I. Visão geral O sarcoma de Ewing é um tumor maligno de pequena proliferação de células redondas no osso. Estudos genéticos recentes com citomoléculas demonstraram que o sarcoma de Ewing é um dos tumores de uma família que inclui tumores neuroectodérmicos primários, tumores periféricos neuroepiteliais, o tumor de Askin da parede torácica e o sarcoma de Ewing do osso extra-ósseo. II. regime de quimioterapia 1. regime de VACA. 2. regime de classificação baseado no risco – regime CESS86. O sarcoma de Ewing é um tumor altamente maligno do osso, originário do neuroepitélio dentro da medula óssea. Tal como no caso do osteosarcoma, o sarcoma de Ewing é propenso à metástase precoce e tem uma taxa de sobrevivência a longo prazo de 5-10% sem quimioterapia. O sarcoma dewing ainda é tratado com quimioterapia neoadjuvante, que segue as etapas de quimioterapia, cirurgia e depois quimioterapia, mas como o tumor é sensível à radioterapia, a radioterapia é muitas vezes administrada em paralelo com a quimioterapia antes e depois da cirurgia. A eficácia da quimioterapia, só por si, é de cerca de 30%. A taxa de sobrevivência do sarcoma de Ewing pode ser superior a 70% com uma combinação de múltiplos fármacos e uma combinação de radioterapia e cirurgia. Os regimes tradicionais de quimioterapia são VAC e VACA. Uma vez que a ciclofosfamida e a actinomicina D são ambas miosupressoras e a vincristina é principalmente neurotóxica, há uma tendência para substituir a CTX por IFO. Após observação clínica, a ADM tem um papel significativo no tratamento do sarcoma de Ewing e pode melhorar significativamente a taxa de sobrevivência de 5 anos. Em termos de regime de dosagem, a quimioterapia intermitente de alta dose é significativamente mais eficaz do que a quimioterapia contínua de baixa dose. O tamanho do tumor está também associado ao prognóstico. Estudos recentes mostraram que IFO e Vp-16 podem ser mais de 60% eficazes no sarcoma de Ewing. Os regimes convencionais VAC e VACA estão listados abaixo, bem como os regimes de quimioterapia para SSG. Em casos de resposta histológica deficiente e metástases recorrentes, Marfalan tem um melhor resultado clínico. O aumento da dose de fármacos no regime em combinação com a radioterapia sistémica, utilizando o resgate da medula óssea e das células estaminais, deverá melhorar as taxas de sobrevivência de 5 anos. A eficácia de tratamentos biológicos como o factor de transferência, interferon e interleucina-2 é incerta.