Pisca miotrópica congénita, uma deformidade em que a cabeça do pescoço se desvia para o lado afectado devido a uma contractura fibrosa do músculo esternocleidomastóide de um lado.
Etiologia.
A causa do pescoço do elevador miotrónico congénito é ainda desconhecida. No entanto, a maioria dos estudiosos acredita que a pressão intra-uterina anormal ou a malposição fetal é a principal causa da plagiocefalia miotrópica congénita. O feto pode estar deslocado no útero ou sujeito a pressão anormal na parede uterina, o que pode causar pressão num lado do pescoço e fluxo sanguíneo localizado no músculo esternocleidomastóideo, resultando na degeneração fibrosa isquémica do músculo, conduzindo ao colo oblíquo, ou, segundo alguns estudiosos, embolia dos vasos tróficos do músculo esternocleidomastóideo, levando à degeneração das fibras musculares e à formação do colo oblíquo.
O trabalho difícil e o uso de fórceps é uma das causas do pescoço escamoso miotónico. Isto não foi provado conclusivamente porque ocorre mais frequentemente em nascimentos de panturrilhas, mas o exame da massa local do músculo esternocleidomastóide não revela sinais de hemorragia antiga.
Existe uma história familiar clara desta condição em 1 em cada 5 crianças, por isso pensa-se que esteja geneticamente relacionada, e é frequentemente combinada com outras malformações tais como displasia acetabular congénita.
Apresentação clínica.
Após o nascimento, a mãe pode descobrir que a cabeça da criança é inclinada para o lado afectado, o rosto é rodado para o lado saudável, e o maxilar aponta para o ombro saudável; a deformidade oblíqua do pescoço torna-se mais pronunciada após 2-3 semanas. A viragem da cabeça para o lado saudável é claramente limitada, e em casos mais suaves isto só pode ser detectado através de observação cuidadosa. Este sintoma agrava-se à medida que a criança cresce.
Uma massa cervical é geralmente palpável após o nascimento ou dentro de 2 semanas após o nascimento e está localizada no músculo esternocleidomastóideo inferior e médio, na maioria das vezes no lado direito. A massa tem uma forma piqunótica, sem pressão, e atinge normalmente o seu tamanho máximo após 1 a 2 meses, após o que encolhe gradualmente até desaparecer completamente.
Se o pescoço miotrónico congénito não for tratado eficazmente precocemente, podem aparecer deformidades faciais após os 2 anos de idade. A manifestação principal é a assimetria facial, com a distância do canto exterior do olho ao canto da boca a ser assimétrica, com a distância do lado afectado a encurtar e o lado saudável a crescer. Os olhos do lado afectado são posicionados num plano inferior, e como os olhos não estão ao mesmo nível, são propensos à fadiga visual e à perda de visão. O lado saudável do rosto é redondo e cheio, enquanto que o lado afectado é estreito e plano. A coluna cervical pode desenvolver uma escoliose compensatória. Além disso, podem ocorrer alterações assimétricas em todo o rosto da criança, incluindo o nariz e as orelhas.
Tratamento.
1. tratamento não cirúrgico
Para crianças com menos de meio ano de idade, o tratamento não cirúrgico pode alcançar resultados satisfatórios. Por conseguinte, uma vez feito o diagnóstico, o tratamento deve ser dado o mais cedo possível. O tratamento não cirúrgico inclui compressas quentes locais, massagem e tracção.
2.Surgical tratamento
(1) Indicações e contra-indicações para cirurgia
(1) Para aqueles que têm mais de meio ano de idade e fracassaram no tratamento conservador;
(2) Para pessoas com menos de 12 anos de idade com deformidade óbvia no pescoço oblíquo;
(3) Se a deformidade facial não for grave, a cirurgia pode ser considerada para pessoas com mais de 12 anos de idade;
Nos adultos, a deformidade existe há muitos anos e após a cirurgia, não só a deformidade facial será mais óbvia, como também a visão será alterada devido à nova posição após a cirurgia, pelo que a cirurgia não é recomendada.
(2) Métodos cirúrgicos
A esternocleidomastoidectomia é um dos métodos cirúrgicos mais comummente utilizados. É feita uma incisão transversal na clavícula para revelar as cabeças esternais e claviculares do músculo esternocleidomastóideo, que são cortadas acima do ponto de fixação, e o tecido fascial circundante é libertado, devendo ter-se o cuidado de evitar lesões nas artérias jugulares, veias e nervos.
(2) Excisão parcial do músculo esternocleidomastóideo Para massas óbvias do pescoço, a massa do músculo esternocleidomastóideo pode ser excisada.
③Total A esternocleidomastoidectomia pode ser realizada em pacientes adolescentes se todo o músculo esternocleidomastoideo estiver cicatrizado.
④Lengthening do músculo esternocleidomastóideo é realizado cortando a cabeça clavicular do músculo esternocleidomastóideo e alongando a cabeça esternal em forma de “Z”. As vantagens deste procedimento incluem: correcção da distorção da cabeça e pescoço, restauração da função normal do pescoço; nenhuma destruição da forma normal do corpo triangular do pescoço, evitando outros métodos cirúrgicos que deixam uma deformidade afundada ou uma deformidade plana anormal no pescoço, e tornando o pescoço esteticamente simétrico.
Os músculos esternocleidomastoidais superior e inferior são combinados para libertar e remodelar o músculo esternocleidomastoideo. Alguns estudiosos acreditam que este procedimento pode ser utilizado em crianças mais velhas ou naquelas que falharam outros procedimentos. O músculo esternocleidomastóideo é completamente cortado do lado da mastoide e do lado da cabeça da clavícula, e o lado da cabeça do esterno é alongado em forma de “Z”.
(3) Gestão pós-operatória Casos graves de deformidade oblíqua do pescoço e crianças não cooperantes precisam de ser corrigidos com um molde cabeça-pescoço-tórax para manter a postura da criança.
Prevenção.
A detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são essenciais para evitar mais lesões na criança.