O rim em ferradura é a malformação renal fundida mais comum e pode ser completamente assintomático ou apresentar sintomas tais como dor na parte inferior das costas ou umbigo, massas abdominais inferiores, hidronefrose e pedras. Devido à elevada abertura do ureter na pélvis renal e à restrição da pélvis renal pelo rim fundido, que não pode rodar normalmente, o ureter é deslocado para a frente quando atravessa a parte fundida, resultando num mau fluxo de urina, etc. Isto causa hidronefrose em 80% dos casos, e também predispõe a infecções e pedras. Testes comuns: 1. num filme plano KUB, as sombras do rim e do istmo são por vezes vistas com eixos anormais; 2. um pielograma intravenoso mostra as pélvicas baixas posicionadas de ambos os lados, com os eixos longos paralelos um ao outro ou com o pólo superior inclinado para fora e o pólo inferior de ambos os rins próximo da coluna vertebral, de modo que as linhas de extensão do pólo inferior do rim cruzam-se na direcção caudal em contraste com a pélvis normal. Devido à má rotação, a pélvis renal e os calcârios sobrepõem-se frequentemente, ou mesmo os calcârios apontam medialmente, a pélvis vira-se lateralmente e o ureter superior dobra-se para fora. Por vezes a compressão ureteral por vasos sanguíneos, bandas fibrosas ou istmo pode causar hidronefrose. 3. o exame CT revela que os pólos inferiores de ambos os rins estão fundidos anteriormente à coluna vertebral, e devido à má rotação dos rins, as pápulas estão localizadas anteriormente aos rins e os ureteres cruzam o istmo anteriormente em ambos os lados e descem; 4. o exame por ultra-sons pode revelar um rim em forma de ferradura malformada, o que pode mostrar claramente que os pólos inferiores de ambos os rins estão ligados e cruzam a veia cava inferior e a aorta abdominal anteriormente.