(iv) Factores clínicos comuns que exacerbam a icterícia: (i) Inanição: Insuficiência de glicose e falta de glucuronida à bilirrubina. (ii) Hipoxia: é necessário oxigénio no metabolismo da bilirrubina. Zheng Chengzhong, Departamento de Pediatria, Hospital Pequim 306 (iii) Acidose: enfraquece a ligação da bilirrubina à albumina. (iv) Desidratação: a concentração de bilirrubina no sangue é aumentada pela concentração de sangue. (v) Expulsão retardada do mecónio: aumenta a circulação enterohepática da bilirrubina não conjugada. (vi) Sangramento interno: aumento da destruição de glóbulos vermelhos e aumento da produção de bilirrubina devido a hematoma craniano, hemorragia subcutânea extensa, etc. V. Classificação da icterícia patológica: (i) icterícia hemolítica: (ii) icterícia infecciosa: (iii) icterícia obstrutiva (atresia biliar): (iv) icterícia do leite materno: (v) outras: hemolítica, secreção disfuncional ou icterícia mista devido a anomalias genéticas metabólicas são clinicamente raras. (i) Encefalopatia de bilirrubina: Isto deve-se à deposição de bilirrubina não conjugada em células cerebrais, que invade facilmente o núcleo basal e outros núcleos cerebrais, perturbando o acoplamento da oxidação mitocondrial, inibindo a produção de energia e danificando as células. A taxa de mortalidade é elevada, com 50-75% das crianças a morrerem na fase aguda, e 75%-90% dos sobreviventes que sofrem de sequelas neurológicas graves. Factores de alto risco: concentração de bilirrubina; maturidade da barreira hemato-encefálica; hipoxia, acidose; hipoglicémia, hipotermia, infecção Fases clínicas: fase de alerta; fase espástica; fase de recuperação; sequelas (b) Tetralogia de Fallot: taquicardia, distúrbios oculomotores, deficiência auditiva, hipoplasia do esmalte dentário Icterícia hemolítica Manifestações clínicas: edema fetal, icterícia, anemia, hepatoesplenomegalia, icterícia nuclear. Mecanismo de ocorrência: incompatibilidade do grupo sanguíneo mãe-infante → os glóbulos vermelhos do feto entram no corpo da mãe através da placenta → os anticorpos do grupo sanguíneo materno reentram na circulação fetal → os glóbulos vermelhos do feto são destruídos. (os sistemas Rh e ABO são os mais comuns). 1. combinação de incompatibilidade de grupo sanguíneo Rh Maternal (-), Son Rh (+) Rh Maternal (+). Causado por anti-E e anti-C para causar oligometástase no primeiro trimestre. 2. ABO combinação de incompatibilidade de grupo sanguíneo materno O, descendentes A, B ou AB. Combinação A-B, B-A. Pode ocorrer no primeiro nascimento Etiologia da icterícia materna: ainda não conhecida, pode estar relacionada com o aumento da circulação enterohepática da bilirrubina. Diagnóstico: Não existem testes laboratoriais nos quais se possa basear um diagnóstico e outras causas de icterícia podem ser descartadas em primeiro lugar. Prognóstico: Anteriormente considerado bom, mas foram relatados danos neurológicos, mas é reversível. Icterícia infecciosa: O aparecimento de icterícia varia de acordo com a causa, com infecções intra-uterinas a aparecerem cedo e infecções pós-natais a aparecerem ligeiramente mais tarde, mas acompanhadas de várias manifestações de infecção. Prevenção e tratamento da icterícia neonatal: O objectivo é prevenir o desenvolvimento da icterícia nuclear. Tratamento: Primeiro tratar a doença primária; testar o valor da bilirrubina para determinar o tratamento; alimentar-se cedo para reduzir a circulação enterohepática. (i) Indutores de enzimas de terapia medicamentosa: fenobarbital, para induzir actividade de glucuronosiltransferase em hepatócitos, 5-8mg/kg/d. Niclosamida, para reduzir a bilirrubina livre e aumentar a ligação da bilirrubina à albumina: transfundir plasma 5-10ml/kg vezes ou albumina 1,0g/kg. para inibir a hemólise: prolamina intravenosa: bloquear os receptores Fc para inibir a hemólise, 1g/kg durante 6-8h. Manter a dose estática durante 6-8h. Corrigir a acidose, prevenir a hipoglicémia e a hipotermia. Descontinuar as sulfonamidas, etc. para reduzir os ácidos lipídicos livres que competem pela ligação à albumina. (ii) Princípio da fototerapia: a bilirrubina não conjugada é insolúvel na água e forma isómeros de luz após exposição à luz, tornando-a facilmente solúvel na água e excretada com bílis e urina (a fototerapia trata os sintomas mas não a causa raiz). Indicações: Elevada bilirrubinemia não conjugada de qualquer causa. Indicação para a obtenção da bilirrubina. Indicações relaxadas na presença de factores de alto risco de icterícia nuclear. Antes e depois da troca de sangue. Método: Luz azul a 427-475 nm, simples ou dupla face, a uma intensidade superior a 5 μw?cm-2?nm-1 e não superior a 9 μw?cm-2?nm-1, a uma distância de 50-75 torso 40 cm, 20-25, de forma intermitente ou contínua durante várias horas. Tipos: incluindo: irradiação de luz azul, irradiação de luz verde, holofotes de luz incandescente ou azul, cobertores fotocondutores de fibra fototerapia, dispositivos de fototerapia de tubo secundário emissor de luz, etc. Efeitos secundários da fototerapia: ①Inconspicuous A perda de água aumenta durante a fototerapia, até 40% em bebés a termo. Os bebés prematuros podem perder até 80-90% do seu peso corporal, e geralmente necessitam de 10-15% mais fluido. (ii) A maioria das crianças diminui o cálcio no sangue durante a fototerapia, o mecanismo exacto não é claro, e os suplementos de cálcio devem ser dados durante a fototerapia. ③Because o pico de absorção da riboflavina é de 450 nm, a decomposição da riboflavina pode ser causada durante a fototerapia, pelo que VitB2 deve ser suplementado durante a fototerapia. ④Because os sais biliares intestinais e o aumento não conjugado da bilirrubina aumentam. Pode causar diarreia aquosa. ⑤ A pele reage à oxidação da luz e é propensa a erupções cutâneas. ⑥There é um risco potencial de danos oculares devido ao tratamento de exposição intensa à luz e os olhos devem ser protegidos com escudos oculares opacos para evitar danos na retina. (7) Experiências in vitro descobriram que a irradiação com fontes de luz de menor comprimento de onda (350~450nm) pode causar danos no ADN das células cultivadas, pelo que deve ser usado um pano preto para cobrir o escroto durante a fototerapia, e também devem ser usadas fontes de luz verde para reduzir o risco potencial de danos no ADN. Cuidados gerais: ① Verificar se os olhos estão soltos e não os fixar demasiado apertados ou exercer pressão sobre eles. Ao alimentar, remover o penso ocular para observar para descarga ou conjuntivite e mudar o penso pelo menos uma vez por dia. ② Manter uma temperatura corporal constante de 29°C-32°C sob iluminação. ③Arrange para que a criança seja virada para todo o lado de modo a que toda a superfície do corpo seja irradiada, geralmente uma vez a cada 2 horas. ④Replenish água e calorias, manter a gravidade específica da urina abaixo de 1,015 e medir este peso uma vez por dia. ⑤ Monitorizar a concentração de bilirrubina: medir novamente a bilirrubina sérica dentro de 4 horas após a cessação da fototerapia, uma vez que a redução da icterícia após a fototerapia não reflecte a bilirrubina sérica. (vi) Efeitos secundários a observar e registar: sonolência, fezes verdes diluídas, urina escura, aumento da temperatura corporal, mudanças de pele, desidratação, distensão abdominal, etc. (iii) Terapia de troca de sangue: Indicações: diagnóstico confirmado de doença hemolítica, Hb< 120g/L de sangue do cordão umbilical ao nascimento com edema, hepatoesplenomegalia e insuficiência cardíaca. Elevação severa da bilirrubina sérica. Sinais iniciais de encefalopatia de bilirrubina, independentemente do nível de bilirrubina. As indicações são relaxadas para bebés prematuros e para aqueles com doenças graves no parto anterior. Métodos: Para hemólise ABO, O glóbulos vermelhos mais plasma AB; para hemólise Rh, Rh negativo e sangue ABO consistente com o tipo de sangue da criança. (iv) Tratamento da icterícia do leite materno: início precoce: amamentação frequente, 8-10 vezes/dia, monitorização da bilirrubina, fototerapia como indicado. Atraso: bilirrubina >15mg/dl, parar de amamentar durante 3-5 dias; bilirrubina >20mg/dl, fototerapia.