagem e as alterações patológicas podem ser divididas nos sete tipos seguintes.

Fibrose pulmonar idiopática: também conhecida como alveolite fibrosogênica, com manifestações histológicas de fibrose intersticial comum.

Pneumonia intersticial inespecífica: a histologia mostra também pneumonia intersticial inespecífica.

Pneumonia oportunista criptogénica: a histologia revela pneumonia oportunista.

Pneumonia intersticial aguda: a histologia mostra lesões pulmonares difusas.

Bronquiolite respiratória com pneumonia intersticial: manifestações histológicas de bronquiolite respiratória.

Pneumonia intersticial descamativa: manifestações histológicas de pneumonia intersticial descamativa.

Pneumonia intersticial linfocítica: manifestação histológica da pneumonia intersticial linfocítica.

Causas

Causas

Factores ambientais

Inalação de poeiras orgânicas: tais como poeiras orgânicas vegetais, animais e artificiais, algodão comum, tabaco, aparas de madeira, penas, peles, excrementos de animais e fibras artificiais.

Inalação de poeiras inorgânicas: tais como chumbo, manganês, cimento, fibra de vidro, etc.

Inalação de gases nocivos: óxidos de azoto, dióxido de enxofre, óxidos metálicos, compostos de hidrocarbonetos, diisocianotolueno, etc.

Factores de doença

Doenças congénitas: como a displasia alveolar pulmonar, a displasia alveolar congénita, a displasia alveolar congénita, a displasia capilar alveolar com desalinhamento das veias pulmonares, a proteinose alveolar congénita, a cardiopatia congénita, etc.

Doenças de imunodeficiência adquirida: síndrome de imunodeficiência adquirida (SIDA), etc.

Doenças infecciosas: como pneumonia viral, pneumonia por micoplasma, pneumonia por clamídia, etc.

Outras doenças: por exemplo, leucemia, tuberculose, etc.

Factores de tratamento

por exemplo, quimioterapia, intervenção pulmonar, radioterapia torácica, etc.

Patogénese

As respostas inflamatórias e imunitárias devidas a uma variedade de factores etiológicos conhecidos e desconhecidos provocam danos nas paredes alveolares, nas paredes dos vasos sanguíneos e nas vias respiratórias, seguidos de cicatrizes pulmonares irreversíveis (fibrose) e, em última análise, de uma diminuição das trocas gasosas alveolares.

Factores de risco

Infecções: Pneumocystis carinii, infecções bacterianas, virais, parasitárias, etc.

Refluxo gastro-esofágico: o refluxo gastro-esofágico que provoca microinflação pode aumentar o risco de desenvolver a doença.

Factores genéticos: uma história familiar de doença pulmonar intersticial pode aumentar o risco.

Sintomas

Sintomas típicos

Falta de ar

Manifesta-se por falta de ar.

A falta de ar pode ocorrer quando se está calado.

Tosse, asma

Pode ser uma tosse seca ou pode ser acompanhada de expetoração.

Pode haver sangue na expetoração, mas isso é raro.

A tosse pode ser acompanhada de falta de ar e de um som respiratório distinto (asma).

Dispneia

A dificuldade em respirar pode ser caracterizada por falta de ar, amplitude reduzida e ritmo rápido.

O grau de dispneia pode piorar à medida que a doença se agrava.

Outros sintomas

Podem ocorrer sintomas como dores no peito, fadiga, perda de peso, dores musculares e inchaço das articulações.

Dedos em forma de pilão: manifestam-se como hiperplasia e hipertrofia das extremidades dos dedos das mãos ou dos pés, e os dedos das mãos ou dos pés parecem baquetas.

Cianose: manifesta-se por cianose dos lábios, dedos das mãos (pés) e leitos das unhas.

Complicações

Encefalopatia pulmonar: manifesta-se principalmente por indiferença, tremores musculares ou tremores agudos, convulsões intermitentes, letargia ou mesmo coma.

Insuficiência respiratória: manifesta-se principalmente por dispneia, cianose, inconsciência, etc. Pode envolver todos os sistemas do corpo e causar disfunção de vários órgãos.

Consulta

Situações que requerem atenção médica

As crianças com falta de ar, tosse, dispneia, etc. devem consultar imediatamente um médico.

Serviços recomendados

Pediatria, Medicina Interna Pediátrica.

Em caso de sintomas como a falta de ar, ligue “120” para pedir ajuda e dirija-se imediatamente ao Serviço de Urgência.

Preparação

Se não houver nenhuma circunstância especial, é necessário registar-se através do site oficial do hospital, da aplicação oficial, do 114 e de outros canais regulares, preparar o cartão de segurança social (cartão de seguro médico) e outros documentos médicos, e trazer consigo os documentos médicos anteriores, bem como os procedimentos de arquivamento para quem se desloca a outro local para tratamento médico.

As consultas nos serviços de urgência podem ser registadas diretamente, sem necessidade de registo através dos canais acima referidos. O cartão de segurança social e os documentos médicos anteriores podem ser substituídos em qualquer altura durante a visita. As pessoas que procuram tratamento médico noutros locais não precisam de apresentar um registo.

Perguntas que o médico pode fazer

O que é que se passa com a criança? Há quanto tempo é que o mal-estar dura?

Há febre? Qual é o grau máximo de febre?

A criança tem tosse? Há catarro ao tossir? A quantidade de expetoração é grande ou pequena? O catarro é pegajoso?

Existe uma exposição frequente a poeiras e gases nocivos?

Existem doenças congénitas, doenças auto-imunes? Quais são?

Existem outras doenças crónicas?

Foram efectuados exames? Quais são os resultados dos exames?

Existe asma, doenças cardíacas congénitas?

Existe alguma alergia ao pólen, a alimentos ou a medicamentos? Em caso afirmativo, a que substâncias é que ele é alérgico?

O bebé nasceu de termo?

Perguntas que pode fazer ao seu médico

Porque é que tenho doença pulmonar intersticial nas crianças?

Em que é que a doença pulmonar intersticial em crianças é diferente de outros tipos de pneumonia?

É contagiosa para outras pessoas?

Que exames são necessários?

Como é que é tratada?

A que é que devo estar atento na minha vida diária?

Diagnóstico

Diagnóstico da doença

Historial médico

Exposição frequente a poeiras, gases nocivos, etc.

Doenças congénitas, doenças de imunodeficiência, doenças infecciosas, leucemia, etc.

Em tratamento com quimioterapia, terapia de intervenção nos pulmões, radioterapia torácica, etc.

Manifestações clínicas

Sintomas

Sintomas como falta de ar, tosse, dispneia, dor no peito, aperto no peito e cianose.

Sinais físicos

Exame sistémico: pode observar-se hiperplasia e hipertrofia das extremidades dos dedos das mãos ou dos pés com aumento em forma de pilão. Se houver insuficiência cardíaca direita, pode observar-se um aumento da veia jugular e edema.

Auscultação do tórax: podem ser ouvidos estertores explosivos nas bases dos pulmões bilateralmente, e podem estar presentes sibilos e estertores húmidos ou podem ser completamente normais.

Exames laboratoriais

Análises de sangue de rotina: os glóbulos brancos e os neutrófilos podem estar elevados na presença de infeção.

Análises de rotina à urina: na presença de lesões renais, pode estar presente eritrocitose e proteína urinária na urina.

Análise de gases no sangue arterial: para compreender a função respiratória da criança.

Velocidade de sedimentação dos eritrócitos: frequentemente aumentada.

Proteína C-reactiva: frequentemente elevada.

Testes imunológicos: podem ser anormais na presença de doenças auto-imunes.

Exames imagiológicos

Radiografia do tórax: pode revelar lesões nas estruturas pulmonares e certos sinais podem sugerir um diagnóstico específico. É comum observar alterações em “vidro fosco” nos pulmões, alterações reticulares, pulmões em favo de mel e gânglios linfáticos mediastínicos e hilares aumentados.

TC do tórax: Pode detetar lesões pulmonares intersticiais que não são facilmente detectadas pela radiografia convencional do tórax e pode esclarecer a localização e a gravidade das lesões.

Ecocardiografia: ajuda a verificar a estrutura e a função do coração e a esclarecer se a criança tem uma doença cardíaca congénita.

Outros exames

Prova de função pulmonar: permite detetar o tipo de disfunção pulmonar e a sua gravidade.

Exame histopatológico: Podem ser obtidas amostras através de fibrobroncoscopia, lavagem broncoalveolar, cirurgia torácica aberta, etc., dependendo da doença, e pode ser efectuado um exame histopatológico para ajudar a diagnosticar a doença.

Diagnóstico diferencial

Tuberculose

Semelhanças: Febre, tosse, etc.

Diferenças: A tuberculose é uma doença causada pela infeção pelo Mycobacterium tuberculosis, que é transmitida principalmente pela inalação de gotículas de pacientes com tuberculose. A febre é geralmente baixa e pode ser acompanhada de emaciação. Pode ser distinguida através da prova da tuberculina.

Pneumonia lobar (pneumonia alveolar)

Semelhanças: Febre, tosse, dor no peito, etc.

Diferenças: A pneumonia lobar é uma doença inflamatória causada principalmente pelo Streptococcus pneumoniae com exsudação fibrinosa difusa nos alvéolos como principal alteração patológica, e as lesões envolvem geralmente todos ou a maioria dos lóbulos do pulmão. Pode ser diferenciada, por exemplo, por imagiologia.

Pneumonia lobular (broncopneumonia)

Semelhanças: Febre, tosse, dispneia, etc.

Diferenças: A pneumonia lobular é uma inflamação das paredes dos brônquios e dos alvéolos causada por infecções bacterianas, virais ou outras. Na auscultação do tórax, podem ouvir-se estertores húmidos médios e finos, em combinação com exames imagiológicos, análises laboratoriais, etc.

Tratamento

Objectivos do tratamento: abrandar a progressão da doença, melhorar a qualidade de vida e assegurar o crescimento e o desenvolvimento.

Métodos de tratamento: tratamento geral, tratamento medicamentoso, etc.

Tratamento geral

Gestão da saúde

No caso da doença pulmonar intersticial claramente causada por factores ambientais, é importante sair o mais rapidamente possível do mau ambiente em que se vive e manter-se afastado dos alergénios.

Os pais e outros membros da família devem deixar de fumar para evitar o fumo passivo.

Tratar ativamente a doença primária.

Em casos graves, a respiração, a frequência cardíaca, a pressão arterial e a saturação de oxigénio devem ser monitorizadas de perto para compreender o estado da doença e o efeito do tratamento.

Oxigenoterapia

O oxigénio por cateter nasal pode ser utilizado para hipoxemia ligeira a moderada.

A oxigenação por máscara é geralmente adequada para crianças que necessitam de uma maior concentração de oxigénio.

A oxigenoterapia domiciliária a longo prazo pode ser administrada sob supervisão médica, se necessário.

Não ajustar o caudal de oxigénio durante a oxigenoterapia.

Apoio nutricional

Assegurar uma alimentação adequada.

Deve ser assegurado o aleitamento materno.

Para as crianças que não conseguem comer pela boca, pode ser colocada uma sonda nasogástrica ou uma sonda nasojejunal.

Repouso

Assegurar um sono adequado, evitar esforços e ficar acordado até tarde.

Para as crianças que estiveram deitadas durante muito tempo, devem ser viradas e dar palmadinhas nas costas regularmente para manter as vias respiratórias abertas.

Medicação

Existem muitos tipos de doenças pulmonares intersticiais, e os seguintes medicamentos devem ser utilizados para abrandar a progressão da doença e reduzir os sintomas. Devem ser utilizados sob a orientação de um médico. Não acredite em tratamentos não identificados, tais como remédios locais, remédios secretos e remédios tendenciosos.

Tratamento anti-inflamatório

Glucocorticóides

A prednisona e a metilprednisolona podem ser utilizadas.

Se a doença for grave, pode ser aplicada uma terapia de choque com glucocorticóides em doses elevadas, conforme adequado.

Se os sintomas clínicos forem aliviados e estabilizados, a dose pode ser reduzida ou interrompida de acordo com a opinião do médico.

A aplicação de glucocorticosteróides a longo prazo deve ter em atenção a infeção, a osteoporose, a hemorragia gastrointestinal, a hipocaliemia e outras reacções adversas.

Imunossupressores

Os imunossupressores combinados com os glucocorticóides podem aumentar o efeito terapêutico.

A ciclofosfamida, o metotrexato e a azatioprina são utilizados habitualmente.

Durante o tratamento, deve ser prestada atenção à verificação da rotina de sangue e urina e da função hepática e renal para monitorizar a ocorrência de reacções adversas.

Tratamento anti-infecioso

Sob a condição de drenagem suave da secreção respiratória, devem ser seleccionados fármacos anti-infecciosos eficazes com referência aos resultados da cultura bacteriana da expetoração e do teste de sensibilidade aos fármacos.

Para o tratamento, podem ser utilizados β-lactâmicos (por exemplo, cefalosporinas, penicilinas) combinados com macrólidos (por exemplo, eritromicina, azitromicina). As quinolonas estão contra-indicadas em menores de 18 anos.

A pneumonia eosinofílica associada a parasitas deve ser tratada com desparasitação.

Medicamentos anti-fibróticos

Em algumas crianças, pode ser utilizada a N-acetilcisteína, que tem um efeito antioxidante e, consequentemente, um efeito antifibrótico, para além de aliviar os sintomas de tosse.

A pirfenidona e o nidaneb podem abrandar o declínio da função pulmonar, mas a segurança da pirfenidona e do nidaneb em crianças com menos de 18 anos de idade não foi estabelecida, pelo que devem ser utilizados com precaução e de acordo com o aconselhamento médico.

Outros tratamentos

Lavagem broncoalveolar: para microlitíase alveolar, deposição de proteínas sexuais alveolares.

Transplante pulmonar: para anomalias hereditárias do metabolismo do surfactante pulmonar, anomalias do gene da proteína C do surfactante.

Prognóstico

Cura

Pneumonite alérgica: os sintomas de algumas crianças podem desaparecer por si próprios e a função pulmonar pode ser restaurada alguns dias depois de serem retiradas do ambiente adverso e afastadas dos alergénios.

Pneumonia intersticial associada a doença do tecido conjuntivo ou vasculite: o prognóstico depende da gravidade da doença primária.

Fibrose pulmonar idiopática: o tempo médio de sobrevivência após o diagnóstico é de 3 a 5 anos e as causas de morte mais comuns são a insuficiência respiratória, a insuficiência cardíaca, a doença cardíaca isquémica, a infeção e a embolia pulmonar.

Pneumonia intersticial idiopática inespecífica: a grande maioria das crianças tem um bom prognóstico clínico e pode ficar estável ou melhorar com o tratamento, mas algumas crianças continuam a progredir para uma fibrose em fase terminal ou mesmo morrem.

Bronquiolite respiratória com doença pulmonar intersticial: a maioria das crianças tem um bom prognóstico e o seu estado pode ser estável ou melhorar após a cessação ativa ou forçada do tabagismo.

Pneumonia intersticial descamativa: a maioria tem um bom prognóstico.

Pneumonia oportunista criptogénica: a maioria das crianças pode ter remissão após o tratamento, e algumas podem remitir por si próprias.

Pneumonia intersticial aguda: crianças com início súbito e progressão rápida, a insuficiência respiratória pode ocorrer num período de tempo relativamente curto, o tempo médio de sobrevivência é muito curto, a maioria morre em 1 a 2 meses.

Pneumonia intersticial linfocítica idiopática: algumas crianças podem resolver-se completamente com o tratamento e outras podem permanecer relativamente estáveis durante meses ou anos antes de progredirem para fibrose pulmonar e doença cardíaca pneumogénica.

Riscos

A tosse, a falta de ar e a dispneia afectam a alimentação e as brincadeiras das crianças e podem mesmo interferir com as suas vidas.

Pode causar complicações como a insuficiência respiratória e a encefalopatia pulmonar, que podem ser fatais em casos graves.

Todos os dias

Vida quotidiana

Garantir uma alimentação adequada e equilibrada

Assegurar a ingestão de proteínas, gorduras insaturadas, vitaminas, minerais e fibras alimentares. As crianças mais velhas podem optar por feijão, lacticínios, carne, peixe, frutos frescos, legumes frescos, frutos secos, etc.

As crianças que amamentam devem garantir que são amamentadas ou alimentadas artificialmente e que os alimentos complementares são adicionados atempadamente.

Evitar alimentos fritos, salgados e grelhados.

Assegurar a ingestão diária de água e aumentar a ingestão de água de forma adequada quando a febre se desenvolver.

Evitar alimentos crus, frios, duros e quentes, mastigar lentamente e evitar comer em excesso.

Melhore os seus hábitos de vida

Não fumar em segunda mão (evitar o tabagismo passivo).

Assegurar um sono adequado e evitar ficar acordado até tarde.

Faça exercício físico com moderação. Evitar o exercício excessivo.

Acalme as suas emoções

Evite o stress, a ansiedade, a raiva, a depressão e outras emoções negativas.

Os pais devem prestar atenção às emoções das crianças afectadas.

Melhorar o ambiente

Ventile o quarto abrindo as janelas para garantir ar fresco.

Observar o tempo e aumentar o vestuário no tempo frio.

Usar gorros, máscaras, luvas e meias quentes quando sair de casa.

Prevenir a infeção

Evitar ir a locais onde se reúnem pessoas.

Preste atenção à higiene pessoal e lave as mãos com frequência.

Vacinar-se contra a gripe e a pneumonia no inverno e na primavera, se necessário.

Check-ups regulares

Siga as instruções do seu médico para efetuar exames regulares.

Procure aconselhamento médico se não se sentir bem

Se os seus sintomas não melhorarem ou piorarem, ou se surgirem novos sintomas, deve consultar o seu médico.

Prevenção

Assegurar uma alimentação equilibrada, reforçar o exercício físico e aumentar a resistência.

Evitar frequentar locais públicos com muita gente quando a gripe e outras infecções respiratórias são prevalecentes.

Evitar o contacto com pessoas que sofram de infecções agudas do trato respiratório superior.

Tratar ativamente as doenças subjacentes

Vacinar-se com a vacina contra a gripe e a pneumonia no inverno e na primavera, conforme adequado.