1) O que é a sutura craniana? O crânio inclui a tampa do crânio e a base do crânio, que são constituídas por vários pedaços de ossos do crânio, e as articulações entre eles são chamadas de suturas cranianas. A tampa do crânio consiste em dois ossos frontais que são simétricos na frente, dois ossos parietais que são simétricos na lateral e um osso occipital na parte de trás. Existem seis suturas cranianas principais – uma sutura frontal entre os dois ossos frontais, uma sutura sagital entre os dois ossos parietais, duas suturas coronais entre os ossos frontais e parietais de cada lado, e duas suturas de espinha de peixe entre os ossos parietais e occipitais de cada lado. A área onde as suturas cranianas se encontram é a fontanela. A fontanela é a intersecção da sutura frontal, a sutura sagital e as duas suturas coronais, e a fontanela posterior é a intersecção da sutura sagital e a sutura da espinha de peixe. 2. porque é que as pessoas precisam de suturas cranianas? Durante o parto, a sutura craniana deforma eficazmente a cabeça do feto de forma a facilitar a passagem através do canal de parto da mãe. Após o nascimento, a sutura craniana acomoda o rápido desenvolvimento do cérebro do recém-nascido. Enquanto o crânio relativamente duro é responsável pela protecção do frágil tecido cerebral no seu interior como uma armadura, a presença da sutura craniana permite ao crânio proteger o cérebro sem limitar o seu rápido desenvolvimento, proporcionando o potencial para que a cavidade craniana continue a crescer em volume. 3) Quando é que a sutura craniana normal está fechada? Nas fases iniciais do desenvolvimento fetal e infantil, a sutura craniana é coberta por tecido fibroso macio. À medida que o cérebro se desenvolve e o volume do cérebro aumenta gradualmente, vários pedaços do crânio crescem e expandem-se para corresponder à velocidade do desenvolvimento do cérebro, e à medida que o cérebro se desenvolve rapidamente até à idade de 1 ano, o crânio também se desenvolve rapidamente, e à idade de 1 ano o volume do cérebro já é cerca de 80% do de um adulto. Depois da idade de seis anos, quando o cérebro parou essencialmente de crescer em volume, os ossos do crânio formam uma estrutura forte com ligações fibrosas apertadas para proteger o tecido cerebral. O longo processo evolutivo dos seres humanos tornou este processo perfeitamente coordenado e, em última análise, sem descontinuidades. Na prática, as seis suturas cranianas principais fecham em momentos diferentes, seguindo uma ordem aproximadamente sequencial. A sutura frontal é maioritariamente fechada ao nascimento, a sutura sagital e coronal começa a fechar após a idade de um, e a sutura sagital fecha a última, gradualmente após a idade de dois anos, e é conhecida como a sutura “preguiçosa”. Todo o processo de encerramento da sutura craniana continua até cerca dos 6-7 anos de idade, com encerramento completo por volta dos 12 anos de idade. O fecho da fontanela e a sutura craniana não estão sincronizados, com a fontanela posterior a fechar cerca de 2-3 meses após o nascimento e a fontanela anterior a fechar entre 1,5 e 2,5 anos de idade. 4) O que é “fecho prematuro da sutura craniana”? Porque é que fecha prematuramente? Se uma ou mais suturas cranianas se fecharem anormalmente cedo, pode restringir o espaço para o desenvolvimento de tecido cerebral. Durante o desenvolvimento das suturas, genes ou factores específicos são alterados e o equilíbrio dinâmico da proliferação, diferenciação e apoptose das células cranianas é desequilibrado, resultando no encerramento prematuro das suturas. Provavelmente mais de 80% dos casos de encerramento prematuro da sutura craniana estão associados a defeitos de desenvolvimento durante o desenvolvimento embrionário, e menos de 10% têm um componente genético claro, ou seja, uma história familiar, e podem ser transmitidos à geração seguinte. Noutros casos em que não há história familiar, a presença do gene mutado pode ser encontrada em alguns casos. Alguns estudos confirmaram a associação da craniossinostose prematura com a exposição materna a substâncias durante a gravidez, tais como antidepressivos e o tabagismo, mas as conclusões não são conclusivas. Nas formas não sindrómicas de craniosinostose sem mutações conhecidas, cerca de 7% dos irmãos têm craniosinostose ao mesmo tempo. 5) A craniosinostose é comum? A prevalência da craniosinostose é uma doença congénita com uma prevalência de aproximadamente 1 em 2500 nascimentos na Europa e 12 milhões de nascimentos no ano 2020, como acaba de ser anunciado. Em geral, os rapazes são mais comuns, mas a predominância do género varia entre os diferentes tipos de craniossinostose, com uma relação global de homens para mulheres de cerca de 2:1. Os rapazes são mais comuns com suturas sagitais, frontais e espinhais, e as raparigas são mais comuns com suturas coronais. No entanto, trata-se apenas de uma extrapolação baseada na prevalência europeia, e não existem estatísticas completas e precisas sobre a prevalência global no nosso país, ou sobre as diferenças entre diferentes grupos étnicos e áreas geográficas. Mas pelo menos podemos compreender que a craniosinostose não é uma doença invulgar. Para os bebés com formas anormais da cabeça, é importante não pensar que estão “a dormir do lado errado” ou que “crescer os fará redondos”. 6) Quais são os sinais de fecho prematuro da sutura craniana? Quando a sutura craniana se fecha prematuramente, a estrutura óssea local restringe e oprime o desenvolvimento normal do cérebro e altera a forma do crânio. A manifestação mais proeminente é a forma anormal da cabeça. Dependendo do fecho da sutura craniana, cria-se uma variedade de deformidades cranianas, incluindo deformidades naviculares, triangulares, oblíquas, curtas, torre e pontiagudas da cabeça. As suturas cranianas fechadas podem ser levantadas por depósitos ósseos, formando uma “crista óssea” proeminente que pode frequentemente ser palpada. Para além da forma anormal da cabeça, os diferentes tipos de fecho prematuro das suturas também podem causar ou combinar com outras deformidades e sinais de comprometimento neurológico. Se a sutura coronal estiver envolvida, resulta frequentemente em achatamento anormal da área orbital frontal ipsilateral, posição anormal e assimétrica dos olhos, morfologia orbital e facial, e pode afectar o desenvolvimento da visão, o que pode levar à cegueira em casos graves. O fecho prematuro da sutura frontal resulta frequentemente em restrição severa do crescimento do lóbulo frontal bilateral, afectando a inteligência e causando problemas oftalmológicos, tais como espaçamento estreito dos olhos e redução da acuidade visual. Em crianças com síndrome de sutura craniana estreita, a função neurológica e a inteligência são mais severamente afectadas devido às múltiplas suturas cranianas envolvidas, e a criança tem frequentemente outras deformidades do sistema nervoso, maxilar, garganta, boca e membros. 7) Existe um padrão entre o fecho das suturas cranianas e a sua aparência? Existe um padrão claro entre a ocorrência de fecho prematuro de diferentes suturas cranianas e a diferente aparência da craniosinostose. Há um século e meio, quando tinha 30 anos, o famoso Professor alemão Rudolph Virchow introduziu a famosa [Lei de Virchow] – quando as suturas estão fechadas, o crânio cresce anormalmente em direcção ao longo eixo das suturas fechadas e é limitado na direcção vertical. Esta lei tem vindo a ser utilizada desde então. Por exemplo, quando a sutura sagital é fechada, a forma da cabeça cresce anterior e posteriormente ao longo da sutura sagital fechada e é restringida nas direcções esquerda e direita perpendicularmente à sutura sagital, resultando numa deformidade da cabeça navicular. No caso do fecho prematuro bilateral da sutura coronal, a cabeça cresce ao longo da sutura coronal esquerda e direita e é restringida nas direcções anterior e posterior perpendiculares à sutura coronal, resultando numa deformidade curta da cabeça em oposição a uma cabeça navicular.