A exstrofia vesical é uma rara malformação congénita do tracto urinário. Como o nome sugere, a principal manifestação da exstrofia da bexiga é a exposição da bexiga fora do corpo, mas a exstrofia da bexiga engloba na realidade muito mais do que apenas a exposição da bexiga. As manifestações típicas da exstrofia da bexiga incluem separação marcada da sínfise púbica, falha em fechar o anel pélvico, defeitos da parede abdominal, bexiga aberta e mucosa exposta, e fissuras uretrais. A incidência em recém-nascidos situa-se entre 1 em 10 e 1 em 50.000. Há muito mais casos de homens do que de mulheres. Normalmente, a bexiga é um órgão fechado, semelhante a um saco, ligado por baixo à uretra, que leva à abertura uretral externa e é a saída para a urina. No caso da exstrofia da bexiga, no entanto, imagine ter uma faca que começa na abertura uretral externa e corta completamente para cima até à bexiga, com a bexiga e a uretra completamente viradas para cima e expostas como um livro aberto. O diagrama mostra uma típica exstrofia da bexiga. À medida que a bexiga é exposta, a incontinência inevitável acompanha-a e a urina do ureter drena directamente para a bexiga aberta, o que pode facilmente provocar infecções do tracto urinário e avarias locais. Algumas crianças não são vistas no período neonatal e chegam à clínica numa idade mais avançada, a maioria com espessamento significativo e dor de contacto da mucosa da bexiga, ulceração da pele circundante, e também desenvolvimento pélvico anormal resultando em marcha anormal e uma péssima qualidade de vida. Como é tratada a exstrofia da bexiga? Embora esta grande deformidade tenha sido documentada nos restos da civilização assíria já em 2000 a.C., a complexidade do seu tratamento só foi plenamente apreciada muito tempo após o desenvolvimento da medicina moderna devido à sua baixa incidência e muitos pacientes acabaram sem qualquer melhoria. Nos anos 1900, a cistectomia foi reconhecida como uma forma de melhorar o desconforto associado à exstrofia vesical, mas não permitiu à criança recuperar a função vesical e resultou frequentemente em infecções graves e as taxas de sobrevivência das crianças com exstrofia vesical eram muito baixas. Só depois dos anos 60 é que as técnicas modernas de reparação da exstrofia vesical foram gradualmente desenvolvidas, e no final do século passado (1990), a reparação faseada moderna da exstrofia vesical tinha evoluído, tornando possível alcançar uma maior melhoria na aparência e qualidade de vida dos pacientes com exstrofia vesical. A cirurgia moderna para a exstrofia da bexiga está dividida em três componentes principais. A primeira fase da cirurgia centra-se no fecho da sínfise púbica e no fecho da bexiga exposta de modo a que a exstrofia da bexiga se torne uma fenda suprauretral simples; a segunda fase envolve a reparação da fenda suprauretral para dar uma aparência relativamente satisfatória ao pénis; e a terceira fase envolve melhorar cirurgicamente o controlo da bexiga sobre a micção para dar uma aparência o mais próxima possível da função normal da bexiga, dependendo do estado da bexiga em desenvolvimento. A cirurgia descrita acima é para a típica exstrofia da bexiga masculina; o conteúdo da cirurgia para a exstrofia atípica da bexiga e a exstrofia da bexiga feminina varia ligeiramente dependendo da condição e do resultado da cirurgia inicial. Algumas crianças no período neonatal podem também ser submetidas a múltiplos procedimentos numa única fase, dependendo do seu estado. O objectivo é facilitar a reconstrução controlada da bexiga, preservando a função renal, maximizando a reparação estrutural e funcional dos órgãos genitais externos e melhorando a qualidade de vida. É importante fechar a pélvis? O objectivo da nossa cirurgia inicial é o de fechar a bexiga. A bexiga é uma estrutura macia, mas geralmente não é possível curar uma bexiga ectópica simplesmente suturando-a. Os ossos são como a base da bexiga e as suturas da bexiga e da parede abdominal não cicatrizarão se a pélvis não estiver relativamente fechada. Portanto, a menos que a pélvis possa ser fechada directamente durante o período neonatal, quando ainda é relativamente elástica, as osteotomias pélvicas e a fixação são necessárias em graus variáveis para restaurar a estrutura pélvica e ajudar a cicatrização da bexiga. A cirurgia moderna da exstrofia da bexiga é, portanto, um esforço multidisciplinar que envolve urologia, ortopedia, anestesia e enfermagem. A osteotomia pélvica é o processo de partir o osso no local apropriado e depois conseguir uma pélvis fechada com fixação e tracção pós-operatória para conseguir uma nova cicatrização do osso e facilitar a formação pélvica. O diagrama mostra o estilo após osteotomia pélvica e fixação externa. O que devo fazer se encontrar exstrofia da bexiga? A consulta precoce continua a ser a tarefa mais importante. Como mencionámos na apresentação básica da exstrofia vesical, a questão importante na exstrofia vesical é a separação da sínfise púbica e anomalias na arquitectura pélvica, que é uma das razões pelas quais o diagnóstico precoce e a gestão da exstrofia vesical podem ser relativamente satisfatórios. A estrutura pélvica do recém-nascido ainda é muito mole e dentro de 72 horas após o nascimento a pélvis não fechada pode ser fechada com relativa facilidade utilizando a flexibilidade da própria pélvis do recém-nascido e a bexiga fechada pode funcionar de forma relativamente satisfatória. Para além deste período de tempo, uma osteotomia pélvica ou mesmo uma fixação pélvica externa é normalmente necessária para fechar o anel pélvico, o que é um procedimento muito mais invasivo. Por esta razão, recomenda-se que as crianças com exstrofia vesical sejam transportadas imediatamente ao nascimento para um centro médico regional com capacidade para as tratar, uma exigência tornada menos difícil pelo rápido desenvolvimento das nossas auto-estradas e redes ferroviárias de alta velocidade. Embora a exstrofia vesical seja difícil de diagnosticar prenatalmente, se for detectada ao nascimento, a criança ainda pode ser transferida imediatamente para o centro médico apropriado e receber um elevado nível de cuidados. Se a criança não for operada nas 72 horas seguintes ao nascimento devido a limitações geográficas ou específicas da criança, também deve ser vista o mais cedo possível e submetida a uma cirurgia padrão, conforme exigido pelos protocolos de tratamento modernos.