A hipertensão pulmonar primária é também designada por hipertensão pulmonar idiopática; a causa da doença não é clara, pelo que não há forma de a curar completamente, mas apenas através de medicamentos para controlar a condição e melhorar os sintomas. A hipertensão pulmonar idiopática caracteriza-se por um aumento persistente da resistência vascular pulmonar, cuja causa é desconhecida, e as pressões da aurícula esquerda e da veia pulmonar são aproximadamente normais; os doentes podem apresentar sintomas como aperto no peito, dor torácica, tosse seca, falta de ar, tonturas, etc. e, em casos graves, pode levar a arritmia cardíaca ou morte súbita cardiogénica; os doentes não tratados têm um prognóstico muito mau. No caso da hipertensão pulmonar idiopática, o tratamento medicamentoso é o principal, podendo ser considerada a cirurgia se a situação o exigir. 1. tratamento farmacológico: bloqueadores dos canais de cálcio, antagonistas dos receptores da endotelina, inibidores da fosfodiesterase tipo 5 e outros medicamentos podem ser utilizados sob a orientação de médicos. (1) Bloqueadores dos canais de cálcio: como a nifedipina, a amlodipina, etc., podem aliviar completamente o espasmo da artéria pulmonar e dilatar os vasos sanguíneos pulmonares para aliviar os sintomas. (2) Antagonistas dos receptores da endotelina: como bosentan, amlisentan e assim por diante. Eles podem bloquear a ligação da endotelina 1 e seu recetor e inibir a vasoconstrição pulmonar. (3) Inibidores da fosfodiesterase tipo 5: por exemplo, sildenafil, tadalafil, etc.; eles podem inibir a degradação do monofosfato de guanosina cíclico, que pode dilatar a vasculatura pulmonar. 2) Tratamento cirúrgico: por exemplo, septostomia por dilatação com balão, transplante cardíaco ou transplante combinado coração-pulmão. O tratamento cirúrgico pode reduzir a carga sobre o coração ou alcançar uma cura radical. Os doentes com hipertensão pulmonar primária devem dirigir-se atempadamente ao serviço de doenças cardiovasculares do hospital e efetuar um tratamento razoável sob a orientação do médico, não utilizando cegamente medicamentos para melhorar a qualidade de vida.