A maioria dos doentes com doença relacionada com a IgG4 necessita de terapêutica medicamentosa ao longo da vida. Um pequeno número de doentes com envolvimento assintomático e de desenvolvimento lento de órgãos superficiais pode ser temporariamente observado sem terapêutica medicamentosa. A doença relacionada com a IgG4 é uma doença autoimune crónica que requer tratamento vitalício com medicamentos imunossupressores, como a prednisona, a metilprednisolona ou a ciclofosfamida. A terapêutica imunossupressora pode inibir a resposta imunitária do organismo, abrandar o processo da doença e atrasar a fibrose de vários sistemas orgânicos causada pelas doenças relacionadas com a IgG4. O risco de efeitos secundários e complicações é elevado devido à utilização prolongada de agentes imunossupressores. Uma parte do envolvimento assintomático e de desenvolvimento lento de órgãos superficiais, como a dacrioadenite associada à IgG4, a inflamação submandibular e o aumento dos gânglios linfáticos, que não beneficiam muito com a terapêutica imunossupressora, pode ser tratada sem terapêutica imunossupressora, por enquanto, com uma estratégia de espera vigilante. Os doentes com doenças associadas à IgG4 devem dirigir-se ao hospital atempadamente e sob a orientação do médico para um tratamento regular, a fim de evitar uma maior progressão da doença.