Para além da proibição do casamento consanguíneo, pré-marital, pré-concepção e rastreio genético pré-natal para a prevenção de factores genéticos, os principais meios de prevenção da surdez congénita são a prevenção de várias infecções virais causadoras de surdez congénita, sífilis, SIDA, etc., durante a maternidade e a gravidez.
Evitar o uso de drogas que são prejudiciais à audição, tais como drogas ototóxicas como estreptomicina e gentamicina, sedativos e drogas para dormir, medicamentos antimaláricos, etc.