Descrição geral.
A púrpura hepática é uma lesão benigna relativamente rara do fígado que se apresenta como múltiplas cavidades císticas cheias de sangue de vários tamanhos no fígado. Pode ser observada em qualquer idade, mas é mais comum em adultos. Tem sido descrita com mais frequência nos últimos anos e pode estar associada a fármacos citotóxicos químicos, radiação gama, infecções bacterianas ou virais e imunodeficiência, sendo caracterizada por uma distribuição aleatória de cavidades cheias de sangue no fígado.
Etiologia
A etiologia não é clara e pode estar relacionada com várias doenças, como tuberculose grave, neoplasias malignas, síndrome de imunodeficiência adquirida, administração de certos medicamentos (por exemplo, hormonas, azatioprina, tamoxifeno), hemodiálise prolongada e aplicação de medicamentos imunossupressores após transplante de órgãos. Foi notificada a ocorrência de um tipo de púrpura micótica do fígado ou do baço em pessoas positivas para o vírus da imunodeficiência humana, que está associada a uma infeção por germes do género r. henselae e é uma doença parasitária de origem animal, observada principalmente em pessoas que têm um contacto próximo com gatos ou que estão infectadas com germes do género r. henselae e agentes patogénicos relacionados.
Sintomas
A maioria dos doentes é assintomática; alguns podem apresentar hepatomegalia e ligeira elevação das transaminases, ocasionalmente púrpura esplénica e, raramente, insuficiência hepática devido a lesão hepatocelular maciça, complicações graves e púrpura hepática difusa generalizada. Os doentes com púrpura micótica podem apresentar febre, perda de peso, anorexia, diarreia, dor e distensão abdominal e hepatoesplenomegalia.
Exame
1. exame laboratorial
Se for acompanhada por uma doença de imunodeficiência secundária, pode verificar-se uma redução das imunoglobulinas IgA, IgG, IgE e IgM, do complemento e dos linfócitos. A anemia e o hematócrito são comuns, a aminotransferase sérica, a fosfatase alcalina e a gama glutamil transpeptidase podem estar moderadamente elevadas e a bilirrubina pode estar aumentada na maioria dos doentes.
2. Outros exames auxiliares
(1) Exame de imagem: o ultrassom no modo B pode detetar áreas hipoecóicas não homogêneas, mas não há alterações características, a TC pode mostrar focos hipointensos ou hiperintensos limitados ou difusos no fígado, que também não são característicos. A venografia hepática é uma base poderosa para o diagnóstico de púrpura hepática se o agente de contraste entrar diretamente na cavidade cística. A arteriografia hepática seletiva, desde a fase arterial tardia até a fase venosa, pode ser vista na agregação do meio de contraste, mas as características não são fortes, e não é fácil distinguir do adenoma hepatocelular e dos nódulos regenerativos.
(2) Exame histológico O fígado laparoscópico é maioritariamente aumentado, com placa roxo-azul ou roxo-preta na superfície A biópsia por agulha sob visão direta é um método de exame simples, seguro e menos invasivo, uma vez que é mais direcionado, e podem ser tomadas medidas hemostáticas correspondentes para parar a hemorragia do trato da agulha de punção. Quando se disseca o abdómen, o tecido hepático pode ser cortado em cunha e enviado para exame patológico. Para aqueles com lesões limitadas e hemorragia de rutura, será adoptada a hemostase correspondente ou a ressecção hepática parcial, e depois enviada para exame patológico.
Diagnóstico
Os sintomas são insidiosos e difíceis de diagnosticar, encontrados principalmente por acaso. A arteriografia hepática é útil em casos graves quando as lesões são amplamente distribuídas, CT, ultrassom e ressonância magnética também são úteis quando as lesões são difusamente distribuídas, o exame histológico é o método para confirmar o diagnóstico, mas a biópsia por punção hepática pode levar a sangramento e deve ser evitada.
Complicações
A hemorragia abdominal devido à rutura espontânea da cavidade cística é a sua principal complicação.
Tratamento
Não existe um tratamento específico para esta doença, mas uma vez estabelecido o diagnóstico, os fármacos relacionados com a doença, como as hormonas e os fármacos imunossupressores, devem ser imediatamente descontinuados. O tratamento da doença original é especialmente importante, como várias infecções graves, tumores malignos, diabetes, tuberculose, doenças do sangue, etc. Se a lesão não for grande, pode ser deixada sem tratamento e observada de perto; se a lesão aumentar, pode ser tratada com cura por micro-ondas e ablação por radiofrequência; se a lesão for grande e houver risco de hemorragia, pode ser tratada com embolização da cânula da artéria hepática ou ressecção cirúrgica.
No caso de hemorragia e rutura espontânea do fígado, devem ser adoptadas medidas abrangentes para parar a hemorragia e pode ser considerada a ressecção hepática parcial se a lesão for limitada; o transplante hepático também pode ser considerado cuidadosamente se a lesão hepática for grave.
No caso da púrpura micótica, a aplicação correcta de antibióticos, como a eritromicina e a doxiciclina (doxiciclina), pode fazer diminuir a púrpura. No caso de doentes graves ou que não possam tomar a medicação por via oral, a medicação pode ser administrada por via intravenosa. Nota: Na fase inicial da administração do medicamento, pode ocorrer exacerbação e febre, o que pode ser evitado aplicando antecipadamente medicamentos antipiréticos.
Prevenção
O prognóstico natural da maioria dos casos ainda é bom, e o prognóstico é mau nalguns casos com insuficiência hepática grave.