O que é osteocondrodisplasia: A osteocondrodisplasia, também conhecida como osteogenesis imperfecta, é uma lesão benigna comum do tecido ósseo na região craniomaxilofacial, que se caracteriza pela expansão gradual do tecido fibroso osteogénico e a sua invasão do tecido ósseo normal adjacente. A incidência exacta é desconhecida, com a literatura a relatar uma incidência de 2,5-10% de todos os tumores ósseos. Embora se trate de uma lesão benigna, o número de ossos afectados e a localização da lesão variam, tal como os danos causados ao doente. Para além da deformação e distorção da face, a fibrodisplasia craniomaxilofacial pode causar perturbações visuais e alterações na posição do olho devido ao inchaço do osso à volta da órbita, e nos maxilares superiores e inferiores, pode causar a diminuição da função oclusal. Classificação e manifestações clínicas da doença craniomaxilofacial anómala proliferativa: Em resumo, a doença craniomaxilofacial anómala proliferativa pode ser dividida em tipos mono e polioestilares de acordo com o número de lesões que ocorrem. A primeira caracteriza-se principalmente pelo envolvimento de uma única massa óssea e as lesões são relativamente limitadas, enquanto que a segunda apresenta múltiplos ossos da área craniofacial que está envolvida e as lesões são extensas. O acreção anómala craniomaxilofacial desenvolve-se normalmente por volta dos 10 anos de idade e continua durante toda a adolescência, cuja causa exacta não é conhecida. A apresentação clínica varia em função do número e da localização dos ossos afectados. A manifestação principal é a expansão lenta dos ossos afectados na região craniofacial, resultando em assimetria ou distorção da face, tais como hipertrofia hemifacial, hipertrofia alveolar e deformação da mandíbula. O tratamento cirúrgico da proliferação anómala craniomaxilofacial: O tratamento cirúrgico da proliferação anómala craniomaxilofacial pode ser dividido em dois tipos principais: 1. Corte local e moldagem dos ossos lesionados: É adequado para aqueles que têm lesões extensas, ou cujas lesões envolvem estruturas importantes que não podem ser radicalmente removidas. A principal vantagem deste método é que é relativamente simples de executar. A principal vantagem deste método é que é um procedimento relativamente simples e minimamente invasivo, que não requer enxerto ósseo. A desvantagem é que o tratamento não é completo e é paliativo e conservador, com a possibilidade de recidiva após a cirurgia. Em alguns casos, o corte e a moldagem por si só não podem alcançar o efeito cosmético desejado e precisam de ser combinados com outras técnicas. (1) Combinação com técnicas de contorno estético. Por exemplo, em caso de proliferação óssea anormal na zona orbito-zigomática maxilar, são efectuados cortes orbito-zigomáticos e aumento orbital para corrigir a protrusão local e a protrusão do olho, enquanto a protrusão lateral pode ser corrigida por osteotomia e redução do osso zigomático afectado, a fim de evitar a correcção insuficiente da largura do meio da face. (2) Combinação com técnicas cirúrgicas ortognáticas. No caso de hiperplasia anormal da maxila ou da mandíbula, que pode por vezes causar desvio facial e inclinação do plano oclusal, as técnicas de cirurgia ortognática podem ser utilizadas para realizar osteotomias maxilares e mandibulares ao mesmo tempo que o corte da lesão para ajustar o plano oclusal e, se necessário, adicionar osteotomias do queixo para corrigir o desvio do queixo, o que pode melhorar significativamente o resultado pós-operatório global. 2. excisão radical da lesão, juntamente com a utilização de osso autólogo ou substitutos biológicos do osso para reparação e reconstrução. Com a melhoria das técnicas cirúrgicas e tecnologia relacionada, este método é agora gradualmente aceite pela maioria dos estudiosos e tem melhorado significativamente os resultados cirúrgicos. Para lesões ósseas únicas em áreas não funcionais, este método pode ser utilizado para a excisão e reconstrução completas, utilizando os seguintes métodos: (1) Enxerto livre de reparação óssea autóloga. Dependendo do tamanho e morfologia do defeito, placas externas autólogas do crânio, ossos ilíacos e placas externas mandibulares podem ser utilizadas para reparar o defeito ósseo após ressecção e reconstruir a morfologia craniofacial após a moldagem. (2) Enxerto de retalho ósseo com anastomose dos vasos sanguíneos. Para deformidades ósseas alveolares superiores e inferiores que estão gravemente deformadas e distorcidas e não conseguem reter a função, o segmento ósseo deformado pode ser removido por fases e o defeito ósseo pode ser reparado utilizando fíbulas livres ou retalhos ósseos ilíacos anastomosados com vasos sanguíneos para reconstruir a continuidade do maxilar, e podem ser colocados implantes dentários nos retalhos ósseos transplantados na segunda fase para restaurar a função oclusal. (3) Restauração de biomaterial. Dependendo da área da lesão a ser removida, os dados da TC 3D são recolhidos pré-operatoriamente e uma restauração personalizada é pré-fabricada. Após a remoção da lesão, é colocado o material restaurador pré-fabricado, o que pode melhorar muito a precisão da restauração. As principais vantagens dos métodos acima referidos são que o tratamento é mais minucioso, menos susceptível de recorrência e, em algumas áreas específicas, os resultados são melhores do que o corte tradicional. A desvantagem é que a cirurgia é relativamente complexa e requer requisitos elevados para o cirurgião e condições e equipamento hospitalar. O tratamento da osteofibrodisplasia craniomaxilofacial é uma tarefa relativamente complexa que requer o uso integrado de técnicas cirúrgicas relacionadas com a craniomaxilofacial e uma estreita integração com a tecnologia moderna, tais como técnicas cirúrgicas digitais assistidas por computador, incluindo diagnóstico, concepção pré-operatória, simulação cirúrgica e navegação intra-operatória por computador, a fim de alcançar bons resultados cirúrgicos. Como a localização da doença, o número de ossos envolvidos, o grau de deformidade e a condição física e as necessidades do indivíduo variam de pessoa para pessoa, é particularmente importante escolher um plano de tratamento personalizado. Para pacientes com múltiplos ossos, uma combinação destes métodos pode ser utilizada para alcançar a máxima melhoria na forma e restaurar a função.