I. O que o olho nu vê Em amostras bem diferenciadas e colagenizadas, os fibrossarcomas têm tecido denso, branco e bastante duro. Em espécimes pouco diferenciados, o tecido tumoral é mais macio, liquefeito, congestionado e pode variar de cor entre o branco, o rosa e o cinzento, com uma aparência substancial ou nitidamente medular, frequentemente com áreas de hemorragia, necrose ou áreas quísticas e, por vezes, com áreas semelhantes a muco, uma vez que existem significativamente mais células do que fibras no tumor e este é mais vascular. Em segundo lugar, o osteofibrossarcoma observado ao microscópio é classificado de acordo com o seu grau de malignidade e diferenciação, que não é claro e subjetivo, mas a classificação está relacionada com o prognóstico e o tratamento. Fibrossarcoma de grau I: Distingue-se do esclerofibrossarcoma. Caracteriza-se por ter mais células tumorais, um núcleo mais volumoso, coloração ligeiramente demasiado escura, pleomorfismo mais pronunciado, algumas imagens mitóticas e fibras de colagénio abundantes. Fibrossarcoma de grau II: O tecido tumoral é denso, homogéneo e caracterizado por feixes e estruturas semelhantes a correntes, tipicamente dispostas num padrão tipo arenque. As células são abundantes, relativamente grandes e fusiformes. Os núcleos são volumosos, de cor escura, menos pleomórficos, e as figuras mitóticas são comuns e podem ser irregulares. As fibras de colagénio são relativamente esparsas ou muito esparsas e o tecido reticular prateado é abundante e difuso, envolvendo quase todas as células e, por vezes, as fibras formam grandes feixes e colagénio vítreo à volta das células tumorais, encapsulando-as. Os vasos sanguíneos são relativamente abundantes, com uma parede vascular contínua. Por vezes, o estroma absorve líquido, produzindo um aspeto semelhante a muco. Fibrossarcoma de grau III-IV: As fibras de colagénio são escassas e os feixes característicos e as estruturas semelhantes a correntes dispostas num padrão tipo arenque perdem a sua predominância a favor das células. As células são grandes e pleomórficas. Os núcleos são hipercromáticos e heterogéneos, com malformações ocasionais ou núcleos múltiplos. As imagens mitóticas são numerosas e irregulares. Os vasos podem ser cavitários com paredes descontínuas. Em todos os níveis de fibrossarcoma, pode haver infiltração benigna (reactiva) de células gigantes multinucleadas e células inflamatórias, especialmente linfócitos. Manifestações clínicas Baixa incidência, pelo menos 10 vezes inferior à do osteossarcoma. Não existe uma diferença significativa entre os sexos, ou apenas uma ligeira predileção pelo sexo masculino. Pode ocorrer em qualquer idade, com pouca diferença na distribuição entre os 15 e os 60 anos, e casos isolados que ocorrem antes da puberdade. Ocorre nas seguintes áreas, por ordem de prevalência: fémur distal, tíbia proximal, fémur proximal, úmero proximal e pélvis, em cerca de 50% dos casos à volta do joelho, em 20% nos ossos proximais dos membros, em 20% nos ossos do tronco e raramente nos ossos das mãos e dos pés. Nos ossos longos, localiza-se normalmente numa extremidade da diáfise ou da metáfise; nos adultos, invade frequentemente a epífise e raramente se localiza apenas na diáfise. Os fibrossarcomas múltiplos são raros e estão normalmente localizados num ou mais ossos do mesmo membro. Os fibrossarcomas múltiplos localizados tanto no osso como nos tecidos moles, ou que ocorrem sequencialmente, também são raros. Os principais sintomas são a dor e o inchaço. Nos fibrossarcomas de baixa malignidade, o inchaço é ligeiro e tardio, por vezes ausente, mas quando o fibrossarcoma é mais agressivo, o inchaço aparece mais cedo. As fracturas patológicas são comuns no fibrossarcoma. Investigações laboratoriais e outras i. As radiografias são dominadas por lesões osteolíticas, geométricas e verrugosas, sem qualquer osteogénese neoplásica. A osteólise é extensa, com bordos indistintos, fratura do osso cortical, invasão dos tecidos moles e pouca ou nenhuma reação óssea periosteal. Em alguns casos, o fibrossarcoma pode penetrar no osso esponjoso e cortical, produzindo imagens “comidas por vermes”, com poucas áreas osteolíticas e fusão. Em segundo lugar, a manifestação tomográfica do fibrossarcoma na cavidade medular da tomografia computadorizada óssea manifestou-se como leve expansão do osso local, afinamento cortical, densidade reduzida na área da lesão e calcificação pontuada de alta densidade pode ser vista na área da lesão. Se ocorrer no periósteo, manifesta-se frequentemente como uma massa de tecido mole com densidade irregular, e existem alguns pontos homogéneos de calcificação de alta densidade na mesma. A ressonância magnética mostra baixa intensidade de sinal nas imagens ponderadas em T1, e sinal alto, sinal baixo ou sinal misto nas imagens ponderadas em T2, de acordo com o diferente grau de diferenciação do tumor. Diagnóstico Critérios de diagnóstico: 1. idade prevalente entre 15-60 anos de idade, visto principalmente após a meia-idade, sem diferença óbvia de gênero. 2 . Local preferido: ocorre na metáfise ou extremidade óssea do osso tubular longo, sendo o fêmur, a tíbia e o úmero os mais comuns, e também pode ocorrer no osso plano. 3 . Início lento, poucos sintomas, principalmente inchaço local e dor leve. 4 . O exame de imagem mostra destruição osteolítica, raramente osteoesclerose e reação periosteal. Diagnóstico diferencial: 1. O sarcoma de reticulócitos do osso é por vezes clinicamente muito semelhante aos dois, e não é fácil diferenciá-los. No entanto, o reticulocitossarcoma ósseo ocorre nos ossos longos, a escápula e outros locais também ocorrem por muito tempo, e os sintomas são mais leves, o curso da doença é mais longo e a manifestação radiológica é dominada pela destruição osteolítica, com uma ampla gama. B. Tumor de células gigantes do osso com destruição osteoide grave estava apresentando destruição osteolítica do tipo inchaço no final do osso. Neste momento, é fácil de confundir com osteofibrossarcoma e deve ser identificado com a ajuda de uma secção patológica. O fibrossarcoma de grau I pode ser difícil de distinguir do esclerofibrossarcoma histologicamente, mas no fibrossarcoma, os núcleos das células são mais numerosos, maiores e mais volumosos, a coloração é ligeiramente demasiado escura e obviamente pleomórfica, com imagens mitóticas, menos componentes colagénicos e menos maduros. Tratamento i. A excisão ampla está indicada para o fibrossarcoma de grau I. Pode ser indicada em casos de fibrossarcomas selectivos de grau II-IV, em que a localização do tumor e o grau de expansão permitem uma excisão bastante ampla nestes casos selectivos. A maioria dos casos de fibrossarcoma, especialmente os fibrossarcomas de grau III-IV, requerem amputação. Dado que o tumor se encontra bastante expandido no osso no momento da cirurgia (ausência de sintomas e momento tardio da cirurgia) e que existe uma elevada taxa de recidiva no membro residual após a cirurgia, o local da amputação deve ser cuidadosamente determinado, com referência à arteriografia, à cintilografia óssea, à TAC e à RMN, e o local da amputação deve estar bem afastado do local do tumor. Por exemplo, quando o fibrossarcoma está localizado no fémur, o local de amputação deve ser alto e, por vezes, é necessária a desarticulação da anca ou a desarticulação ilioinguinal. O local de amputação do fibrossarcoma é frequentemente mais elevado do que o do osteossarcoma. O fibrossarcoma não é sensível à radioterapia e a radioterapia só é utilizada como tratamento paliativo nos casos inoperáveis. A quimioterapia pré-operatória não tem efeitos significativos e não é utilizada por rotina. A quimioterapia combinada periódica é viável após a cirurgia, e o regime de quimioterapia é o do osteossarcoma, que pode ser tentado em casos de alto risco e em pacientes idosos.