Deformidades congénitas da parede torácica em pediatria

As deformidades congénitas da parede torácica são geralmente classificadas em cinco categorias: pectus excavatum ou tórax em funil, pectus carinatum ou peito de pombo, síndrome de Poland, defeitos esternais e displasias mistas ou devidas a doenças esqueléticas difusas, como a síndrome de Marfan. Além disso, existem malformações torácicas menos comuns, mas frequentemente fatais, como a transposição torácica do coração e a displasia torácica asfixiante (por exemplo, síndrome de Jeune, etc.). Tórax em funil: O tórax em funil (pectus excavatum ou tórax em funil) é a deformidade mais comum da parede torácica, representando mais de 90% de todas as deformidades da parede torácica, com uma incidência de 1-4 por mil, tendo sido relatadas até 8 por mil, e os homens são mais prevalentes do que as mulheres, com uma incidência aproximada de 4:1. Deformidade do tórax em funil. A deformidade geralmente piora à medida que o doente cresce, até ao ponto em que a parte posterior do esterno se aproxima do bordo anterior das vértebras. A deformidade patológica do tórax em funil resulta frequentemente da depressão das cartilagens da quarta a oitava costelas a partir do lado medial ou lateral da junção costela-cartilagem em direção à coluna vertebral, formando as duas paredes laterais do funil, com o esterno afundado a formar o ponto mais baixo do funil. A deformidade em funil do tórax em crianças pequenas é frequentemente simétrica, mas com a idade pode aparecer assimétrica e acompanhada de rotação do esterno, parte da escoliose. Estima-se que cerca de 10 por cento dos doentes com tórax em funil têm escoliose concomitante e cerca de 2 por cento têm doença cardíaca congénita. A lesão inicial do tórax em funil é a deformidade da parede torácica, mas com o agravamento da deformidade, as funções respiratória e circulatória podem ser afectadas e, devido à deformidade do tórax, o doente parece ter uma mudança de personalidade. Para avaliar a gravidade do tórax em funil, é frequentemente utilizado o índice torácico, ou seja, o rácio entre o diâmetro transversal máximo da superfície interna do tórax medido no ponto mais baixo da depressão esternal e a distância mais curta entre o bordo posterior do esterno e o bordo anterior das vértebras correspondentes, que é superior a 3,25, é considerado moderadamente grave e requer tratamento cirúrgico. O índice torácico pode geralmente ser calculado com radiografias de tórax posterior, anterior e lateral, e é medido com maior precisão com filmes de TC de tórax. Manifestações clínicas e diagnóstico As manifestações clínicas do tórax em funil variam consoante o grau de deformidade, mas a manifestação básica é uma deformidade em forma de funil da parede torácica anterior. Nos casos menos graves, não há comprometimento cardiorrespiratório e, muitas vezes, não há outros sintomas, mas à medida que o grau de deformidade se agrava, apresenta os sinais típicos do tórax em funil, como dois ombros inclinados para a frente, costas arqueadas, tórax frontal afundado e abdómen saliente. O coração do doente é comprimido e surgem sintomas do sistema respiratório e circulatório, que se manifestam por palpitações, falta de ar após a atividade, dor na região precordial, redução da capacidade pulmonar, aumento do volume de ar residual e infecções respiratórias recorrentes. As crianças afectadas gostam de estar sossegadas, mas não são boas a movimentar-se. As crianças mais velhas não querem participar em actividades desportivas devido à deformidade torácica e têm perturbações psicológicas devido à introversão e até à depressão. A radiografia de tórax de funil moderado a grave mostra que o coração é deslocado para o lado esquerdo da cavidade torácica, e a angiografia cardiovascular mostra que há um recuo esternal na parede anterior do ventrículo direito, enquanto a ultrassonografia mostra que a área de contato entre o miocárdio e a parede torácica anterior aumenta, e o prolapso da válvula mitral pode ocorrer como resultado disso, e um sopro cardíaco funcional pode ser ouvido na região anterior do coração. Foi relatada atelectasia pulmonar em cerca de 25% dos doentes com tórax em funil, predominantemente no lobo superior do pulmão esquerdo. No entanto, o efeito da cirurgia sobre a função pulmonar do tórax em funil tem sido controverso: os doentes com grave comprometimento pré-operatório da função pulmonar podem obter diferentes graus de melhoria após a cirurgia, enquanto os doentes com comprometimento pré-operatório ligeiro podem, por vezes, piorar após a cirurgia, quer devido ao fraco desenvolvimento do próprio tecido pulmonar, quer devido à restrição da expansão pulmonar causada pela deformidade torácica. O diagnóstico de funil pode ser feito claramente de acordo com a deformidade típica em forma de funil no peito, e o grau de deformidade pode ser avaliado objetivamente por radiografia de tórax e tomografia computadorizada, o que também é valioso para a escolha do método cirúrgico e estimativa do escopo da cirurgia, e ultrassom e teste de função pulmonar podem entender o estado da função cardiopulmonar do paciente antes da cirurgia. A tomografia computadorizada de tórax do tórax em funil mostra que a parede torácica anterior é côncava e assimétrica, e a sombra do coração é deslocada para o lado esquerdo da cavidade torácica. Normalmente, o índice torácico pode ser calculado com radiografias torácicas posteriores anteriores e laterais, e medido com mais precisão com filmes de TC de tórax. Ou seja, o rácio entre o diâmetro transversal máximo da superfície interna do tórax e a distância mais curta entre o bordo posterior do esterno e o bordo anterior das vértebras correspondentes é medido no ponto mais baixo da subluxação esternal, e um valor superior a 3,25 é considerado moderadamente grave e é um dos indicadores da necessidade de tratamento cirúrgico. O tratamento Meyer (1911) e Sauerbruch (1920), etc. começaram a introduzir o tratamento cirúrgico do tórax em funil, o procedimento de Ravitch em 1949, ou seja, a esternotomia da elevação do esterno e mais tarde continuou a melhorar, e a sua aplicabilidade a todos os pacientes com tórax em funil de diferentes idades, de modo que o procedimento foi amplamente utilizado em todo o mundo até a década de 1990, e tornou-se um procedimento clássico para o tratamento do tórax em funil ortopédico, e o A esternotomia é menos utilizada devido ao seu carácter mais invasivo. Houve casos de preenchimento de espaços subcutâneos com gel de silicone ortopédico para pessoas com deformações mais ligeiras do tórax em funil, que não teve qualquer efeito no aumento do volume torácico e não foi promovido. Em 1997, Nuss, um cirurgião pediátrico americano, introduziu uma espécie de cirurgia ortopédica do tórax em funil, colocando uma placa de aço curva na parte de trás do esterno para levantar a parede torácica anterior afundada sem qualquer osteotomia, e o efeito ortopédico imediato da cirurgia foi óbvio. O procedimento é minimamente invasivo e bonito, sem cicatriz na parede torácica anterior, e mudou completamente o conceito tradicional de tratamento cirúrgico do tórax de funil, pela atenção da comunidade cirúrgica pediátrica dos Estados Unidos da América e gradualmente aplicado, agora é amplamente realizado, após 2000, na China também foi gradualmente introduzido para promover o doméstico, e após a melhoria contínua e resumindo a experiência, tornou-se agora o mainstream da cirurgia para o tratamento do tórax de funil, as complicações precoces que podem ocorrer nesta cirurgia também foram gradualmente reduzidas, reduzidas e o efeito de melhoria tem sido óbvio. Algumas das complicações que podem ocorrer na fase inicial desta cirurgia também foram gradualmente reduzidas e diminuídas, e o efeito de melhoria é óbvio. Minimamente invasiva é a tendência de desenvolvimento da correção do tórax em funil. Como a cirurgia NUSS tem as vantagens de ser minimamente invasiva e estética, a sua utilização está a ser promovida com o avanço da tecnologia e a melhoria do nível de vida. Peito de frango (pectus carinatum): geralmente uma doença relacionada a distúrbios do metabolismo de cálcio e fósforo, há muito poucos congênitos ou secundários à cirurgia torácica deste último, a maioria dos casos é o corpo do esterno e a cartilagem da costela inferior conectada à protuberância simétrica para a frente, um pequeno número de deformidade assimétrica de convexidade unilateral, um número relativamente pequeno de casos é uma deformidade mista, um lado da convexidade e o outro lado do côncavo ou a parte superior do peito de frango e a extremidade inferior do funil muda, mas o esterno e a extremidade inferior é um peito de frango. A parte superior é o peito de frango e a parte inferior é o peito de funil, mas é raro que a alça esternal e a cartilagem da costela conectada a ela sejam convexas anteriormente, enquanto o corpo esternal está afundado. Os efeitos do peito de frango na função cardiorrespiratória são menores, mas as deformações mais graves podem resultar em alterações da personalidade e do comportamento social devido à deformação do tórax. Para além do aparecimento da parede torácica deformada, a maioria dos doentes não tem outras manifestações, mas à medida que o desenvolvimento físico do doente e o grau de deformidade da parede torácica se agravam gradualmente, os casos muito graves podem também levar à redução relativa do volume da cavidade torácica, o coração e os pulmões são comprimidos e ocorrem as manifestações clínicas de insuficiência cardiorrespiratória. Alguns doentes sentem frequentemente dores localizadas devido a traumatismos no tórax saliente anterior. Os doentes com tórax de galinha mais grave ou deformidade mista não querem muitas vezes participar em actividades desportivas, especialmente não querem tirar a camisola à frente de outras pessoas, e alguns doentes tornam-se introvertidos ou desenvolvem mesmo perturbações psicológicas em consequência disso. O diagnóstico de tórax de frango pode ser feito de acordo com os sinais especiais de tórax deformado, mas a radiografia de tórax e a tomografia computadorizada e o teste de função cardiopulmonar devem ser realizados para avaliar o grau de deformidade e o estado da função cardiopulmonar, que também pode ser usado como referência para estimar o escopo da cirurgia. A idade e as indicações da cirurgia para o peito de frango são rigorosamente controladas, a deformidade mais leve e simétrica pode ser corrigida pelo exercício físico, geralmente pacientes com deformidade mais pesada acima de 10 anos são considerados para tratamento cirúrgico, no passado, a cirurgia de Ravitch foi usada para o peito de frango, mas recentemente, métodos minimamente invasivos semelhantes à cirurgia de Nuss começaram a ser utilizados na aplicação clínica, com bons resultados em um futuro próximo, e com menos trauma e aparência mais estética do tórax corrigido. A utilização deste procedimento está a aumentar gradualmente. Síndrome de Poland Síndrome de Poland Várias condições de desenvolvimento das costelas e manifestações torácicas: Percentagem de manifestações (%) Aspeto normal da parede torácica 54,7 Hipoplasia das costelas sem afundamento da parede torácica 13,3 Afundamento da parede torácica 21,3 Costelas em falta 10,7 Indicações de tratamento Indicações cirúrgicas: costelas em falta; afundamento grave da parede torácica Modalidades cirúrgicas: transferência do músculo grande dorsal, remendo, transferência do músculo grande dorsal com remendo, engenharia de tecidos; Nas mulheres, a parede torácica pode ser reconstruída com o músculo grande dorsal ou outro tecido. Os defeitos do esterno são muito menos comuns e requerem a reparação cirúrgica do esterno defeituoso para proteger o coração e outros órgãos do tórax de lesões.