Uma doença muito rara marcada por tumores do tracto gastrointestinal (geralmente do estômago), tumores que se formam em tecido nervoso embrionário na cabeça, pescoço e tronco, e tumores que se formam em cartilagem nos pulmões. Por vezes, também se formam tumores nas glândulas supra-renais e no esófago. A tríade dos rins é mais comum em fêmeas jovens.