A miastenia gravis é um estado de grave angústia respiratória em que os músculos respiratórios da medula oblonga são severamente afectados pela rápida progressão da doença por várias razões, de modo que a ventilação normal não pode ser mantida e pode ocorrer tetraplegia; o início é rápido, a condição é grave e a taxa de mortalidade é extremamente elevada. Quando o diagnóstico de miastenia gravis tiver sido estabelecido, é importante considerar a dose e duração dos inibidores de colinesterase passados e a presença ou ausência de sintomas muscarínicos. Se ainda for difícil identificar uma crise, deve ser realizado um teste de tensilon ou de neostigmina para identificar uma crise de miastenia gravis, uma crise colinérgica ou uma crise refractária. Quando o diagnóstico de miastenia gravis é claro, ou quando o tipo de crise é difícil de identificar, a neostigmina e a atropina devem ser administradas imediatamente, seguidas de outra injecção em 20-30 minutos, se necessário. No entanto, os inibidores da colinesterase podem aumentar as secreções das vias aéreas e, portanto, podem levar ao agravamento, o uso de tais drogas confunde a avaliação da eficácia de outras medidas terapêuticas, e a overdose pode levar ao agravamento, e esta classe de drogas não altera o curso da crise da miastenia gravis, mas apenas alivia os sintomas da miastenia gravis. Se uma dose elevada de inibidores de colinesterase não aliviar a crise, bem como em pacientes com crises colinérgicas e antálgicas, pode ser utilizada uma “corrida a seco” para parar a utilização de inibidores de colinesterase durante 72 horas com a garantia de respiração assistida por traqueotomia, e então os inibidores de colinesterase podem ser reiniciados em doses menores. Esta terapia de funcionamento a seco dá frequentemente bons resultados. Os fluidos polarizantes também podem ser utilizados neste caso para restaurar a função da placa terminal do motor e assim normalizar a função do sistema acetilcolina-colinesterase. 4. ventilação mecânica para miastenia gravis pode envolver tanto músculos respiratórios como músculos das vias aéreas superiores. Os músculos respiratórios podem estar envolvidos em até 99% dos casos e os músculos das vias aéreas superiores podem estar envolvidos em mais de 90% dos casos, pelo que a avaliação precoce da função respiratória e muscular das vias aéreas superiores em doentes com miastenia gravis é particularmente importante. A ventilação mecânica é o meio mais eficaz de tratar a miastenia gravis. Estudos têm demonstrado que a ventilação mecânica precoce pode aliviar o desconforto respiratório, corrigir a hipoxemia e a hipercapnia, e encurtar a duração da ventilação mecânica, enquanto que a falta de o fazer pode aumentar o risco de morte. 5, tubo de alimentação nasal atempado para assegurar o fornecimento de medicamentos e nutrição aos pacientes com sinais críticos têm frequentemente dificuldades de deglutição, e muitos pacientes com dificuldades de deglutição causam infecções pulmonares e repouso ventricular induzido por sinais críticos. Um tubo de alimentação nasal atempado pode assegurar a aplicação de inibidores de colinesterase, nutrição e hidratação, bem como reduzir a entrada de corpos estranhos nas vias respiratórias e reduzir ou aliviar as infecções pulmonares. 6. a aplicação de hormonas adrenocorticotrópicas pode ser utilizada em terapia de choque de alta dose sob condição de respiração assistida. Por exemplo, metilprednisolona 1000 mg gotejamento intravenoso. Se a condição de respiração assistida não estiver disponível, a terapia de choque hormonal de altas doses não pode aliviar a crise e pode agravar os sintomas de fraqueza muscular, que devem ser alertados. A dose pode ser aumentada gradualmente a partir de pequenas doses de indução hormonal, e os antibióticos correspondentes devem ser aplicados ao mesmo tempo para evitar a propagação da infecção pulmonar. 7. controlo activo da infecção A infecção pulmonar é um gatilho comum para o início da crise, que pode ser agravada quando ocorre. Os antibióticos que têm um efeito de bloqueio nos músculos nervosos, tais como polimixinas, aminoglicosídeos, lincomicina, clindamicina, vancomicina, antibióticos de quinolonas e sulfonamidas, não devem ser utilizados. Estão disponíveis penicilinas, cefalosporinas, macrolídeos e cloranfenicol. Para pacientes que tenham sido traqueotomizados, os antibióticos de largo espectro mais eficazes devem ser utilizados de acordo com os resultados do teste de sensibilidade das secreções respiratórias de cultura bacteriana, e a dose e o curso do tratamento devem ser suficientes. Para pneumonia persistente com febre alta que não diminui, o gotejamento intratraqueal antibiótico com nebulização ultra-sónica pode ser utilizado para aumentar o efeito de controlo da infecção pulmonar. O mecanismo de acção da imunoglobulina no tratamento da crise da miastenia gravis pode ser: (1) Neutralização de auto-anticorpos patológicos. (2) Competição com autoanticorpos patológicos para ligar autoantigénios, reduzindo assim a exposição e danos dos autoantigénios. (3) Inibição da produção de autoanticorpos por plasmócitos e redução da produção de citocinas através de um mecanismo de feedback negativo. (4) Acelerar a degradação e o metabolismo de auto-anticorpos e complexos imunitários. A principal utilização no país e no estrangeiro é: 400 mg/ durante 5 dias. 9. a terapia de troca plasmática pode remover rapidamente anticorpos patológicos, complexos imunitários circulantes, complemento activado e citocinas para regular a auto-imunidade. A troca plasmática tem um rápido início de acção e pode melhorar eficazmente os sintomas da maioria dos pacientes com miastenia gravis, e pode encurtar a duração da utilização e hospitalização do ventilador em pacientes com miastenia gravis, tornando-o um tratamento eficaz para a miastenia gravis. 10, orientação psicológica, reforçam a confiança para superar a crise os pacientes estão num estado de quase morte, com tensão, ansiedade, medo, medo da morte da psicologia contraditória. Temos de dizer ao doente que o pessoal médico está a tomar medidas eficazes para o ajudar a ultrapassar este momento difícil. Os familiares e o pessoal médico são os pilares espirituais do paciente, encorajando-o a superar a doença com uma forte vontade em tempos difíceis, dizendo ao paciente que o futuro é brilhante, o caminho é sinuoso, e que a vitória final deve pertencer-lhe.