Uma erupção cutânea verrucosa fina e amarela é frequentemente observada na doença neurológica aguda de Niemann-Pick, também conhecida como doença de deposição de esfingomielina, uma doença congénita do metabolismo dos glicolípidos. Caracteriza-se por um grande número de células espumosas contendo esfingomielina nervosa em todos os macrófagos mononucleares e no sistema nervoso. A doença é uma perturbação do metabolismo da esfingomielina nervosa causada por uma deficiência da esfingomielinase nervosa. Isto leva à acumulação desta última no sistema monócito-macrófago, ao aumento do fígado e do esplénio e a alterações degenerativas no sistema nervoso central. Os neuroesfingolípidos são formados pela ligação da N-acilesfingosina a uma molécula de fosforilcolina no local C1. A esfingomielina nervosa é derivada de várias membranas celulares e da matriz eritrocitária, entre outras. Após fagocitose pelos macrófagos durante a senescência celular metabólica. Esta enzima tem a maior viabilidade no fígado normal, e o fígado, rim, cérebro e intestino delgado também são ricos nesta enzima. Nesta doença, a atividade da enzima no fígado, baço e outros tecidos é reduzida para menos de 50%. Grandes células espumosas ricas em lípidos com um diâmetro de 20-90 μm encontram-se em todo o sistema reticuloendotelial da criança, principalmente no baço, medula óssea, fígado, pulmões e gânglios linfáticos. Este tipo de célula espumosa também é chamado de célula Niemann-Pick, geralmente só vê um pequeno núcleo em offset, cromatina solta; o citoplasma está cheio de gotículas lipídicas (corpos citoplasmáticos), na fatia não corada da “amora”, coloração Giemsa, o citoplasma é azul ou azul-verde, com vários tons de partículas azuis no interior. Ao contrário das células de Gaucher, a coloração da fosfatase ácida é fracamente positiva e a reação de Schultz (para o colesterol) é positiva. As duas podem também ser diferenciadas por microscopia de fase potencial ou microscopia eletrónica. Em 1934, foi descoberta esta doença, agora neurofosfato-depositante, que só foi reconhecida em 1966 como sendo devida a uma deficiência da enzima neurofosfolipase. A deficiência desta enzima resulta em perturbações no metabolismo sistémico dos fosfolípidos da bainha nervosa e na deposição de neurofosfolípidos no sistema monócito-macrófago e nas células do tecido nervoso.