Os cistos aracnoides intracranianos (CIA) são lesões benignas causadas pela acumulação de líquido cerebrospinal entre as duas camadas da membrana aracnoide e no espaço subaracnoide dos sulcos cerebrais. A IAC na linha média em crianças é menos comum. 17 casos de IAC gigante na linha média em crianças foram tratados por shunt cístico-ventral no nosso hospital desde Janeiro de 2005 até Dezembro de 2011 com bons resultados, que são relatados abaixo. Dados e métodos Dados gerais: Um total de 17 casos de EAI gigante na linha média, 10 homens e 7 mulheres, com idades entre 2 meses e 7 anos, com uma média de 19,6 meses, foram admitidos e submetidos a cirurgia de bypass de Janeiro de 2005 a Dezembro de 2011. Houve 11 casos supratentoriais, 5 casos infratentoriais e 1 caso com presença tanto supratentorial como infratentorial. 7 casos tinham hidrocefalia em combinação. Características clínicas: resultados de ultra-sons durante a gravidez em 4 casos, alargamento da circunferência da cabeça em 11 casos, dores de cabeça e vómitos em 1 caso, mau movimento dos membros em 1 caso; 6 destes casos foram associados a atraso no crescimento. A maioria das investigações mostrou hipertensão craniana crónica. Investigações acessórias: a TC ou RM foi realizada em todos os casos. As imagens revelaram uma grande ocupação cística na área da linha média supratentorial ou infratentorial com a mesma densidade e sinal que o líquido cefalorraquidiano, que poderia ser acompanhado por hidrocefalia (Figura 1). Abordagem cirúrgica: Todos os casos foram submetidos a cirurgia de derivação cística ventral com uma válvula de média a baixa pressão em casos iniciais e válvulas mais ajustáveis aplicadas em casos posteriores. A dura-máter e a parede do cisto são expostas na cabeça e depois perfuradas com uma agulha de punção. Depois de ver a saída de líquido cístico, a agulha cerebral é colocada para confirmar a entrada no interior do cisto e depois o shunt é perfurado para entrar, orientado para a raiz do cisto e colocado a uma profundidade de cerca de 4 cm, sem clip de fixação colocado no crânio de saída na maioria dos casos. A válvula foi colocada atrás do ouvido e o resto da operação foi semelhante a shunts ventriculoperitoneal. Resultados Não houve mortes ou complicações cirúrgicas e o seguimento pós-operatório variou de 5 a 88 meses, com uma média de 39 meses. Apenas um caso foi reaberto 2 anos após a cirurgia para substituir o sistema de shunt devido à separação do tubo terminal cefálico da válvula, e não foram observadas sequelas tais como obstrução de shunt ou infecção nos restantes casos. Em todos os casos, os quistos diminuíram (Figura 2) e os sintomas desapareceram. Os atrasados de desenvolvimento pré-operatório apanharam ou aproximaram-se do dos seus irmãos normais após a cirurgia. A CIA é responsável por aproximadamente 1% das lesões de ocupação intracraniana e ocorre numa proporção masculina/feminina de aproximadamente 2:1. Está mais frequentemente localizada na superfície do tecido cerebral nos principais sulcos cerebrais, na sua maioria supratentoriamente, com metade deles localizados na fissura lateral da fossa craniana média[1] e relativamente poucos na linha média, e tem as suas próprias características clínicas específicas. Havia 17 casos neste grupo, representando apenas 18% dos casos que foram submetidos a cirurgia da IAC durante o mesmo período. Pensa-se que a IAC é sobretudo uma malformação congénita e pode também ser secundária a trauma e inflamação, embora esta última seja menos comum. A formação de IAC congénita pode ser devida a alterações no fluxo do QCA no início da formação do espaço subaracnoideo, ou foi sugerido que é causada pela duplicação de malformações e rachaduras durante o desenvolvimento do revestimento do aracnoideo [1]. Alguns casos podem ser combinados com malformações de outros tecidos cerebrais e sistemas venosos. As CEM superficiais tendem a ser menos importantes devido à sua localização e ao tecido cerebral circundante, são menos susceptíveis de estar associadas a outras malformações de desenvolvimento, e são menos susceptíveis de produzir sintomas precoces. A IAC supratentorial na linha média é mais susceptível de estar associada à agenesia do corpus callosum, enquanto os casos subratentoriais são mais susceptíveis de estar associados à agenesia cerebelar. No nosso grupo, 8 dos 11 casos de CIA supratentorial foram combinados com a agenesia do corpo caloso ou hipoplasia, e 5 dos casos de CIA subretiniana tinham graus variáveis de hipoplasia cerebelar, presumivelmente como um defeito congénito de desenvolvimento. A grande maioria das IACs são assintomáticas, encontradas após traumas ou em imagens não intencionais, e podem permanecer estáveis durante muitos anos. Contudo, alguns casos apresentam cistos aumentados, tais como o aumento da secreção do líquido cístico da parede do cisto, elevado teor proteico do líquido cístico produzindo uma diferença de pressão osmótica ou a presença de tráfego de válvulas vivas na parede do cisto e no espaço subaracnoideo [2]. Sandberg et al. analisaram a composição química do líquido cístico em crianças com IAC e descobriram que a composição química do líquido cístico era semelhante à do líquido cístico, mas alguns dos cistos continham níveis mais elevados de proteína, pelo que se postulou que tal pode ser devido à diferença na concentração de proteína dentro e fora do cisto A diferença na pressão osmótica coloidal gerada pela diferença na concentração de proteínas dentro e fora do cisto pode ter causado o aumento do cisto [3]. Os quistos aumentados podem causar displasia localizada do tecido cerebral, epilepsia, atraso no desenvolvimento, perda visual ou deficiência motora. Além disso, os quistos podem romper-se devido a traumas, resultando em aumento agudo da pressão intracraniana, produzindo sintomas tais como dores de cabeça e vómitos. Os bebés e crianças apresentam frequentemente um aumento não específico da circunferência da cabeça [4-5]. 11 dos nossos filhos, ou 65% dos nossos casos, tiveram um aumento da circunferência da cabeça como primeira apresentação. Este aumento da circunferência da cabeça produzida pela IAC reforça a correlação entre a produção da IAC e a dinâmica alterada dos fluidos do CSF. A IAC no local da linha média é diagnosticada devido aos grandes quistos, que apresentam sintomas ou são detectados precocemente, mesmo durante a gravidez. Também mostra sinais de empurrão no tecido cerebral normal circundante e requer sobretudo uma gestão precoce para aliviar a pressão intracraniana, melhorar a compressão do tecido cerebral e fornecer espaço e tempo para o desenvolvimento do tecido cerebral. Alguma EAI de linha média pode levar à hidrocefalia, principalmente devido ao cisto que comprime a via de circulação do líquido cefalorraquidiano, e é portanto, na sua maioria, hidrocefalia obstrutiva, que melhora principalmente quando o cisto é reduzido. Rao et al. analisaram os casos de crianças com EAI alargada e concluíram que o rápido aumento da EAI é raro e recomendaram que as imagens de acompanhamento sejam consideradas pelo menos 1 ano após a detecção inicial da EAI, e que as crianças com circunferência da cabeça ou sinais de deficiência neurológica em rápido crescimento devem ser acompanhadas a qualquer momento. imagem em qualquer altura se a criança desenvolver circunferência rápida da cabeça ou sinais de deficiência neurológica [6]. A cirurgia é considerada para grandes quistos que produzem compressão do tecido cerebral, hidrocefalia ou sintomas neurológicos devido ao cisto. As indicações actuais para cirurgia da CIA incluem: (1) aumento significativo da pressão intracraniana, compressão e deslocação localizada do tecido cerebral ou aumento localizado do crânio; (2) défices neurológicos definidos devido à CIA ou epilepsia induzida; (3) cistos supratentoriais de 30 ml ou 5 cm ou mais de diâmetro, com cistos grandes que podem afectar o desenvolvimento e inteligência cerebral; e (4) hemorragia intracraniana ou hidrocefalia combinada. Os quistos deste grupo tinham todos um diâmetro próximo ou superior a 10 cm, ocupando um grande espaço na cavidade craniana, afectando o desenvolvimento do tecido cerebral e possivelmente comprimindo as estruturas circundantes, com consequências consequentes e mesmo hidrocefalia secundária. Portanto, todos os casos neste grupo foram submetidos a cirurgia de derivação precoce para aliviar a pressão intracapsular e intracraniana e para fornecer espaço e tempo para que o tecido cerebral normal crescesse. Após tratamento atempado, as crianças deste grupo recuperaram eficazmente tanto em termos de imagem como de manifestações clínicas como o crescimento e o desenvolvimento. A abordagem cirúrgica da IAC é ainda controversa e inclui craniotomia ou janela neuroendoscópica, aspiração estereotáxica e cirurgia de derivação. A cirurgia de derivação é simples, de baixo risco e eficaz, aliviando a hipertensão intracraniana e restaurando a dinâmica fluida do LCR deficiente, especialmente em casos de hidrocefalia combinada ou falha da janela cística, e continua a ser o tratamento mais amplamente utilizado. A válvula de derivação é maioritariamente escolhida como válvula de baixa pressão para assegurar um alívio rápido e eficaz dos sintomas e hipertensão intracraniana. Alguns casos com pressão intracapsular elevada podem resultar em colapso do tecido cerebral, derrame subdural ou mesmo hemorragia devido a manobras excessivas. medida que os sistemas de derivação continuam a melhorar e a tornar-se mais económicos, cada vez mais casos optam por válvulas ajustáveis que podem ser ajustadas às mudanças de pressão, permitindo um alívio mais individualizado do desconforto pós-operatório e a redução das complicações. A extremidade cefálica do tubo deve ser colocada o mais fundo possível no meio do cisto, de modo a evitar qualquer obstrução do tubo causada pelo cisto retráctil. Contudo, existem ainda desvantagens relativamente óbvias da cirurgia de bypass, com a necessidade de transportar o tubo por toda a vida, o potencial para complicações como a disfunção do shunt, como a síndrome da fissura, a infecção e a possível necessidade de mudar o tubo a meio do procedimento, com alguns relatórios a sugerir que aproximadamente 30% dos que são submetidos a cirurgia de bypass em casos de IAC necessitarão de uma mudança de tubo [7]. No nosso grupo de crianças, devido ao pequeno número de casos e ao curto seguimento, apenas um caso teve a separação do tubo da válvula de derivação, que melhorou com a substituição da válvula, e ainda não ocorreram outras complicações. A cistotomia facilita a visualização directa da parede do cisto, permite a electrocoagulação dos vasos aracnóides e permite o acesso a amostras de tecido para diagnóstico patológico. É particularmente indicado para IAC em áreas críticas, onde a colocação de uma derivação pode levar a danos nas estruturas circundantes, ou onde a parede do quisto pode colapsar. A craniotomia permite a remoção máxima da parede do cisto, a colocação de janelas de cistos multifocais, e uma comunicação fácil com as piscinas cerebrais adjacentes. Contudo, é altamente invasivo e propenso ao colapso do tecido cerebral e à recorrência de quistos. Estima-se que, em cerca de 5 a 25% dos casos, as dores de cabeça e outros sintomas se repetirão devido à recorrência de quistos [8]. Nos últimos anos, com o desenvolvimento contínuo de técnicas neuroendoscópicas, a abertura neuroendoscópica de cistos tem sido cada vez mais utilizada no tratamento da IAC. É capaz de realizar quase todas as operações de craniotomia de uma forma minimamente invasiva, eliminando no entanto o risco de transportar um tubo, e é particularmente adequada para as regiões de fissuras laterais, supraselar e tetraselar e para a fossa craniana posterior [9]. No entanto, o procedimento tem requisitos elevados para instrumentos e operações, requer certo hardware e cooperação cirúrgica, é difícil de realizar e não pode ser realizado em hospitais gerais. A IAC no local da linha média é fácil de se perder depois de o endoscópio entrar no cisto devido à presença de outras malformações cerebrais de desenvolvimento, deslocamento e variação da anatomia cerebral normal, tornando difícil a comunicação com o “pool” cerebral normal ou espaço subaracnoideo no local planeado, e o sistema de navegação auxiliar ajuda na localização e manipulação intra-operatória. As suas complicações incluem principalmente derrame subdural e hemorragia [10].