Definição de DEFM grave: 1. doentes com manifestações clínicas de DEFM, acompanhados de mioclonus ou encefalite, paralisia atrasada aguda, insuficiência cardiopulmonar, edema pulmonar, choque, etc. 2. lactentes e crianças em áreas endémicas de DEFM sem manifestações típicas de DEFM, mas com febre com mioclonus ou encefalite, paralisia atrasada aguda, insuficiência cardiopulmonar, edema pulmonar, etc.
I. Manifestações clínicas
Início agudo, febre, herpes espalhado na mucosa oral, erupção cutânea maculopapular e herpes nas mãos, pés e nádegas, com uma auréola vermelha inflamatória à volta do herpes e pouco líquido nas bolhas. Pode ser acompanhada de tosse, corrimento nasal, perda de apetite, náuseas, vómitos e dores de cabeça. Em alguns casos, podem ocorrer encefalite, encefalomielite, meningite, edema pulmonar e colapso circulatório.
1, sistema neurológico: má saúde mental, sonolência, dores de cabeça, vómitos, facilmente assustados, saltos, irritabilidade, mania, delírio, tremores de membros, mioclonus, fraqueza muscular ou paralisia de membros; o exame revela irritação meníngea, hiper ou reflexos tendinosos enfraquecidos, ou mesmo desaparecimento; casos críticos podem mostrar convulsões frequentes, coma, edema cerebral agudo, hérnia cerebral.
2. sistema respiratório: respiração superficial, respiração difícil, ritmo respiratório alterado, cianose dos lábios, cuspo de líquido branco, cor-de-rosa ou espuma ensanguentada (expectoração); podem ouvir-se rales molhados nos pulmões.
3. sistema circulatório: palidez, ritmo cardíaco aumentado ou lento, aumento (inundado), superficial, rápido, enfraquecido ou mesmo sem pulso, extremidades frias e molhadas, cianose e marmoreio da pele e dedos (dedos dos pés), tempo prolongado de enchimento capilar, aumento ou diminuição da pressão sanguínea.
4. sintomas correspondentes de outros sistemas, tais como hemorragia gastrointestinal, comprometimento da função hepática e renal, etc.
II. testes laboratoriais
(i) Leucócitos sanguíneos terminais: contagem elevada ou reduzida de leucócitos.
(ii) Exame bioquímico do sangue: alguns casos podem ter ALT, AST, CK-MB e glicemia elevada.
(iii) Exame do fluido cerebral: aspecto claro, aumento da pressão, glóbulos brancos normais ou aumentados, proteína normal ou ligeiramente aumentada, açúcar normal e cloreto.
(iv) Exame patogénico: positivo para ácido nucleico específico do enterovírus ou isolamento do enterovírus.
(v) Exame serológico: teste positivo para anticorpos enterovírus específicos.
(iii) Exame físico
(i) Radiografia de tórax: pode mostrar textura aumentada em ambos os pulmões, em forma de grelha, pontilhada ou grandes sombras, em alguns casos unilateralmente, progredindo rapidamente para grandes sombras bilaterais.
(ii) Ressonância magnética: predominantemente danos no tronco cerebral e na massa cinzenta da medula espinal.
(iii) EEG: nenhuma alteração específica, pode aparecer como ondas lentas difusas, algumas podem aparecer como ondas lentas em forma de espigão.
(iv) Potenciais evocados do tronco cerebral: anormais.
(v) Transcraniano multiespectral: mostra uma perfusão sanguínea anormal no cérebro.
(vi) Electrocardiograma: sem alterações específicas. Podem ser observadas taquicardia sinusal ou bradicardia com alterações ST-T.
IV. Diagnóstico clínico
Aqueles que satisfazem as definições acima são diagnosticados como tendo DMCH grave.
V. Detecção precoce de crianças com doenças graves
As crianças com as seguintes características podem evoluir para casos graves dentro de um curto período de tempo, e devem ser observadas de perto no que respeita a alterações no seu estado, devendo ser efectuados os testes auxiliares necessários para proporcionar um tratamento específico.
(i) Febre alta persistente que não diminui.
(ii) Circulação periférica deficiente.
(iii) Falta de ar, dificuldade, ritmo alterado e aumento acentuado do ritmo cardíaco.
(iv) Sintomas psiconeurológicos.
(v) Aumento ou diminuição da contagem de glóbulos brancos do sangue periférico.
(vi) Hiperglicemia.
(vii) Hipertensão ou hipotensão.
Tratamento clínico
(i) Tratamento geral: prestar atenção ao isolamento, evitar a infecção cruzada, repouso adequado, dieta leve, bons cuidados orais e de pele.
(ii) Tratamento sintomático.
1. envolvimento neurológico
(1) Controlar a hipertensão intracraniana: administrar 20% de manitol 2-5ml/kg?vezes, a cada 3-6 horas, 20-30min intravenoso, ajustar o intervalo de tempo e a dose de acordo com a condição, parar de o utilizar para a função renal deficiente. Se necessário, adicionar taquifilaxia: 1 a 2mg/kg?vezes.
(2) 3% NaCl: 2-3ml/kg?vezes, observar dinamicamente a pressão osmótica dos fluidos corporais, manter a pressão osmótica 285~310mOsm/Kg.
(3) Outros tratamentos.
Expansão activa: cristal: dar imediatamente à admissão, 20ml/kg/grupo para má circulação, pingar em 20 minutos, reavaliar após a primeira dose de líquido, repetir se a circulação melhorar mal; coloidal: 20% albumina diluída a 5% dar 10-20ml/kg?vezes ou plasma 10-20ml/kg? vezes.
Hipotermia: arrefecimento físico ou farmacológico, mantendo a temperatura corporal a cerca de 36 graus, utilizando técnicas de temperatura sub-fria, se disponíveis.
Sedação e anti-arranque: Valium: 0,1-0,3 mg/kg? vezes; luminal: 4-6 mg/kg? vezes, se necessário, uma dose de carga: 10-20 mg/kg? vezes.
(4) Observar de perto as mudanças de estado, vigiar de perto, prestar atenção às complicações graves, baixar activamente a pressão intracraniana e reduzir o edema celular em caso de lesão craniana, manter o SPO2 acima de 93% e MBP acima de 65 mmHg; elevar a posição corporal 15-30 graus, inclinar a cabeça para trás 15 graus.
2. falha cardiopulmonar
(1) Manter as vias respiratórias abertas e administrar oxigénio; em caso de disfunção respiratória, intubar imediatamente a traqueia utilizando ventilação mecânica com pressão positiva (se a radiografia de tórax sugerir edema pulmonar, mesmo que seja unilateral, considerar a intubação traqueal e o apoio respiratório). Parâmetros iniciais recomendados para o ventilador: 80% a 100% de concentração inspirada de oxigénio, PIP 20-30cmH2O, PEEP 4-8cmH2O, f 20-40 vezes/min, volume corrente cerca de 6-8ml/kg. Em crianças com edema pulmonar, o PEEP pode atingir os 12 cmH2O sob estreita monitorização e volume corrente garantido, com parâmetros do ventilador ajustados posteriormente em qualquer altura de acordo com os gases sanguíneos.
(2) Assegurar o acesso venoso sem obstruções, monitorizar a respiração, o ritmo cardíaco, a pressão arterial e a saturação de oxigénio, e o tempo de recarga capilar. Recomenda-se a monitorização da pressão venosa central e da pressão arterial invasiva, quando disponível.
(3) Cabeça e ombros elevados 15-30 graus, manter posição neutra; inserir tubo gástrico, cateterizar (proibir pressão na bexiga para urinar).
(4) Terapia com fármacos.
Aplicação de medicamentos para a redução da pressão craniana.
Aplicação de drogas vasoativas e outras drogas, dopamina, fentolamina, milrinona e escopolamina, dependendo das alterações da pressão arterial e da circulação.
Diurese: taquifilaxia 1 a 2 mg/kg?vezes.
Difosfato de frutose de sódio: 70 a 160mg/kg?d; VitC: 100 a 300mg/kg, vezes.
Inibição da secreção de ácido gástrico: inibidores da bomba de prótons: Loxac 0,8 a 1,0mg/kg?d, etc.
Tratamento antipirético.
Monitorização das alterações da glucose no sangue, com insulina 0,03~0,1u/kg?h se a glucose no sangue continuar a aumentar >15,0mmol/l.
Medicação sedativa em caso de convulsões.
Em caso de co-infecção com bactérias, a utilização de antibióticos eficazes de acordo com as manifestações clínicas.
Proteger a função dos órgãos vitais.
(iii) Outros tratamentos.
1. imunoglobulina intravenosa, total 1g/kg?vezes x 2 dias, 2g/kg?vezes x 1 dia.
2.Apply glucocorticoidoterapia, metilprednisolona dose geral: 5-10 mg/kg?d, dose de choque: 10-20 mg/kg?d; dexametasona 0,2-0,5 mg/kg?d, dividida em 1 ou 2 vezes.
A detecção precoce e o tratamento de casos graves é crucial; quaisquer medidas de tratamento devem ser baseadas numa avaliação exacta e atempada da condição.