Coréia menor
Também conhecida como a Coreia de Sydenham e a Coreia reumática, é mais comumente vista em crianças e adolescentes e caracteriza-se por movimentos coreiformes involuntários, tónus muscular reduzido, diminuição da força muscular, movimento voluntário prejudicado e alterações de humor.
Etiologia
Grupo Uma infecção hemolítica estreptocócica está associada à doença, que geralmente se desenvolve 2-3 meses após a febre reumática ou artrite. Prevalente na adolescência, mais frequentemente nas fêmeas. Pode repetir-se na gravidez e nas pessoas que tomam contraceptivos orais. Anticorpos anti-neuronais são detectados no soro e reagem com neurónios no núcleo caudado e no basal do núcleo talâmico. Os títulos de anticorpos correlacionam-se com a progressão da doença, sugerindo que a doença pode estar relacionada com a auto-imunidade.
Patologia
Alterações reversíveis principalmente na substantia nigra, striatum, núcleo cerebelar dentado do núcleo cerebelar e córtex cerebral.
Apresentação clínica
1. comumente visto em crianças de 5-15 anos de idade, na sua maioria fêmeas com febre, artralgia e amígdalas aumentadas. A maioria tem um historial de infecção do tracto respiratório. As manifestações iniciais incluem agitação, desatenção, movimentos descoordenados das mãos e dos pés, caligrafia enviesada, marcha instável, etc. Os sintomas tornam-se mais graves.
2. os movimentos do tipo coréia são frequentemente bilaterais, com início agudo ou insidioso. O rosto é óbvio, manifestado ao apertar as sobrancelhas, amuar a boca e cuspir a língua, tornando os rostos, difíceis de manter a extensão da língua e constante torção da língua. Ocorrem movimentos involuntários rápidos, irregulares e sem propósito dos membros. Os membros superiores estão clara e gradualmente envolvidos num ou no lado oposto. Os membros inferiores têm um andar de pernas em declive, andam trémulos e tendem a cair. Dobra constante, extensão e torção da coluna vertebral. Pode piorar dentro de 2-4 semanas. 3-6 meses para resolver por si só.
3. pequena tríade de dança: tónus muscular reduzido, força muscular reduzida, movimentos dançantes, ataxia. Rotação anterior excessiva dos braços e palmas das mãos quando os membros superiores são mantidos planos – o sinal de rotação anterior do músculo. Sinal de coréia – flexão do pulso com extensão dorsal dos dedos quando ambos os braços são estendidos anteriormente. Manobra da Milkmaid – a pega é apertada e solta ao apertar o punho, também conhecido como o sinal de excedente e défice.
4. a criança pode desenvolver insónia, agitação, inquietação, alucinações, confusão e outros sintomas psiquiátricos, chamados de coréia maníaca.
Tratamento
1.Treatment de sintomas motores
Para sintomas de coréia, pode ser utilizado diazepam, nitrazepam, ou buprenorfina, clorpromazina, ou haloperidol. Os dois últimos medicamentos são propensos a induzir reacções adversas extrapiramidais e precisam de ser monitorizados e a dose reduzida se ocorrerem.
2. tratamento de sintomas psiquiátricos
Tratar de forma sintomática.
3.Anti-infecção tratamento
Após o diagnóstico da doença, independentemente da gravidade da doença, é necessário aplicar um tratamento anti-estreptocócico com o objectivo de minimizar ou prevenir a recorrência da microdança e evitar a miocardite e a valvulopatia cardíaca. A penicilina é normalmente aplicada durante 1 a 2 semanas como curso de tratamento. Mais tarde, a penicilina de acção prolongada pode ser administrada intramuscularmente, uma vez por mês. Se a penicilina não puder ser utilizada, outros antibióticos sensíveis ao estreptococo, como as cefalosporinas, podem ser utilizados em seu lugar.
4. imunoterapia
A imunoterapia ainda é considerada como sendo utilizada o mais cedo possível devido à presença de anticorpos anti-neuronais no corpo da criança durante a doença. Glucocorticóides, troca de plasma e imunoglobulina intravenosa podem ser utilizados para encurtar o curso da doença e reduzir os sintomas.
Prognóstico
A doença é auto-limitada e pode resolver-se por si mesma após 3-6 meses, mesmo sem tratamento. A doença pode repetir-se em cerca de 1/4 das crianças.