Angiografia digital de subtracção para o diagnóstico e intervenção da hemorragia na doença de Duchenne

Angiografia digital de subtracção para o diagnóstico e intervenção da hemorragia na doença de Duchenne
Zhang Xuejun, Ma Heping, Zhen Yanli, Chao Lumeng
 
A doença de Dieulafoy, também conhecida como artéria de diâmetro constante submucosa rompida, representa apenas 1,2% a 5,8% da hemorragia gastrointestinal aguda[1] , mas não é rara. Com o uso popular da endoscopia electrónica de fibras ópticas e o conhecimento profundo e adequado da doença por parte dos médicos, o número de relatos sobre esta doença tem vindo a aumentar nos últimos anos em revistas relevantes no país e no estrangeiro[1-4] . A doença é caracterizada por pequenas lesões, localização insidiosa, início súbito e violento, grande hemorragia, fácil de repetir, difícil de tratar, risco de vida num curto período de tempo, e elevada taxa de mortalidade, pelo que é muito importante escolher um método correcto de diagnóstico e tratamento na primeira vez de início. O autor tratou com sucesso sete pacientes com hemorragia da doença de Duchenne que não tinham recebido endoscopia ou/e medicação médica, utilizando a angiografia de subtracção digital (DSA) para diagnóstico e intervenção num ambiente de emergência, e o valor e significado da aplicação clínica deste método é analisado e discutido em relação à literatura. Zhang Xuejun, Departamento de Radiologia Intervencionista, Hospital Popular da Região Autónoma da Mongólia Interior
I. Temas e métodos
1) Temas: Sete pacientes com hemorragia gastrointestinal superior, seis homens e uma mulher, com uma idade média de 64,43 anos (58-74 anos), foram admitidos no Centro de Radiologia Clínica Intervencionista do Hospital da Região Autónoma da Mongólia Interior de Outubro de 1999 a Abril de 2006, com historial de úlcera anterior num caso, hipertensão em quatro casos e sem historial médico claro em dois casos. Dois casos tinham um historial de consumo de álcool antes da hemorragia, dois casos tinham tomado pequenas doses de aspirina entérica e drogas anti-hipertensivas durante muito tempo, e os restantes três casos não tinham sintomas de aura ou factores causais; todos os sete casos deste grupo tinham vómitos súbitos e maciços de sangue (vermelho vivo) como primeiro sintoma, acompanhados de fezes negras e dor e plenitude no abdómen superior, dois casos tinham um longo historial de fezes negras intermitentes, e um caso já tinha tido choque hemorrágico no momento da consulta. O número de hemorragias neste grupo foi de 1 a 2 vezes em 3 casos, mais de 3 vezes em 4 casos, o volume médio de hemorragia em 24h foi de 1100ml (800ml~1500ml), a hemoglobina média foi de 71,8g/L (49g/L~82g/L). 7 casos recebidos
 
Afiliação do autor: 010017 Huhehaote, Centro de Radiologia Clínica Intervencionista, Hospital da Região Autónoma da Mongólia Interior
Antes da angiografia e do tratamento intervencionista, seis casos foram diagnosticados com a doença de Duchenne por endoscopia de emergência de rotina, dos quais quatro casos mostraram mucosa anormal na parede gástrica do fundo e área de menor curvatura (incluindo um caso no fundo, dois casos na parede anterior do fundo e um caso na parede posterior do fundo) e um pequeno vaso sanguíneo exposto que jorrava sangue para o estômago, e que recidivava 1-5 d após pulverização microscópica de norepinefrina ou electrocoagulação para estancar a hemorragia; dois casos foram vistos microscopicamente com grande acumulação de sangue no estômago e Em dois casos, foi encontrada uma grande quantidade de sangue e coágulos de sangue vermelho escuro no estômago, e apesar de dois a três exames endoscópicos, suspeitou-se da doença porque os focos hemorrágicos não puderam ser detectados ou as varizes fúndicas foram excluídas, e não foi realizado nenhum tratamento microscópico.
2. tratamento: Nos sete casos de hemorragia, foi utilizada uma técnica padrão de Seldinger para perfurar a artéria femoral sob uma máquina de angiografia de subtracção digital, foi deixada uma bainha de cateter, e foi introduzido um cateter (normalmente um 5F RH ou artéria gástrica esquerda) e o seu ápice foi colocado selectivamente no tronco arterial abdominal. Após confirmação do diagnóstico, um agente hemostático (lidostato) é injectado através do cateter, depois outro lidostato misturado com grânulos de esponja de gelatina + contraste é injectado através do cateter para embolizar a artéria gástrica esquerda. Após 5 min, o angiograma alvo foi repetido para confirmar a ausência de hemorragia e para determinar o sucesso da hemostasia (Figura 1B-3B). O angiograma e a intervenção acima foram realizados com o estabelecimento de acesso intravenoso, transfusão de sangue, monitorização cardíaca e inalação de oxigénio, etc. O jejum pós-operatório de 36 h foi seguido de tratamento anti-inflamatório de rotina, supressão de ácidos e tratamento sintomático e observação e acompanhamento clínico.
II. Resultados
   Em sete casos, a angiografia selectiva do tronco arterial abdominal mostrou que a artéria gástrica esquerda emanava deste tronco em seis casos (incluindo um caso da artéria gástrica esquerda para a artéria gástrica direita, Figura 3A) e da artéria hepática esquerda num caso. sete casos tinham graus variáveis de espessamento da artéria gástrica esquerda, os vasos dos ramos eram anormalmente tortuosos, e alguns dos pequenos ramos na extremidade dos vasos alvo estavam dilatados aneurismaticamente. cinco casos mostraram um derrame significativo de contraste na extremidade da artéria (Figura 1A-3A). O local de hemorragia estava no fundo ou na menor curvatura do estômago, o que era consistente com o local de derrame de sangue na endoscopia, e em dois casos o derrame não era óbvio; seis dos sete casos neste grupo receberam infusão imediata de droga hemostática e embolização do vaso alvo de uma só vez, com uma taxa de hemostasia imediata (dentro de 30 dias após a embolização) de 85,71%. Os seis casos foram acompanhados durante uma média de 15,7 meses (1 a 24 meses) sem recorrência ou complicações pós-embolização. Num caso, as fezes negras ainda eram intermitentes após 10 dias, mas o sangue já não era vomitado, e o caso foi considerado recorrente e foi submetido a tratamento cirúrgico.
III. Discussão
   A doença foi notificada pela primeira vez por Garland em 1884, e em 1908 o cirurgião francês Georges Dieulafoy também notificou três casos que receberam o nome de “doença de Dieulafoy” – doença de Duchenne, porque se trata de uma malformação congénita da artéria gástrica esquerda, com pequenas artérias ramificadas As alterações patológicas são a compressão da mucosa pela artéria de diâmetro constante espesso, resultando em isquemia e erosão da mucosa, distorção dos vasos submucosos, espessamento da parede, desbaste da parede arterial exposta e perda de algumas fibras elásticas [2], com 80% das lesões ocorrendo na região fúndica e algumas em outras partes do intestino [3]. 3], a lesão é uma pequena erosão de mucosa isolada ou úlcera superficial com uma artéria central exposta de diâmetro constante pulsante que se rompe e sangra em resposta a sucos digestivos, abrasão gástrica peristáltica e desencadeia factores como drogas, álcool ou stress. As manifestações clínicas são vómitos súbitos e maciços de sangue (vermelho vivo), fezes negras e dor e distensão abdominal. Os métodos mais comummente aceites de diagnóstico e tratamento em casa e no estrangeiro são a endoscopia e a ressecção cirúrgica, mas a taxa de diagnóstico endoscópico é apenas 35%-75% [4], e o diagnóstico e tratamento por cesarianas é cego e prejudicial.      
A DSA é o método de diagnóstico mais directo e eficaz devido à sua subtracção instantânea, visualização em tempo real, recuperação e re-apresentação, alta resolução de contraste e observação dinâmica de vários sinais de derramamento de contraste na lesão através da DSA. -DSA pode mostrar com precisão o local e a extensão da hemorragia, especialmente durante a hemorragia gastrointestinal activa, com uma taxa de confirmação de 96%[5]. A DSA também fornece uma visualização precisa da rota de partida, direcção de abertura e variabilidade do recipiente alvo, permitindo a inserção selectiva da ponta do cateter no recipiente alvo, fornecendo um mapa do percurso, reduzindo o tempo e a dosagem de contraste em comparação com a angiografia convencional, e encurtando o tempo de intervenção, facilitando o tratamento bem sucedido destas condições. No intervalo entre hemorragias, a taxa de exame microscópico positivo não só é baixa como também impossível de parar a hemorragia microscopicamente devido à grande quantidade de sangue e coágulos de sangue no estômago. Este é um método eficaz para parar a hemorragia no momento da crise. Nos sete casos, o diagnóstico foi confirmado pela DSA da artéria gástrica esquerda e a hemostasia foi interrompida com sucesso pela embolização do vaso alvo. Eficácia e factores influenciadores: (1) Devido ao rápido aparecimento da doença de Duchenne, é difícil confirmar o diagnóstico e parar a hemorragia por endoscopia quando há uma grande quantidade de sangue e coágulos no estômago, e a eficácia da hemostasia conservadora convencional na medicina interna é fraca. A taxa de cura e sobrevivência dos doentes com hemorragia está intimamente relacionada com o uso atempado de angiografia arterial e embolização intervencionista para parar a hemorragia [6], e sete casos neste grupo acabaram por parar a hemorragia depois de este método ter sido activamente escolhido. (2) A técnica de canulação está relacionada com o diagnóstico correcto desta doença e se a embolização pode ser implementada com sucesso para parar a hemorragia. Num caso, o cateter era difícil de ser colocado no recipiente alvo porque a artéria gástrica esquerda tinha origem na artéria hepática esquerda e era tortuosa e prolongada. Com o desenvolvimento contínuo da medicina intervencionista, os materiais intervencionistas correspondentes estão também a ser actualizados, como o advento do sistema de microcateter, o que facilitará a inserção de variantes tortuosas que em tempos foram consideradas difíceis e tiveram de ser abandonadas. (3) A escolha do material de embolização, os vasos gástricos são muito ricos e anastomosam-se uns aos outros, enquanto a doença de Duchenne é apenas uma ruptura da vasculatura mal formada da artéria gástrica esquerda, o vaso alvo é relativamente fino, ao contrário daquelas hemorragias causadas pela ruptura de pseudoaneurisma de órgãos internos que são supridos pela participação da vasculatura da artéria espessa, devido ao lúmen espesso da sua artéria de abastecimento, fluxo sanguíneo rápido e alta pressão, a simples aplicação da esponja de gelatina não é capaz de embolizar completamente o vaso alvo, é facilmente dissolvido e absorvido O autor acredita que uma esponja de gelatina leve e barata pode ser usada para parar a hemorragia sem causar necrose isquémica local e é menos provável que se repita. (4) Instilação local de agentes hemostáticos, todos os 7 pacientes deste grupo tiveram instilação local para parar a hemorragia, porque os agentes hemostáticos podem promover a vasoconstrição de pequenas artérias partidas, o que é conducente à agregação plaquetária, fazendo com que a formação de trombos na luz do vaso sanguíneo ajude a parar a hemorragia, mas o autor acredita que o efeito da simples utilização não é bom, e este foi o caso em 1 recidiva neste grupo, os 6 casos restantes foram todos instilação + embolização, nenhuma das recidivas e ocorreram complicações graves durante o período de seguimento. (5) Os dados deste grupo mostram que o diagnóstico e tratamento intervencional da DSA pode definitivamente ter a eficácia de 1+1>2 para a hemorragia da doença de Dupuytren, que não só pode encontrar com precisão o vaso alvo da hemorragia e localizar o local da hemorragia, mas também pode rapidamente incutir agente hemostático local através do cateter e libertar agente embólico ao mesmo tempo para alcançar hemostasia imediata. Acreditamos que a DSA e as técnicas de intervenção são um método novo, minimamente invasivo, seguro, que poupa tempo e eficaz de tratamento da hemorragia em Duchenne após endoscopia e cirurgia electrónica.